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GLI STRABISMI

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Mattia Pasti

Capitolo 2 Gli strabismi |

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Struttura Organizzativa Dipartimentale Complessa di Oftalmologia Pediatrica Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi - Firenze

Riccardo Frosini

Struttura Organizzativa Dipartimentale Complessa di Oftalmologia Pediatrica Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi - Firenze

Struttura Organizzativa Dipartimentale Complessa di Oftalmologia Pediatrica Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi - Firenze

Saverio Frosini

Strabismi latenti. Le eteroforie

Considerazioni generali
Negli strabismi convergenti (esotropie) o divergenti (exotropie) langolo di deviazione pu essere pi o meno variabile a seconda dei momenti, delle modalit di esame, dellimpiego di lenti e cos via, ma una deviazione degli assi visivi costantemente presente e con essa anche le anomalie sensoriali ad essa associate (soppressione, corrispondenza retinica anomala, assenza di stereopsi fine, eventualmente ambliopia). La deviazione pu essere talora evidente, tal altra invece quasi del tutto assente, ma anche in tale condizione le anomalie sensoriali permangono: in tal caso parleremo quindi di eterotropie intermittenti. Queste, pertanto, rientrano dal punto di vista fisiopatologico, diagnostico e terapeutico nellambito delle eterotropie: ne tratteremo comunque brevemente anche in questo capitolo, in particolare per quanto riguarda la diagnostica differenziale e il trattamento. Nelle eteroforie (o strabismi latenti), invece, la condizione usuale quella di un normale alline-

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amento degli assi visivi sulloggetto fissato con rapporti sensoriali binoculari normali: soltanto impedendo la normale fusione (mediante cover test, schermi traslucidi o vetro rosso denso) si evidenzia la deviazione oculare. Soltanto in rari casi in presenza di eteroforie di ampiezza molto elevata a spesso presenti si pu rilevare una pi o meno evidente ambliopia, pi frequente se concomita una anisometropia, ma con rapporti binoculari normali. La condizione detta di ortoforia, in cui lallineamento degli assi visivi si mantiene anche in assenza di stimolo fusivo, pi spesso ideale piuttosto che reale, tanto che le eteroforie (strabismi latenti) possono essere considerati una condizione parafisiologica, tale la loro prevalenza nella popolazione normale che si calcola essere dellordine del 70-80%. La posizione di riposo degli occhi, intesa come la posizione che i bulbi assumono in assenza di stimolazione visiva (nel buio, dietro a schermi traslucidi, nel sognare ad occhi aperti), solitamente in lieve divergenza o, meno frequentemente, in lieve convergenza. Le pi frequenti eteroforie si svolgono sul piano orizzontale: in convergenza (esoforie) o in divergenza (exoforie), ma si possono riscontrare anche in verticalit (iperforie o ipoforie destre o sinistre a seconda che lostacolo alla fusione induca un innalzamento o un abbassamento dellOD o dellOS), ovvero intorno allasse antero-posteriore (incicloforia se lasse verticale dellocchio occluso si inclina in senso nasale, excicloforia se in senso temporale) (Figura 1). Nella patogenesi delle eteroforie sembrano giuocare un ruolo rilevante tre tipologie di elementi: anatomici, accomodativi e innervazionali, talora da soli, pi spesso variamente combinati fra loro. I fattori anatomici (talora definiti anche statici) sono legati alla conformazione dellorbita e del suo contenuto, alla disposizione della muscolatura estrinseca e delle sue inserzioni bulbari, alla struttura dellapparato ligamentare e fasciale che fra loro variamente combinati impongono ai bulbi oculari, in assenza di fusione, una posizione di riposo da Bielschowsky definita relativa. I fattori accomodativi possono essere alla base di uneteroforia nel caso siano non corretti (o non adeguatamente corretti), o in presenza di

Figura 1. (a) ortotropia; (b) ortoforia, (c) esoforia OD; (d) exoforia OD; (e) iperforia OD; (f) ipoforia OD; (g) incicloforia OD; (h) excicloforia OD

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una anomalia del rapporto fra accomodazione e convergenza di origine accomodativa (rapporto AC/A). Ipermetropie ipocorrette possono indurre unesoforia, miopie non corrette una exoforia; un eccessivo rapporto AC/A pu essere responsabile di una esoforia pi marcata per vicino, e cos via. Meno ben definiti i cosiddetti fattori innervazionali, che comprendono sia elementi quali anomalie della fusione sensoriale o della coordinazione motoria binoculare, sia componenti psicogene o pi chiaramente legate allo stato di salute generale e allo stress. Negli scorsi decenni c stato un ampio confronto fra ricercatori a proposito del possibile ruolo della cosiddetta disparit di fissazione nella patogenesi delle eteroforie. La disparit di fissazione una condizione che si riscontra anche nella visione binoculare normale quando, in presenza di fusione periferica, piccoli stimoli presentati separatamente alle due fovee non vengono localizzati nello stesso punto, ma in punti diversi e distanti fra loro pochi minuti di arco sia in esodisparit che in exodisparit. Nel primo caso si avrebbe una tendenza allesoforia, nel secondo alla exoforia, ma niente di conclusivo stato definitivamente stabilito. La grande maggioranza delle eteroforie del tutto asintomatica: si ammette che soltanto il 10% degli strabismi latenti provochi sintomi che ne consigliano il trattamento. Questo elemento riveste in clinica una grande importanza: si assiste sovente infatti alla erronea imposizione di terapie riabilitative in pazienti con eteroforia del tutto priva di sintomi con conseguente inutile

impegno di risorse e, talora, con la messa in evidenza in pazienti psicologicamente labili, di una condizione latente precedentemente del tutto ignorata.

Esoforia
Nellesoforia (strabismo latente convergente), i meccanismi fusivi in divergenza correggono continuamente la tendenza spontanea degli assi visivi a convergere inviando opportuni stimoli alla muscolatura oculare estrinseca. Leliminazione dello stimolo fusivo ostacola questa correzione e, di conseguenza, la deviazione si fa evidente. In condizioni abituali il paziente esoforico ha una visione binoculare del tutto normale e gli assi visivi appaiono paralleli. Nella maggior parte dei bambini la perdita dellallineamento oculare diviene evidente soltanto eseguendo il cover-test sia alternante che monolaterale. Il test crea una situazione nella quale lo spostamento dellocclusore non lascia alla fusione lopportunit di restaurare il parallelismo degli assi visivi e quindi si evidenzia lesodeviazione (Figura 2). Questa si ripristina invece quando locclusore viene allontanato (Figura 2). Si tratta di una condizione che, come abbiamo visto, solitamente del tutto asintomatica e che non necessita di alcun trattamento. Pi raramente lesoforia si scompensa spontaneamente in uno strabismo evidente. Ci pu avvenire, in particolare, in caso di stress, di stati febbrili, di affaticamento eccessivo o in presenza di un

Figura 2. Esoforia. In visione binoculare c ortotropia (a), linterposizione dello schermo traslucido di Spielmann (b) interrompe la fusione e fa comparire lesodeviazione dellOD

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vizio refrattivo ipermetropico misconosciuto o inadeguatamente corretto. Lesoforia diventa allora frequentemente sintomatica, poich il paziente costantemente sottoposto ad uno sforzo per mantenere la visione binoculare. I tratti della sintomatologia sono quelli tipici dellastenopia, con cefalea, senso di tensione retrobulbare, arrossamento oculare, talora diplopia. In tal caso pu essere indicato un idoneo trattamento. Le esoforie possono mostrare un angolo uguale per lontano e per vicino (tipo basale), un eccesso di convergenza con deviazione pi marcata da vicino oppure un deficit di divergenza con deviazione pi evidente per lontano.

il mantenimento dei normali rapporti sensoriali binoculari.

Esotropia intermittente
Il bambino affetto da esotropia intermittente in realt uno strabico, nel quale langolo di deviazione talora cos piccolo da essere inapprezzabile. Il pi spesso si tratta di microtropie che intermittentemente si scompensano in tropia ad angolo ben visibile anche ad occhi profani. In condizioni di ortotropia (assi visivi apparentemente paralleli), per, la visione binoculare non perfetta, la stereopsi (valutata con Stereotest a punti aleatori, tipo Lang, TNO o Random dot E test) assente, ai vetri striati di Bagolini si riscontra CRAA (Corrispondenza Retinica Anomala Armonica) con un piccolo scotoma foveale dellocchio deviato. In condizioni di esodeviazione evidente si riscontra talora una doppia corrispondenza retinica anomala, pi spesso c invece soppressione. Lacuit visiva dellocchio che devia generalmente ridotta rispetto allocchio fissante e pertanto necessita di trattamento antiambliopico. Raramente questi pazienti sono sintomatici, assai pi frequente che siano i genitori a riferire la presenza di una deviazione oculare che va e che viene, specie da vicino o quando il bambino pi stanco o ammalato. Principi di terapia delle esotropie intermittenti Il trattamento consiste nella correzione dellipermetropia che spesso si riscontra, nellimpiego di lenti bifocali o progressive se la deviazione per vicino si riduce con una lente positiva di potere pi elevato, mentre sono del tutto inefficaci gli esercizi ortottici. Qualche volta si assiste ad un progressivo miglioramento spontaneo della deviazione fino alladolescenza, talora invece la situazione gradualmente peggiora e la deviazione diviene costante. Si pu ricorrere alla chirurgia se ogni altro trattamento risulta inefficace e i periodi di esotropia sono molto frequenti e disturbanti o se, come pu avvenire, la deviazione diviene permanentemente manifesta. La scelta cade su una miopessia retroequatoriale (Fadenoperation) sui retti interni se presente un eccesso di convergenza, mentre si pu ricorrere ad una banale recessio-

Principi di terapia delle esoforie


Nel tipo basale si rivela spesso utile la correzione di uneventuale, anche se modesta, ipermetropia e dellastigmatismo sovente ad essa associato, prescrivendo la massima correzione tollerata rispetto a quella cicloplegica. Negli eccessi di convergenza di tipo ipoaccomodativo fondamentale la correzione con bifocali, o meglio mediante lenti progressive, da ridurre gradualmente nel tempo, ma un simile trattamento pu rivelarsi utile anche in presenza di una accomodazione normale. Si possono prescrivere anche opportuni esercizi ortottici, sia al sinottoforo che nello spazio, intesi a migliorare la capacit fusionali, ma i loro risultati sono spesso poco soddisfacenti e solitamente temporanei. Si possono usare i prismi a base esterna di entit appena inferiore alla deviazione per lontano (nel deficit di divergenza) o alla deviazione per vicino negli eccessi di convergenza, da ridurre gradualmente nel tempo. Nei casi ribelli e particolarmente fastidiosi possibile ricorrere alla chirurgia. Solitamente lintervento consiste in una recessione bilaterale dei retti mediali negli eccessi di convergenza, ma si pu ricorrere ad interventi monolaterali combinati di recessione/resezione sullocchio che maggiormente converge, privilegiando la recessione del mediale negli eccessi di convergenza e il rinforzo del laterale nei deficit della divergenza. Il criterio di guarigione la rarefazione o lannullamento della deviazione spontanea (pi raramente anche al cover test monolaterale) e

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ne/resezione se langolo per lontano e per vicino sono uguali. Il dosaggio dellintervento si basa sulla misura dellangolo massimo, misurato con leventuale correzione. Il criterio di guarigione la rarefazione o lannullamento della deviazione spontanea (pi raramente anche al cover test monolaterale), la isoacuit o comunque una anisoacuit con visus normalizzato nellocchio dominato, ma con la persistenza dei preesistenti rapporti sensoriali binoculari anomali.

Exodeviazioni latenti
Mentre le esoforie compaiono con frequenza relativamente scarsa, le exoforie risultano invece essere molto pi frequenti e per questa ragione costituiscono il capitolo pi rilevante delle eteroforie. Le stesse exodeviazioni nella maggioranza dei casi (circa l80%) non si presentano affatto in modo costante, bens con un andamento intermittente. A periodi pi o meno lunghi in cui la deviazione manifesta si alternano periodi in cui gli occhi appaiono perfettamente ortotropici. Si riconoscono due tipi di deviazioni periodiche: lexoforia propriamente detta e lexotropia intermittente (indicata anche in letteratura come exoforia-tropia). Come vedremo pi avanti non affatto escluso (anzi secondo molti frequente) il passaggio dalla prima alla seconda: per questa ragione dedicheremo congruo spazio ad ambedue le forme.

Figura 3. Exoforia. In visione binoculare c ortotropia (a), linterposizione dello schermo traslucido di Spielmann (b) interrompe la fusione e fa comparire lexodeviazione dellOS

Exoforia
Lexoforia unexodeviazione mantenuta allo stato latente dalla riserva di convergenza fusionale: la rottura della fusione comporta la messa in evidenza della deviazione (Figura 3). La sua comparsa precoce. Spesso i pazienti che poi svilupperanno unexotropia intermittente e, in seguito, anche costante, sono stati in precedenza exoforici. Lentit della deviazione pu essere maggiore per lontano e per vicino o uguale per lontano e per vicino, analogamente a quanto vedremo per le exotropie intermittenti, ma in genere lincomitanza di lateralit meno netta. Il punto prossimo di convergenza (PPC) pu

essere normale o allontanato, per questo il suo valore ha scarso significato nella diagnosi di exoforia. Le ampiezze di fusione in convergenza possono essere sia notevoli che scarse, mentre quelle in divergenza sono solitamente normali. In fase di parallelismo presente una fusione bifoveale e si mette in evidenza una stereopsi normale anche con i test pi fini. Come gi sottolineato pi volte questo un carattere distintivo importante con lexotropia intermittente. Durante la fase della deviazione spesso presente diplopia o visione sfuocata ed il paziente si lamenta con frequenza di forti disturbi astenopici. Questi sono correlati con un circolo vizioso che sovente si instaura. Avviene che per fondere le due immagini e non vedere doppio, il paziente exoforico ricorre alla convergenza accomodativa quando ha esaurito le sue risorse di convergenza fusionale, in particolare se queste non sono molto sviluppate. Nel far questo, leccesso di accomodazione che cos si esercita provoca un an-

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Figura 4. Il circolo vizioso che provoca i forti disturbi astenopici del paziente exoforico

nebbiamento visivo. A questo punto il soggetto rilascia laccomodazione (e quindi la convergenza accomodativa) per tornare a vedere nitidamente. Conseguentemente torna a vedere doppio e cos il circolo vizioso riprende (Figura 4). Talora lexoforia tende a divenire manifesta soprattutto nella visione per lontano. Questa condizione presente anche nel bambino, ma solitamente non risulta molto fastidiosa. Lo diventa invece nel giovane adulto, specie in condizioni di luminosit eccessivamente elevata o, inversamente, in condizioni crepuscolari o notturne. Questo crea particolare disturbo durante alcune attivit, come ad esempio la guida di veicoli, attivit sportive come il giuoco del calcio o del tennis. Se, come spesso avviene, lexoforia maggiore e pi frequente per vicino, il disturbo diviene invece evidente anche nel bambino. Mentre leggono, questi piccoli pazienti soffrono di lacrimazione e di bruciori oculari e spesso chiudono un occhio per eliminare la diplopia. Sovente smettono di leggere a causa di una sonnolenza che fa seguito alla sintomatologia descritta. Tutto questo rischia di incidere sfavorevolmente anche sul rendimento scolastico e necessita quindi di un adeguato trattamento. La valutazione clinica delle exoforie necessita di un esame strabologico approfondito che non prevede soltanto il cover test alternante e monolaterale per lontano e per vicino, ma anche una accurata misura delle ampiezze fusionali in convergenza.

I pazienti che mostrano una sintomatologia pi marcata per vicino, devono essere sottoposti anche ad una precisa determinazione delle ampiezze accomodative e quindi del punto prossimo di accomodazione per riconoscere la eventuale presenza di una sottoclasse specifica di insufficienze di convergenza, quella chiamata ipoaccomodativa. Poich questa forma, a differenza della pi frequente insufficienza di convergenza primitiva (o motoria), non risponde al trattamento antisoppressivo e agli esercizi di convergenza fusionale, opportuno riconoscerla per poter pianificare opportunamente la terapia. Linsufficienza di convergenza ipoaccomodativa si presenta di solito in adolescenti o giovani adulti. Sostanzialmente questi pazienti risultano affetti dalla combinazione di un deficit primitivo dellaccomodazione e secondario della convergenza. Essi sono talora la fase finale di una esotropia con eccesso di convergenza di origine ipoaccomodativa: nelle fasi iniziali il paziente presenta per lontano un angolo nullo o una lieve foria in eso o in exo, per vicino una netta esoforia-tropia. Questa dovuta al tentativo di reclutare la massima accomodazione possibile, con conseguente eccesso di convergenza secondario. Spontaneamente o a seguito di un trattamento (per loro di grande sollievo soggettivo) con lenti bifocali o progressive, al momento della iperconvergenza segue la fase del totale rifiuto di accomodare, e quindi del totale rifiuto di convergere (Figura 5). Per inciso, per quanto possa sembrare parados-

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Figura 5. Il circolo vizioso che crea forti disturbi astenopici nellinsufficienza di convergenza

sale, lunica terapia proponibile proprio luso di lenti bifocali, allinizio associata a prismi base nasale da ridurre gradualmente, per poi passare ad una progressiva riduzione anche delladdizione bifocale, riduzione che per non sempre ben tollerata. Per la diagnosi di insufficienza di convergenza primitiva (o motoria) necessario impiegare uno specifico test, la misurazione del PPC (punto prossimo di convergenza) soggettivo ed obiettivo. Il PPC obiettivo si misura facendo fissare al paziente una sorgente luminosa puntiforme, che viene avvicinata ai suoi occhi lungo la linea mediana finch questi divergono. Con un righello appoggiato al margine orbitario temporale si misura la distanza alla quale avviene questo fenomeno (Figura 6). Il PPC soggettivo si misura nello stesso modo, ma ponendo davanti allocchio dominante del paziente un vetro rosso. Inizialmente egli vedr ununica sorgente luminosa rossastra, ma, avvicinandogliela ulteriormente, ad un certo punto egli percepir due luci, una bianca ed una rossa, in diplopia crociata. Il valore della distanza a cui ci avviene, misurata con il solito righello, sar la misura del PPC soggettivo. Normalmente i due PPC hanno valori simili che si aggirano fra 50 e 100 mm, mentre nellinsufficienza di convergenza motoria il PPC soggettivo pi lontano dagli occhi rispetto alloggettivo. La differenza fra i due valori misurati potr offrire una valutazione grossolana della gravit del deficit di convergenza. In genere lefficacia della

terapia inversamente proporzionale alla gravit del deficit. Spesso il valore del PPC obiettivo normale nellinsufficienza di convergenza, per cui la sua determinazione non ha grande valore diagnostico se non integrata del soggettivo. Le ampiezze fusionali per vicino sono invece sempre ridotte, per cui assumono un valore diagnostico rilevante.

Figura 6. Misurazione del punto prossimo di convergenza (PPC) oggettivo: si chiede al paziente di fissare al una sorgente luminosa puntiforme, che viene avvicinata ai suoi occhi lungo la linea mediana. Con un righello appoggiato al margine orbitario temporale (a) si misura la distanza alla quale la convergenza diviene impossibile e gli occhi divergono (b)

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Principi di terapia delle exoforie Come regola generale, se il paziente con exoforia asintomatico, non si richiede alcun trattamento, avendo ovviamente corretto accuratamente leventuale ametropia. Se invece il paziente presenta dei sintomi, il trattamento dipende dalla natura dei sintomi stessi e dal loro comparire per lontano, per vicino, o per ambedue le distanze di fissazione, e inizia sempre con una precisa valutazione e correzione dellametropia. nel trattamento delle exoforie che gli esercizi ortottici trovano il loro maggiore e pi efficace campo di applicazione. In genere si iniziano in ambiente ospedaliero per poi proseguire su istruzioni dellortottista-assistente di oftalmologia anche a domicilio. Nel caso pi comune, quello dellinsufficienza di convergenza in cui il paziente possiede unampiezza accomodativa normale per let, si assegnano prismi a base esterna di entit tale da consentire una visione singola. Il paziente fissa una mira posta progressivamente pi lontano finch riesce a mantenerne unimmagine singola. Con il prisma davanti ad un occhio e il filtro rosso davanti allaltro, il paziente si esercita ad avvicinarsi sempre pi alla mira mentre cerca di farla rimanere singola. Se la sintomatologia si presenta solo per lontano, si possono ancora impiegare i prismi, da aumentare gradualmente iniziando con un prisma inferiore di 3-5 D rispetto alla deviazione per lontano.

Un altro efficace tipo di esercizio per linsufficienza di convergenza la lettura con la barra. Il soggetto tiene un oggetto verticale, come ad esempio una matita, a mezza via fra gli occhi ed il testo da leggere. Se fonde, vede la pagina tutta intera, se invece sopprime, improvvisamente parte della pagina gli scompare, coperta dalla matita. La cognizione della diplopia fisiologica pu essere impiegata come strumento antisoppressivo: il paziente deve soltanto essere istruito a visualizzare la immagine in diplopia crociata della matita. Uno strumento molto semplice che consente di effettuare efficaci esercizi, in particolare per vicino, la cosiddetta plaquette, messa a punto da Jaqueline Mawas e, in sostituzione della barra per la lettura, ma utilizzabile anche per lontano, la lunette licorne della stessa autrice. Gli esercizi di convergenza associati con tecniche antisoppressive devono essere ripetuti per cicli di almeno 10 minuti ciascuno per tre volte al giorno. Il paziente deve essere rivisto a intervalli di un mese. Se i risultati degli esercizi non consentono leliminazione dei problemi legati allinsufficienza di convergenza, possono essere prescritti prismi a base interna: questi devono avere il minimo potere necessario per raggiungere una visione binoculare senza astenopia. In alternativa si possono prescrivere esercizi di salto in convergenza che si fondano sulla percezione della diplopia fisiologica (Figura 7).

Figura 7. Esercizio del salto in convergenza nel trattamento dellinsufficienza di convergenza. Il paziente guarda il campanile (b) e vede il francobollo in diplopia crociata, guarda il francobollo (c) e vede il campanile in diplopia omonima

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Il paziente osserva un oggetto ad alcuni metri di distanza e, contemporaneamente, tiene il braccio teso davanti a s con in mano una matita o un altro piccolo oggetto di fissazione. Vedr cos loggetto come singolo e la matita, invece, doppia. A questo punto gli si richiede di spostare lo sguardo sulla matita: vedr allora semplice la matita e doppio loggetto lontano. La matita pu essere sostituita vantaggiosamente da un dischetto di carta colorata incollato sul vetro di una finestra. Si ripete il ciclo per 25 volte, cercando ad ogni ciclo di avvicinare sempre di pi la matita (o di avvicinarsi sempre di pi al dischetto applicato al vetro). Gli esercizi di convergenza associati con tecniche antisoppressive devono essere ripetuti per cicli di almeno dieci minuti ciascuno per tre volte il giorno. Oltre a risentire positivamente delluso dei prismi, le exoforie con pseudoeccesso di divergenza sono probabilmente lunico tipo di exodeviazione in cui possono essere impiegate con successo anche le lenti negative, in particolare quando il rapporto AC/A elevato. Si possono aggiungere lenti da -2.00 a -4.00 D alla correzione del vizio refrattivo. Queste debbono essere portate per periodi assai lunghi (oltre un anno) e poi ridotte con estrema gradualit. Se la fusione robusta, come talora accade, i risultati possono essere anche definitivi. Facendo riferimento alla fotofobia, alleffetto dissociante della luce intensa e ad alcuni studi epidemiologici che hanno messo in relazione le exodeviazioni con un soleggiamento medio elevato, sono state impiegate anche lenti scure: i risultati, per quanto riguarda lentit della deviazione, sono stati modesti nel lungo periodo, ma la capacit di controllo sulla deviazione in presenza di luce intensa ed il comfort dei pazienti sono spesso migliorati apprezzabilmente, per cui la loro prescrizione pu essere utile, almeno allaperto e nei mesi estivi. Abbiamo gi accennato in precedenza al possibile impiego di prismi e lenti bifocali nel trattamento dellinsufficienza di convergenza ipoaccomodativa. Molto raramente, e solo in casi particolarmente ribelli, oppure se i prismi necessari risultano di potere troppo forte, si pu ricorrere alla chirur-

gia anche per la correzione delle exoforie, ma i risultati non sempre sono completamente soddisfacenti: spesso necessario sovradosare la chirurgia fino ad ottenere una esotropia con diplopia omonima della durata di alcune settimane per raggiungere un risultato utile e duraturo nel tempo. Ovviamente non tutti i pazienti (e non tutti i chirurghi!) sono disposti a ci.

Exotropia intermittente
Definita anche come exoforia-tropia, in particolare nella letteratura francese, si presenta, nella fase in cui la deviazione presente, con un angolo variabile, unincomitanza di lateralit, una corrispondenza retinica anomala armonica (o una soppressione se la deviazione importante). Durante la fase del parallelismo (e qui sta uno dei caratteri fondamentali della diagnostica differenziale con le exoforie), non c fusione bifoveolare per soppressione centrale e la visione stereoscopica molto debole. Questo significa che la risposta pu essere normale a test di stereopsi grossolana di tipo naturale che coinvolgono anche la periferia retinica come il test delle due matite, ma sono assenti le risposte agli stereoscopi a punti aleatori senza riferimenti fusionali, come lo Stereotest di Lang, il TNO, il Random dot E test. Questi pazienti non si lamentano solitamente di disturbi astenopici che sono eventualmente lievi e non presentano diplopia neppure transitoria. Uno dei disturbi che si presentano con maggiore frequenza la fotofobia: quando la luce intensa compare una exotropia evidente ed essi tendono a serrare locchio dominato. La ragione di questo comportamento spesso riferita alla comparsa di diplopia, ma non ci sono elementi certi che suffraghino tale ipotesi. comunque probabile che la luce intensa abbagli la retina riducendo cos i poteri fusionali e facendo il tal modo comparire la deviazione. I principali elementi diagnostici derivano dallimpiego del cover-test e della misura del rapporto AC/A eventualmente integrati dal test dellocclusione prolungata. Il cover-test monolaterale la tecnica di elezione nelle exotropie intermittenti, e deve essere eseguito a 33 cm, a 5 metri, ed anche utilizzando riferimenti molto lontani, osservabili da una fine-

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stra, come la punta di un campanile, una torre lontana, un albero solitario. Per mettere in evidenza le eventuali forme alfabetiche e le incomitanze di lateralit, il cover test deve essere eseguito anche nello sguardo in alto, in basso e nelle lateroversioni. Lo si esegue meglio facendo muovere la testa al paziente nelle direzioni opportune piuttosto che spostando la mira di fissazione. La misura del rapporto AC/A preferibilmente eseguita con il metodo della eteroforia: data PD la distanza interpupillare in centimetri, v e l le deviazioni, rispettivamente, per vicino e per lontano misurate al cover test monolaterale e D la distanza del punto di fissazione da vicino in diottrie sferiche, si applica la formula AC/A=PD+ (v l /D). Tale metodo pi indicato rispetto allusuale metodo del gradiente in cui la differenza fra le deviazioni per lontano e per vicino viene misurata addizionando la correzione del paziente con una lente di +3,00D. Con tale metodo, infatti, non si interrompono i legami fusionali, cosa che avviene invece con il metodo delleteroforia. Occorre eseguire il test usando ottotipi per vicino (eventualmente per illetterati) controllando sempre che il soggetto veda nitidamente il carattere o la figura fissata. Nel bambino si rivelano assai utili il cubo e la stecca di fissazione di Lang (Figura 8). Le exodeviazioni periodiche sono caratterizza-

Figura 8. Il cubetto (a) e la stecca di fissazione (b) di Lang

te, al pari delle exoforie, da un comportamento dellangolo in visione da lontano ed in visione da vicino molto differenziato, e da queste differenze dipende in buona parte il loro trattamento. Sulla base del cover-test prismatico si possono distinguere quattro forme cliniche: deviazione indifferente, quando langolo uguale da lontano e da vicino: probabilmente si tratta della condizione di pi frequente riscontro nella pratica clinica; eccesso di divergenza quando langolo per lontano supera quello per vicino di pi di 15 diottrie. Questa forma in realt abbastanza rara (sembra che non interessi pi del 5% dei casi), mentre in molto spesso, come vedremo, basta il test di occlusione prolungata per rendersi conto che si tratta in realt di uno pseudoeccesso di divergenza; pseudoeccesso di divergenza, si tratta di soggetti di tipo a), cio con angolo per lontano uguale a quello per vicino, che traggono per vantaggio da un meccanismo accomodazioneconvergenza intatto. Questo consente loro di avere un angolo minimo o nullo per vicino, mentre presentano una deviazione molto evidente per lontano allorch rilasciano completamente l accomodazione. Per consentire la diagnosi differenziale fra eccesso di divergenza vero e pseudo eccesso di divergenza, essenziale per decidere sulla terapia, in particolare quella chirurgica, si usa il test dellocclusione prolungata (cosiddetto di Marlow, meglio di Scobee-Burian). Questo consiste nel bendare per 1 o 2 ore un occhio e nel misurare langolo al cover-test prismatico prima e dopo il bendaggio. Quando si misura la deviazione dopo il bendaggio occorre scoprire locchio bendato avendo gi posto locclusore impiegato per il cover-test sullaltro per evitare che la fusione modifichi nuovamente la situazione. In circa il 50% dei pazienti questo test sveler una deviazione per lontano molto simile a quella per vicino escludendo cos lipotesi di un eccesso di divergenza vero. insufficienza di convergenza, quando langolo per vicino supera langolo per lontano di un valore superiore a 15. Questa condizione si ritrova in letteratura in proporzioni molto va-

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riabili che vanno dal 10% al 50%, in parte forse per le diverse tecniche diagnostiche, ma in parte forse per le diverse caratteristiche etniche (sembrano pi frequenti negli Stati Uniti che in Europa, e probabilmente pi frequenti nella razza nera che in quella bianca forse a causa della diversa conformazione delle orbite). Certamente i soggetti di razza caucasica vanno pi frequentemente incontro allesotropia mentre quelli di razza asiatica hanno un tasso di exodeviazioni nettamente pi elevato. Principi di terapia delle exotropie intermittenti Anche lexotropia intermittente necessita, come primo passo, della correzione della eventuale ametropia. Possiamo tentare di aiutare la fusione con esercizi anti-soppressivi, il pi semplice (e probabilmente anche il pi efficace) dei quali locclusione temporanea dellocchio dominante. Essa risulta particolarmente utile negli eccessi di divergenza veri e negli pseudo eccessi di divergenza ove si ottengono risultati anche molto buoni e talora duraturi mediante una occlusione di 3-4 ore al giorno dellocchio dominante per 3-4 mesi. Il trattamento pu essere eventualmente ripetuto, specie nei casi in cui sia presente anche una moderata ambliopia. Lunico rischio , in particolare nelladulto, di annullare totalmente lo scotoma di soppressione e di provocare una diplopia che, in assenza di unadeguata fusione, diventa difficile da dominare sia con i prismi che con la chirurgia. Per questa ragione locclusione non deve essere protratta a lungo se inefficace. Nei bambini pi piccoli, entro il 3 - 4 anno, possono essere impiegati utilmente i prismi. Questi vengono prescritti a base interna, di valore appena minore dellangolo di deviazione e ridotti progressivamente: si cerca cio di far leva sulla convergenza fusionale, legata ad una binocularit presente in particolare in periferia, per ridurre langolo di deviazione. Talora i risultati sono positivi, ma nella maggior parte dei casi, solo temporanei. Molto discusso, come abbiamo gi accennato allinizio di questo capitolo, limpiego di unaddizione negativa alla correzione schiascopica del bambino: in questo caso sulla convergenza accomodativa che si tenta di far leva per ridur-

re la deviazione. Laddizione negativa pu essere usata nei casi di pseudoeccesso di divergenza, dove cio in giuoco un elevato rapporto AC/A, ma i risultati sono sovente scarsi, temporanei e ottenuti spesso a prezzo di disturbi astenopici altrimenti assenti. Il suo impiego pi spesso indicato nelle divergenze consecutive postoperatorie, ove necessario un costante controllo, ma con possibili risultati definitivi. Il ruolo degli esercizi di convergenza, storicamente considerati una panacea, deve essere ricondotto a pi giuste proporzioni. La loro fortuna soprattutto legata allinsufficienza funzionale idiopatica di convergenza, una condizione nelle quale gli occhi per lontano sono perfettamente ortoforici ed in cui il disturbo, spesso con evidente sintomatologia astenopica, si presenta soltanto da vicino. Si tratta di solito di giovani, spesso donne, che traggono dal trattamento ortottico risultati rapidi e duraturi. Si potrebbe pensare, quindi, di poterli applicare con successo anche nei soggetti che presentano exotropie intermittenti con deficit di convergenza nei quali, infatti, mantengono una parziale efficacia. Si tratta per di pazienti in cui, oltre al deficit di convergenza presente anche un deficit della fusione, legato alla deficitaria cooperazione bifoveale, che impedisce di mantenere i risultati ottenuti se non ripetendo gli esercizi anche tre o quattro volte lanno. Spesso, anche nelle exotropie intermittenti, la correzione definitiva consiste in un atto chirurgico. Prima di effettuarlo necessario astenersi per almeno 3 mesi da ogni terapia che imponga una convergenza forzata (esercizi di convergenza, prismi a potere decrescente, lenti negative) perch una contrattura dei retti mediali porterebbe ad una sottostima dellangolo di deviazione, con conseguente rischio di sottocorrezione o di recidiva a breve distanza di tempo. Gli esercizi antisoppressivi, come locclusione, e gli esercizi di fusione vicino allangolo oggettivo potranno invece rivelarsi utili nello stabilizzare i risultati della chirurgia. Principi di trattamento chirurgico delle exodeviazioni periodiche Le exodeviazioni periodiche possono essere ope-

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GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILIT OCULARE

rate anche a scopo funzionale per creare le condizioni per una ripresa della visione binoculare e per eliminare, o almeno di ridurre, i disturbi astenopici cos frequentemente presenti. Nei tipi con deviazione indifferente (nei quali cio langolo per lontano e quello per vicino si equivalgono) oppure negli pseudo-eccessi di divergenza valgono in genere le regole che si impiegano per correggere le exodeviazioni costanti. In caso di eccesso di divergenza, cio quando langolo misurato da lontano maggiore di quello misurato per vicino, lintervento pi indicato la recessione bilaterale dei retti esterni. Per angoli compresi fra 10 e 15 si effettuer una recessione bilaterale di 5.5 mm, fra 15 e 20 di 6.06.5 mm, fra 20 e 25 di 7.0-7.5 mm, fra 25 e 30 di 8.00 mm. Al disopra di tali valori si dovr prendere in considerazione una resezione graduata (1mm = 1.6) del retto mediale dellocchio dominato, che potr essere eventualmente anche rinviata ad un secondo tempo operatorio. In caso di insufficienza di convergenza, lazione sar diretta a rinforzare i retti mediali mediante resezione del loro tendine, tenendo come regola che 1mm di resezione bilaterale corrisponde ad un effetto motorio di 3 o 4. La resezione bilaterale dei retti interni lintervento di elezione anche in caso di exoforia-tropia, talora anche in casi ribelli di exoforia. Occorre per ricordare che, nella maggioranza dei casi di exoforia, ne deve conseguire una diplopia omonima (in caso contrario il risultato quasi certamente insufficiente a lungo termine), della quale il paziente

deve essere avvertito e che richiede limpiego di prismi base esterna o limpiego di una sovracorrezione positiva nel periodo postoperatorio immediato. Le recidive sono sempre possibili, anche di fronte a indicazioni corrette e tecniche chirurgiche adeguate. Sembra che un trattamento ortottico con esercizi che stimolano la convergenza (prismi, lenti negative, sinottoforo) possa essere utilmente impiegato in caso di recidiva iniziale, ma la nostra esperienza piuttosto negativa in tal senso e talora, a distanza di anni, si rivela indispensabile una seconda chirurgia.

Iperforia
Meno frequenti delle eso- ed exoforie sono le forie verticali. Quando in condizioni dissociate lOD apparir pi alto parleremo di iperforia destra (o ipoforia sinistra, o iperforia OD/OS), viceversa di iperforia sinistra (o ipoforia destra, o iperforia OS/OD) con OS pi alto (Figura 9). La sintomatologia, se presente, comporta spesso diplopia verticale intermittente ed astenopia. La diagnosi differenziale va posta con la deviazione verticale dissociata (DVD) in cui assente la visione binoculare, la condizione frequentemente bilaterale anche se asimmetrica e spesso reliquato di una eso- o exotropia precoce operate o, comunque, corrette. La diagnosi differenziale va posta inoltre con i deficit paretici di verticalit compensati dalla fusione: in questi non si osserva alternanza delliperforia, sovente presente visione binoculare e la deviazione

Figura 9. Iperforia. In visione binoculare c ortotropia (a), linterposizione dello schermo traslucido di Spielmann (b) interrompe la fusione e fa comparire liperforia dellOD

Capitolo 2 Gli strabismi |

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solitamente di forte intensit. In genere la fusione verticale modesta e completamente sfruttata per mantenere lallineamento oculare in condizioni normali e pertanto difficile fare conto su un suo ulteriore aumento mediante esercizi ortottici. Solitamente entro le 10-12 si impiegano prismi verticali. Al disopra di tale entit si ricorre alla chirurgia dopo esatta valutazione del quadro motorio.

Cicloforia
Come abbiamo accennato, si definisce come incicloforia quella condizione in cui la rottura della fusione provoca una rotazione del polo superiore della cornea verso linterno e come excicloforia quando il polo superiore della cornea ruota temporalmente. La sintomatologia soli-

tamente di tipo astenopico, pi raramente domina la diplopia. Solitamente la patogenesi risiede in un deficit dellobliquo superiore o dellobliquo inferiore, talora, invece, si riscontra un astigmatismo mal corretto per quanto riguarda lasse. In questo caso, a cui occorre pensare in sede di diagnosi differenziale, la soluzione consiste in una precisa correzione soggettiva dellasse del cilindro. In caso di deficit della ciclorotazione occorre una precisa determinazione alla croce di Maddox del quadro clinico. Nel caso coesista unimportante componente verticale in posizione primaria, si pu cercare di migliorare la sintomatologia usando prismi verticali analogamente alle forie verticali. Se questi non hanno successo occorre orientarsi verso la correzione chirurgica.

BIBLIOGRAFIA

1. Dale RT. Fundamentals of Ocular Motility and Strabismus. Grune & Stratton, New York 1982 2. Frosini R, Campa L, Frosini S, Caputo R. Diagnosi e Terapia dello Strabismo e delle Anomalie Oculomotorie. SEE, Firenze, 1998 3. Frosini R, Frosini S. Oftalmopediatria, vol II. SEE, Firenze 2006 4. Kaufmann H. Strabismus. Enke, Stuttgart 1986 5. Lang J. Strabisme. Hans Huber, Bern, Stuttgart, Wien 1981

6. Mein J, Harcourt B. Diagnosis and Management of Ocular Motility Disorders. Blackwell, Oxford 1986 7. Spielmann A. Les Strabismes: de lanalyse clinique la synthse chirurgicale. Masson, Paris 1989 8. Von Noorden GK, Helveston EM. Strabismus, a Decision-making Approach. Mosby 1994 9. Von Noorden GK, Campos EC. Binocular Vision and Ocular Motility. Theory and Management of Strabismus. Mosby St Louis, 2002 10. Veronneau V. Les Prismes dans le Traitement mdical et chirurgical du Strabisme. Masson, Paris, 1997