DEFINICION:

ES UN DESORDEN DE LA MOTILIDAD POCO COMUN, DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA. ES CARACTERIZADA POR UN ESFINTER ESOFAGICO INFERIOR MANOMETRICAMENTE ANORMAL, RELAJACION DEL ESFINTER Y APERISTALSIS ESOFAGICA E HISTOLOGICAMENTE ANORMALIDADES DEL PLEXO MIENTERICO

EPIDEMIOLOGIA:
EL % DE INCIDENCIA ES ALREDEDOR DE 0.4 - 1.2 x 100.000

PREVALENCIA DE 7 A 13 / 100.000 EN EUROPA Y EEUU.

TIPICAMENTE OCURRE EN ADULTOS ENTRE 25 Y 60 AOS < 5 % DE LOS CASOS OCURRE EN NIOS < 15 AOS HOMBRES Y MUJERES SON IGUALMENTE AFECTADOS CAUCASICOS SON REPORTADOS MAS COMUNES QUE LOS NEGROS

ETIOLOGIA:
TEORIA GENETICA TEORIA AMBIENTAL

TEORIA AUTOINMUNE
TEORIA DEGENERATIVA

PATOLOGIA
ESOFAGICA:
I)
II)

CAMBIOS NEUROPATICOS (PLEXO MIENTERICO)

GANGLIONITIS

III) CAMBIOS MIOPATICOS

IV) CAMBIOS MUCOSALES Y SUBMUCOSALES

PATOLOGIA
EXTRAESOFAGICA:
NERVIO VAGO:
APARIENCIA NORMAL AL MICROSCOPIO DE LUZ DEGENERACION WALLERIANA POR MICROSCOPIO ELECTRONICO

NUCLEO MOTOR DORSAL DEL VAGO:

CAMBIOS NUCLEARES DEGENERATIVOS CUERPOS DE LEWY PERDIDA DEL NUCLEO

SINTOMAS Y SIGNOS
DISFAGIA REGURGITACION 82 100% 56 97%

PERDIDA DE PESO
DOLOR TORACICO PIROSIS TOS

30 91%
17 95% 27 42% 11 46%

DIAGNOSTICO
MANOMETRIA ESOFAGICA:
ESFINTER ESOFAGICO INFERIOR
PRESION DE REPOSO ELEVADO ANORMAL RELAJACION: AUSENTE COMPLETA APARENTE COMPLETA

CUERPO ESOFAGICO
APERISTALSIS ONDAS REPETITIVAS

DIAGNOSTICO
MANOMETRIA ESOFAGICA:
ESFINTER ESOFAGICO SUPERIOR
PRESION DE REPOSO ELEVADA CORTA DURACION DE RELAJACION CONTRACCIONES REPETITIVAS ESPONTANEAS REFLEJO ANORMAL DE BELCH

DIAGNOSTICO
MANOMETRIA ESOFAGICA:

DIAGNOSTICO
ESTUDIOS RADIOLOGICOS:
ESOFAGOGRAMA CON BARIO

ENDOSCOPIA
ULTRASONIDO ENDOSCOPICO

DIAGNOSTICO
ENDOSCOPIA

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
MALIGNIDADES
ENFERMEDAD DE CHAGAS PSEUDOACALASIA (3% DE TODAS LAS ACALASIAS)
9% DE ACALASIA EN PACIENTES > 60 AOS

COMPLICACIONES
EL ESTASIS CRONICA Y LA RETENCION PRODUCE:
-INFLAMACION ESOFAGICA -ULCERACION -PERFORACION -FISTULAS

VARICES, HIPO Y BEZOARES SON TAMBIEN REPORTADOS

CARCINOMAESOFAGICO SECUNDARIO

TRATAMIENTO
TERAPIA FARMACOLOGICA:
-ANTICOLINERGICOS (ATROPINA) -BLOQUEANTES DE CANALES DE CALCIO (DILTIAZEN, NIFEDIPINA) -NITRATOS (NITRIGLICERINA SUBLINGUAL,
DINITRATO DE ISOSORBIDO) -AGONISTAS ADRENERGICO (TERBUTALINA)

TRATAMIENTO
DILATACION NEUMATICA

CIRUGIA (ESOFAGOMOTOMIA)
CIRUGIA LAPAROSCOPICA TOXINA BOTULINICA

MIOTOMIA DE HELLER

ALGORITMO
BUEN RIESGO QUIRURGICO DILATACION NEUMATICA EXITO FALLA POBRE RIESGO QUIRURGICO TOXINA BOTULINICA FALLA EXITO

MIOTOMIA

REPETIR TOXINA BOTULINICA FALLA EXITO

FALLA

EXITO

DILATACION NEUMATICA FALLA EXITO

NIFEDIPINA / ISORDIL FALLA EXITO

ESOFAGECTOMIA

DILATACION NEUMATICA