TEMA 23. LABIO LEPORINO UNILATERAL Y BILATERAL Javier Ibez Mata. Residente 3 ao.

Hospital Regional Universitario Carlos Haya (Mlaga) Mara Isabel Ruiz Ruiz. Residente 5 ao. Hospital Regional Universitario Carlos Haya (Mlaga) Leopoldo Cagigal Gonzlez. Residente 2 ao. Hospital Regional Universitario Carlos Haya (Mlaga) Jos Salvador Lara Montenegro. Mdico Adjunto. Tutor de Residentes. Hospital Regional Universitario Carlos Haya (Mlaga) Juan Antonio Rus Cruz. Jefe de Servicio de Ciruga Plstica. Hospital Regional Carlos Haya (Mlaga)

INTRODUCCIN El labio leporino es una malformacin relativamente frecuente, siendo aproximadamente el 15% de todas las malformaciones; con una frecuencia, asociado o no a paladar hendido, entre 0,8 a 1,6 casos por cada 1000 nacimientos. El sexo masculino se encuentra ms afectado, en una relacin de 7:3, con un predominio del labio hendido unilateral sobre el bilateral, y con mayor frecuencia el lado izquierdo que el derecho; siendo la malformacin ms frecuente el labio leporino asociado al paladar, que cada uno por separado; de tal forma que la asociacin ms frecuente es el labio leporino unilateral total con fisura palatina. Actualmente se acepta la teora de la interrupcin de la migracin mesodrmica; o bien, no lleg en cantidad suficiente para conformar la boca y los procesos maxilares laterales, no teniendo la oportunidad de fusionarse al proceso frontonasal, causando hendidura labial o labiopalatina (Stark). La ciruga del labio hendido es uno de los mayores retos en la ciruga plstica; combina una tcnica depurada con la eleccin de la tcnica segn la experiencia del cirujano, pero en general debe evitarse las tcnicas que introducen tejidos laterales en la lnea media, puesto que invariablemente producirn labios largos y tensos a largo plazo, con cicatrices muy evidentes, prefirindose realizar el cierre en tres planos. En todos los casos y mientras llega la fecha de la intervencin, es fundamental tranquilizar y orientar a los padres sobre la patologa de su hijo, sobre todo acerca del calendario de intervenciones y la forma de alimentacin, que en la mayor parte de los casos puede ser con tetinas normales. Embriologa. Etiopatogenia del labio y del paladar hendido Para comprender la produccin de estas deformidades congnitas, es importante conocer la embriognesis normal de la cara. El centro topogrfico del desarrollo facial es el estomodeo o boca primitiva, alrededor del cual se forman prominencias y surcos que, al crecer y diferenciarse, dan lugar a las estructuras que forman la cara. En la quinta semana por crecimiento diferencial, el tejido que rodea las placodas olfatorias se eleva rpidamente adoptando una morfologa en herradura, para formar los procesos nasales, mediales y laterales. Los procesos nasomediales participan en la formacin de la porcin medial del maxilar superior, del labio y del paladar primario (prolabio, premaxilar y parte medial anterior del paladar). Los procesos nasolaterales dan origen a la porcin lateral maxilar. En la sexta semana ocurren progresos muy notables en el desarrollo. Los procesos maxilares se hacen prominentes, crecen hacia la lnea media, acercndose a los procesos nasales, los cuales, a su vez, han crecido hasta tal punto que la porcin inferior del proceso frontal, situado entre ellos, desaparece por completo y ambos procesos nasomediales quedan en contacto. Los procesos nasolaterales se mueven hasta ponerse en contacto con los procesos maxilares en ambos lados. En la sptima semana se originan dos salientes en el interior de la cavidad oral, a ambos lados del maxilar, denominados tabiques palatinos, que tienden a crecer y reuniese en la lnea media. Inicialmente, la lengua se encuentra entre ellos, pero conforme avanza el desarrollo, la lengua se dirige hacia abajo y los tabiques palatinos, medialmente hacia arriba. En la regin anterior, una zona triangular correspondiente al premaxilar y proveniente del proceso nasomedial se coloca entre los tabiques palatinos, con los que se une. Mientras tanto el tabique nasal crece caudalmente y se une al paladar, con lo que se completa la

separacin entre ambas fosas nasales y de estas con la cavidad oral. Se han postulado dos teoras que tratan de explicar la formacin de las hendiduras faciales:

La primera, considerada como clsica: Propone la existencia de un error en la fusin de los extremos libres de los procesos que forman la cara y sugiere como mecanismos patognicos un retardo o restriccin de sus movimientos que evitan que estos procesos se pongan en contacto. Waarbrick sugiri que las clulas epiteliales deben desaparecer y, si esto no ocurre, aunque los extremos de dos procesos se unan, el mesodermo subyacente no puede fusionarse, causando una hendidura; interrupciones parciales originaran fisuras incompletas. Este mecanismo ha sido aceptado como causante del paladar hendido. La segunda teora o de la penetracin mesodrmica: Fue propuesta inicialmente por Stark, quien sugiere que no existen los extremos libres de los procesos faciales, sino que el centro de la cara est formado por una capa bilamelar de ectodermo, por el interior de la cual migra el mesodermo, y si esta migracin no ocurre, la dbil pared ectodrmica se rompe y origina una hendidura. Si la migracin de estas clulas no se lleva a cabo, la penetracin mesodrmica no ocurre y se produce una hendidura facial, cuya extensin es inversamente proporcional a la cantidad de mesodermo existente. As, cualquier factor que altere la proliferacin o diferenciacin tanto del mesnquima como de las clulas neuroectodrmicas de la cresta neural ser capaz de causar una hendidura facial. La hendidura labial resulta de un error, en grados variables, en la unin de los procesos nasomedial y nasolateral. El paladar hendido asociado es secundario a la alteracin del desarrollo del labio. El cierre palatino es impedido por la lengua, que, a su vez, se encuentra obstaculizada por el gran proceso mediano, o prolabio, y es producido por el exceso de crecimiento compensatorio de la hendidura labial. Por ello, el paladar hendido ocurre ms frecuentemente en casos de hendidura labial bilateral que cuando dicha hendidura es unilateral. Para analizar los diversos factores etiolgicos que causan hendiduras labiales, palatinas o ambas, es necesario considerar por separado el labio hendido con paladar hendido asociado o sin l y el paladar hendido aislado, ya que existen diferencias significativas entre ambos. Cada etapa del desarrollo de los procesos faciales est programada en forma temporal y secuencial, genticamente determinada. Dada la variabilidad en el espectro clnico de estas alteraciones, se infiere que se trata de genes menores que actan por accin aditiva, constituyendo lo que se denomina herencia polignica o continua. La heredabilidad es tanto mayor cuanto ms extensa sea la lesin, lo cual ha sido corroborado en animales de experimentacin.

Etiologa En innumerables estudios clnicos, los factores etiolgicos en el labio leporino, con paladar hendido o sin l, no se pueden determinar con exactitud, por lo que nos limitamos a clasificarlos como de tipo hereditario multifactorial dependiente de mltiples genes menores con tendencia familiar establecida, sin seguir ningn patrn mendeliano en el 90% de los casos. Estos representan el resultado de interacciones complejas entre un nmero variable de genes menores y factores ambientales, por lo general desconocidos. Dichos genes predisponentes, cuya accin y nmero son difcilmente identificables, actan segn la teora de la predisposicin gentica (poligenia). Los criterios para interpretar este tipo de herencia son:

La frecuencia de la malformacin gentica vara en las diferentes poblaciones de acuerdo con su carga gentica propia. La malformacin es ms frecuente en los parientes de los sujetos afectados, cuanto ms rara es en la poblacin general. Existe una gran gama clnica de variedad de estas malformaciones. El riesgo de presentar una malformacin un familiar es mayor cuanto ms grave es la malformacin y aumenta a medida que lo hace el nmero de sujetos afectado de la familia. Las madres que hayan tenido un hijo afecto tienen 2 3 veces mayor riesgo de tener otro hijo malformado. El coeficiente de consanguinidad media de la familia de los individuos afectados es superior al de la poblacin general.

Existe predisposicin en cuanto al sexo; es ms frecuente hallarse afectados los varones en el labio y paladar hendido, mientras corresponde a la mujer el presentar con ms frecuencia el paladar hendido. Determinadas malformaciones tienen una predisposicin estacional.

En el restante 10% de los casos, el factor puede ser determinado con relativa seguridad. En estas categoras entran algunos sndromes con aberraciones cromosmicas que se asocian al labio hendido. Estos son:

Dentro de los factores ambientales se incluyen la hipoxia (tabaco, altitud), alcohol, talidomida, etc. Dentro de los sindrmicos (slo un 3% de las fisuras palatinas forman parte de un sndromes):

Se incluyen las trisomas del 13 y 21. Sde. de Waardenburg (sordera, hipoplasia del ala nasal, piebaldismo, heterocroma del iris, telecanto) de carcter autosmico dominante. Sde. Van Der Woude (labio hendido bilateral con paladar hendido y quistes o trayectos fistulosos en el labio inferior) con carcter autosmico dominante.

Las malformaciones asociadas a labio y paladar hendido son ms frecuentes faciales y/o locales, frente a las sistmicas (esquelticas, cardiovasculares,...). La edad de los progenitores se ha relacionado con mayor ndice de afectacin, y dentro de ellos particularmente la edad del padre. Epidemiologa Segn las estimaciones, la frecuencia del labio hendido, con paladar hendido o sin l, vara de 0,8 a 1,6 casos por cada 1000 nacimientos (valor medio de 1/1000). Las variantes de este margen se deben a diferentes condiciones raciales y geogrficas:

La fisura del labio y paladar se producen 1/1300. La fisura del labio por s sola 1/1000. La fisura del paladar por s sola 1/2500.

Incidencia: La forma de presentacin, es ms frecuente la afectacin del labio con o sin afectacin palatina que el paladar exclusivamente:

21% de labio leporino aislado. 33% de fisura palatina aislada. 46% de ambas malformaciones congnitas simultaneas.

Es ms frecuente el labio hendido unilateral sobre el bilateral, y con mayor frecuencia el lado izquierdo es el afectado. El labio leporino bilateral se asocia con ms frecuencia a paladar hendido, mayor relacin con la herencia y sdes. malformativos que el labio leporino unilateral. Es ms frecuente la afectacin del labio en el hombre, frente a la presentacin palatina exclusiva ms frecuente en las mujeres. Relacin al sexo: del 60-80% de los afectados son varones (relacin de 7:3). Lado afecto el lado izquierdo sobre todo en varones. Cuando es bilateral se asocia a fisura palatina en el 86% y cuando es unilateral, la asociacin es del 68%. La edad de los padres: Al parecer es la edad paterna la que interviene. Incidencia estacional: Mayor incidencia en los meses de enero y febrero. Orden de nacimiento: no es significativo.

Anatoma en el labio leporino Las descripciones de los elementos anatmicos fueron realizadas correctamente por Millard:

Labio leporino unilateral:

La premaxila se rota hacia arriba y se proyecta. El septum nasal se desva hacia el lado no fisurado, quedando la narina del lado fisurado ensanchada y la otra comprimida. El labio contiene en el lado no fisurado musculatura normal que tracciona y contribuye a la distorsin labial; en el lado fisurado se inserta en el borde de la fisura y a lo largo de ella. La columela se encuentra acortada y acompaa a la desviacin septal. El filtrum est acortado. El ala nasal del lado fisurado est aplanada e hipertrofiada y su porcin externa est implantada ms baja, debido a la distorsin de la musculatura. Las dos narinas estn obstruidas: la del lado no fisurado en su porcin anterior y la del lado fisurado en la porcin posterior. La punta nasal es ancha y presenta en su centro una muesca por separacin de los cartlagos alares. El suelo nasal est ensanchado.

Labio leporino bilateral: En esencia se encuentran alteraciones similares. La premaxila se encuentra protruida destruyendo el rea de la columela, de forma que el labio arranca directamente de la punta nasal. El hueso alveolar contiene los incisivos y se articula con el septum nasal y el vmer. El labio en su porcin central se llama prolabio. Se encuentra evertido y muestra una gran hipoplasia regional. La porcin central no contiene msculo, salvo pequeos haces. La columela est muy acortada pareciendo clnicamente ausente; pero no anatmicamente.

Musculatura: El msculo orbicular labial contiene dos porciones:

Profunda: Actividad esfnter que funciona coordinadamente con la orofaringe. Superficial: Moviliza los labios durante el habla y tiene funcin en la expresin facial.

Se ha estudiado el desarrollo de ambas porciones en el labio fisurado, encontrndose un retraso en el desarrollo, una distribucin asimtrica e insercin anormal. Las fibras de la porcin profunda no se anclan en el bermelln, sino que, simplemente, se interrumpen de forma que piel y bermelln se van adelgazando a cada lado de la fisura. En los labios leporinos completos la porcin superficial se desva como una banda hacia el ala nasal por su lado lateral, contribuyendo a la deformidad nasal.

Aporte sanguneo: La fisura interrumpe las anastomosis normales entre la arteria labial superior, la arteria etmoidal anterior, la arteria septal posterior y la arteria palatina. En el labio leporino bilateral completo, el aporte sanguneo del prolabio se debe a la arteria septal posterior, por ello puede liberarse de la espina nasal sin otras complicaciones. De los datos anatmicos descritos se deducen algunos requisitos en el tratamiento del labio leporino:

La necesidad de conservar toda la longitud de la lnea cutneo-mucosa, con el fin de obtener un labio de longitud normal. Es preciso dar al labio una altura adecuada en la parte fisurada similar a la del labio sano. Hay que reconstruir, no slo la porcin cutnea y mucosa del labio, sino, de forma esencial, la musculatura labial.

Desarrollo facial en el labio leporino: Se encuentran marcadas diferencias si lo comparamos con la poblacin normal, afectndose tanto las reas orofaciales implicadas en la fisura como el resto. Slo se encuentran implicados, en principio, las rbitas y la mandbula. A veces, se aprecia hipertelorismo en los nios fisurados. El desarrollo intratero est determinado por las inserciones musculares anmalas que existen en los fisurados.

El desarrollo de la facies normal: La maxila se desarrolla por aposicin sea. Un factor determinante en el desarrollo es la oclusin. Fisura completa unilateral: Las medidas faciales anteroposteriores son prcticamente normales, mientras que el maxilar del lado sano se encuentra desplazado por varias causas:

Traccin lateral de los msculos de labio y mejilla.

Presin lingual anormal. Presin del septo nasal que se desva al lado no fisurado. La nariz se desva hacia el lado no fisurado, excepto la base alar (lado fisurado) que est ensanchada por la fisura.

Fisura completa bilateral: La premaxila est soportada por el septum nasal; la protrusin lingual hace asimtrica la fisura desplazando la premaxila lateral y la porcin posterior de los maxilares tambin puede desplazarse lateralmente de forma similar a las fisuras unilaterales. Otras fisuras: Se aplican los mismos principios de ensanchamiento maxilar y deformidad nasal, alar y septal segn el lugar de la fisura. El desarrollo general de los nios con fisura se ve marcado por un retraso de la edad sea. Hay un retraso estatural y un retraso en la pubertad. Se piensa que ello es debido a la dificultad de alimentacin y a la ciruga. Al final se produce un perfil ms o menos convexo con apariencia de prognatismo mandibular, debido a la retraccin maxilar, dando lugar a maloclusin. La reconstruccin labial estabiliza las tracciones sobre la maxila, el septo nasal y las estructuras dentoalveolares.

CLASIFICACIN Son conocidas varias clasificaciones del labio leporino con paladar fisurado o sin l. Generalmente, un labio fisurado puede ser unilateral, bilateral o mediano (raro) y presentarse como una fisura completa o incompleta en distintos grados. Pueden ocurrir tambin fisuras del proceso alveolar y del paladar primario y/o secundario. No se hace la reparacin simultnea de un labio fisurado y de un paladar fisurado, por una cantidad de razones; los momentos ptimos son diferentes y la morbilidad y mortalidad aumentan a causa de la posible obstruccin de las vas areas y de la prdida de sangre. Cada labio fisurado es distinto, pero en trminos generales, esta malformacin puede dividirse en (segn la clasificacin de Millard o Byrd):

Labio leporino cicatricial o forma larvada. Labio leporino unilateral (Figuras 1 y 2) Labio leporino bilateral (Figura 3) Labio leporino central (forma inusual, agenesia total del prolabio).

Las formas unilateral o bilateral pueden ser: Incompleto. Completo.

Por lo tanto el labio leporino bilateral podr ser la combinacin de uno incompleto y otro completo, los dos incompletos o los dos completos. Asociados o no a deformidad nasal (ligera, moderada o grave) y/o fisura palatina (generalmente la fisura palatina suele asociarse con ms frecuencia al labio leporino bilateral, ya que el paladar fisurado suele ser secundario a la alteracin del desarrollo del labio).

Figuras 1, 2 y 3.

TRATAMIENTO Objetivos de la intervencin quirrgica Son lograr labios y narices perfectas con una adecuada unin muscular, de la mucosa y de la piel labial; obtener un profundo fondo de saco en el labio; una mnima cicatriz en la piel y una simetra labial sin tensin; conservar el arco de Cupido; una nariz balanceada y simtrica, con buena proyeccin de la punta y el suelo de la narina ntegro sin muescas o depresiones. Se debe ver el labio reconstruido en cuatro dimensiones, no slo conseguir su reparacin en longitud y altura, sino en grosor adecuado a nivel del bermelln, as como la expresin y el movimiento adecuado. En los casos bilaterales es indispensable obtener la alineacin previa de la premaxila, especialmente si es prominente; realizar si es posible, el cierre quirrgico en un solo tiempo, evitar la tensin y proyectar el bermelln en su porcin central. Principios quirrgicos generales

Incisiones firmes con ngulos rectos desde la piel a la mucosa. Tracciones delicadas.

Los objetivos son: Asegurar correcta unin muco-msculo-cutnea. Simetra en el suelo de las narinas/cpulas alveolares. Bermelln simtrico. Conservacin del arco de cupido. Ligera eversin labial. Cicatriz escasa, cuya contraccin no interfiera con los otros objetivos. Filtrum conseguido.

Momento de la intervencin Hay diferencias de opinin considerables en cuanto a la edad ptima para la operacin. Aunque la reparacin puede hacerse ya al primer da de vida, la edad ms temprana razonable es a los 10 a 14 das despus del nacimiento, siempre que el beb haya comenzado a ganar peso y tenga todos los dems signos normales, en especial el recuento sanguneo; pero la intervencin a edades muy temprana ha demostrado que no mejora el resultado, adems, el manejo de las estructuras tan pequeas dificulta la ciruga. La regla de los ms de 10 es una buena gua. Otros piensan que a los tres meses de edad es el momento oportuno (Tabla 1). Tabla 1. Organigrama de tratamiento en fisuras labiales (Adaptado de Stal S.)

Debemos recordar que pueden existir otras anomalas, siendo las ms comunes las malformaciones del sistema nervioso central, pies deformes y enfermedad cardaca congnita. Es imprescindible un examen fsico completo y radiografa de trax. En una fisura completa con marcada deformidad del premaxilar se recomienda un procedimiento de adhesin labial a las 2 3 semanas de edad aproximadamente. Esta medida provisoria tender a realinear el premaxilar y ayuda al cierre del defecto alveolar. La reparacin definitiva se pospone hasta los 6 meses de edad. Cuando el labio fisurado se acompaa de fisura palatina, se aconseja que en el mismo momento de la queiloplastia se realice el cierre del paladar primario cuya finalidad es el crear un suelo hermtico en la fosa nasal anterior, de forma que evite o minimice la existencia de fstulas oronasales anteriores, con colgajos vomerianos y un colgajo mucoperistico para la fisura alveolar, que prepare el terreno en una nueva intervencin para un injerto seo y el cierre del paladar secundario a los 18 meses. Tradicionalmente se ha pensado que la intervencin quirrgica deba hacerse lo ms precozmente posible, y luego utilizar en la alimentacin medidas protectoras de la reparacin (catteres, etc.). Sin embargo, la operacin realizada precozmente (primera semana) incrementa la aparicin de complicaciones (fiebre sobre todo), mientras que no se obtiene ventaja en la reparacin. Proponen la realizacin en la tercera semana; adems con la alimentacin postoperatoria no aparecen complicaciones debidas a la lactancia materna, mientras que la ganancia ponderal fue mejor y la estancia hospitalaria ms corta. La alimentacin preoperatoria en el labio fisurado, aunque resulta ms dificultosa, se resuelve con paciencia, debe colocarse al beb a 45-60 de la horizontal para minimizar el riesgo de aspiracin. La mayora de los autores sealan que el momento de la intervencin se debe valorar la existencia de un buen estado de salud, y un recuento hemtico adecuado, a modo orientativo se sigue la regla de los diez:

Ms de 10 semanas de vida. Ms de 10 g Hb. Ms de 10 libras de peso (4,5 Kg de peso). Ms de 10.000 leucocitos/ mm3.

Algunos autores sugieren el tratamiento quirrgico intratero basados en que la ciruga sobre el ectodermo del feto no produce cicatriz. No es del todo conocida la causa, pero parece estar en relacin con la ausencia de clulas inflamatorias en el feto, que lleva consigo la ausencia de depsito de

colgeno; adems no se produce contraccin de la cicatriz, de forma que el mecanismo reparativo es la regeneracin; pero en cambio, implican un importante riesgo de lesin fetal, por lo que la ciruga intratero se reserva para malformaciones vitales en las que la intervencin postnatal no d, generalmente, buen resultado. Millard ha esbozado las lneas de tratamiento basadas en los principios biolgicos, de forma que favorezcan la migracin embriognica alterada. El autor propone iniciar el tratamiento colocando los segmentos alveolares, disecando el mucoperiostio por fuera de la fisura y realiza la unin del mismo, creando un tnel peristico que permita la unin sea e incluso la erupcin dental en el rea fisurada. El cierre labial por adhesin reduce la tensin y permite la formacin de un molde adecuado para que se produzca la solidificacin. De esta forma una fisura completa se convierte en incompleta. Con una plataforma maxilar compensada y estabilizada, la correccin del labio y la nariz, puede realizarse, de forma completa, en los 2-4 aos de vida iniciales. Ello evita la persistencia de fisuras, fstulas, malposicin de segmentos alveolares y, probablemente, la necesidad de injertos seos. La nica cuestin no totalmente aclarada es el efecto del tratamiento sobre el crecimiento final. Planificacin del tratamiento La traccin mediante cincha elstica para la sobreproyeccin de la premaxila en el labio fisurado bilateral debe ser iniciada de forma precoz durante el periodo neonatal si se quiere conseguir su correccin. El tratamiento es iniciado a la semana de edad, siendo la mxima respuesta durante las primeras 6 semanas. La expansin del maxilar colapsado con prtesis palatinas dinmicas es tambin iniciada de forma precoz, durante la primera o segunda semana de edad y se mantiene hasta conseguir la correccin normal de los arcos (normalmente hasta los tres meses de edad). El procedimiento labial inicial es demorado hasta la 10-12 semana de vida (3er mes), simultneamente con el cierre del paladar primario. La adhesin labial es realizada en aquellos labios fisurados unilaterales completos con configuracin ancha de los arcos, colapso persistente, o un segmento lateral de arco corto; la reparacin del labio se demora hasta los 6 u 8 meses de edad. La reparacin labial definitiva es realizada para cualquier otro tipo de fisura a las 10-12 semanas de edad. El cierre del paladar residual es realizado aproximadamente a los 18 meses de edad. El cierre alveolar es realizado de forma temprana con un colgajo local mucoperistico tomado del segmento alveolar (no del vmer), cuando los arcos son idealmente alineados y con aproximadamente 2 mm de separacin. El injerto seo no se emplea en el momento del cierre alveolar. Si el colapso est presente o si el defecto es bastante ancho para el cierre con colgajo local volteado, este es demorado hasta los 7 u 8 aos de edad, cuando el cierre definitivo con doble capa y el sellado con injerto seo es realizado. El momento de ste cierre es mitigado mediante ortodoncia prequirrgica para alinear los segmentos, realizndose el cierre quirrgico e injerto seo antes de la erupcin de los caninos permanentes. La correccin de la deformidad nasal en labios fisurados unilaterales se realiza en el momento del avance-rotacin labial. La reposicin septal y las osteotomas son diferidas hasta la adolescencia, a menos que la deformidad sea severa, en los que son acoplados con el cierre seo de la fisura alveolar a los 7 u 8 aos de edad. La correccin de la deformidad nasal en labios fisurados bilaterales es diferida hasta aproximadamente 18 meses de edad, cuando los cartlagos alares son movilizados, se realiza el alargamiento columelar, y el cierre del paladar duro es efectuado. El soporte de la punta con injerto de cartlago columelar es generalmente aadido en el momento del cierre de la fisura alveolar. La rinoplastia definitiva es llevada a cabo en la adolescencia tarda. Una gua vlida como cronograma para la eleccin del momento de la intervencin en el tratamiento del labio leporino podra ser la propuesta en el esquema modificado (Tabla 2). Tabla 2. Planificacin de la tcnica y del momento de intervencin

Tcnicas quirrgicas El primer caso reportado fue desarrollado en el ao 390 a.C por un mdico Chino desconocido. El gran auge vino a finales del s. XIX y principios del s. XX con los aportes de LeMesurier, Tennison y Millard, este ltimo dise la tcnica ms comunmente usada en la reparacin de fisura unilateral. Los resultados son cirujano-dependiente.

Labio leporino cicatricial o forma larvada Es una forma larvada o frustrada de fisura labial, sera la lesin ms benigna. Se caracteriza por: a) Una pequea depresin del borde mucoso o muesca. b) Un surco vertical en el labio. c) Puede haber asociada deformidad nasal. La ciruga de las formas larvadas consiste en realizar la tcnica de Rose-Thonson (Figura 4) en el cierre en lnea recta mediante: decorticacin y cierre de los bordes de la fisura; el factor crtico para valorar el cierre directo es la altura vertical del labio. Si la longitud del lado afecto es aproximadamente igual al lado sano, la imperfeccin del bermelln puede ser extirpada fuera de la cicatriz mediante incisin elptica y suturada en lnea recta, puede a veces necesitar colgajos triangulares o Z-plastias por encima del borde del bermelln para alargar la cicatriz y mejorar el contorno; tambin si es preciso se realiza una Z-plastia por detrs del borde libre del bermelln para alargar la cicatriz del cierre (Figura 5).

Figuras 4 y 5. Si la diferencia excede de 1 a 2 mm, se recurrir a la reparacin mediante la tcnica rotacin-avance de Millard. La correccin nasal ligera es aplazada posterior-mente mediante una rinoplastia en la adolescencia cuando la correccin labial se realice con cierre en lnea recta; pero en casos de deformacin nasal moderadas o con una deformidad mnima que requieran una correccin labial con rotacin-avance, la deformidad nasal es realizada en el mismo momento de la reparacin labial.

Labio leporino unilateral En la reparacin del labio fisurado unilateral se han empleado un nmero amplio de tcnicas cuya eleccin est en funcin de la experiencia del cirujano y de la correccin del defecto nasal asociado que se quiera conseguir, todas ellas presentan ventajas y desventajas a la hora de su aplicacin, dejan cicatrices visibles que se ven sometidas a retraccin produciendo cambio en el resultado final. En general deben evitarse las tcnicas que introducen tejidos laterales del labio desplazados a la lnea media, o que deformen el arco de Cupido, manteniendo una simetra labial y nariz balanceada, todo ello con mnima cicatriz. Las tcnicas ms empleadas actualmente son:

Tcnica de los colgajos cuadrangulares de Le Mesurier. Tcnica de colgajos triangulares: Tcnica de Tennison-Randall, tcnica de MiraultBlair-Brown y tcnica de Skoog. Tcnica de los colgajos triangulares equilteros de Malek. Tcnica de rotacin avance de Millard.

Los procedimientos de 1 al 3 dejan cicatrices inferiores (Z-plstias) ms visibles, mientras que la tcnica de Millard la Z-plstia es superior.

Tcnica de los colgajos cuadrangulares de Le Mesurier: Esta tcnica crea un arco de Cupido artificial al desviar el colgajo a travs del borde inferior del labio, no resuelve la malformacin nasal. Mediante una serie de puntos constantes y variables (Figura 6), se disea un colgajo cuadrangular inferior en el lado externo que supone 1/3 de la altura del labio fisurado. Gran parte de los labios as tratados muestran un arco de Cupido excesivamente largo en el lado afecto, mientras que es relativamente grueso en la parte sana, la cicatriz cruza el filtrum y con el tiempo el crecimiento altera la simetra. Como ventaja, produce un bermelln y lnea cutneomucosa simtrica, el riesgo es menor que en los colgajos triangulares, en las grandes hendiduras puede soportar mejor la tensin, y sobre todo, sta tcnica es de gran valor para la reconstruccin de un labio cuando ya han sido destruidos los lmites anatmicos en una operacin anterior; slo entonces est indicada la construccin de un arco de Cupido artificial.

Figura 6.

Tcnica de colgajos triangulares de Tennison-Randall: Esta tcnica de Z-plastia inferior, preserva el arco y sigue vigente en la actualidad. Su finalidad es descender la lnea cutneomucosa interna del labio fisurado y colocar el arco de Cupido en posicin normal, mediante un colgajo triangular inferior desde el lado externo de la fisura interdigitado (Figura 7). Los resultados son buenos si las medidas son cuidadas y las cicatrices son perfectas, pero la correccin secundaria de esta tcnica es ms difcil incluso que en la del colgajo cuadrangular. Tiene la desventaja de interrumpir la columna de filtrum, desva la atencin hacia la parte inferior del labio, altera la fosa y fuerza la escisin de tejidos que impiden corregir el amplio defecto nasal. Est indicada en todo tipo de fisura unilateral, especialmente para fisuras amplias con grandes deficiencias de tejidos, dada la exactitud de sus

medidas, requiere escasa experiencia.

Figura 7.

Tcnica de rotacin-avance de Millard: Consiste en la rotacin de un colgajo de la vertiente interna y avance de la externa, introduciendo tejido lateral en la vertiente externa de la fisura labial, permitiendo el tratamiento de la deformidad nasal asociada disecando la base alar y avanzndola a medial en el mismo acto quirrgico. Talla los colgajos en la parte superior de la fisura, tendiendo a corregir las asimetras del piso de la nariz y a disimular las suturas, la cicatriz transversa queda en el pliegue subnarinario y la vertical en la cresta del filtrum del labio fisurado (Figura 8).

Figura 8. Es adaptable a todas las fisuras unilaterales, con la ventaja de desechar poco tejido, preservar el arco de Cupido, la columna y el surco del filtrum; tensin llevada hacia el tercio superior del labio, las cicatrices quedan cubiertas por las lneas naturales y presenta mejor correccin nasal. Tiene la desventaja de clculos subjetivos, cicatriz a veces retrctil, deforma la ventana nasal y al no abrir el borde externo del labio, a veces queda engrosado. Los criterios de eleccin entre la tcnica de Tennison-Randall y Millard suele ser orientativo a los gustos del cirujano, se puede determinar en funcin de la cuantificacin del tamao o altura del prolabio medial en relacin con el lado sano; as pues, si resulta ser >50% del lado sano se recurre a la tcnica de Millard, mientras que de serlo <50% se emplea la tcnica de Tennison-Randall. Esto es orientativo y la

tcnica de Millard suele ser aplicable en todos los casos. La tcnica de Millard tiene 2 variantes en fisura unilateral: Millard I correspondera a la tcnica inicial descrita y Millard II se aplica en labios fisurados unilaterales completos. Se diferencia en el desprendimiento que debe practicarse en el ala enferma, con objeto de movilizarlo y redondearlo, adems el corte pronunciado en el suelo nasal y la unin de la sutura a la columela permite un alargamiento de sta).

Labio leporino bilateral Se asocia generalmente a fisura completa del paladar primario, no existiendo alteracin del paladar secundario; y cuando exista, se debe tener en cuenta que se asocia en este caso con anomalas del odo medio. El aspecto inicial y el resultado postoperatorio cambia asombrosamente (Figura 9).

Figura 9. Todava no se ha encontrado la solucin perfecta para la fisura bilateral de labio, la mayor deficiencia de tejidos en el elemento central contribuye a hacer ms difcil la reconstruccin. En este tipo de fisura, adems de la ausencia de restos del arco de Cupido, muestra una disminucin, en sentido vertical, de distinta intensidad desde la punta nasal al punto ms inferior del prolabio; bien en el prolabio, la columela o en ambos, incorporar el prolabio al labio tiene ciertas ventajas evidentes, pero hace descender la punta de la nariz. Una de las normas principales en el tratamiento de la fisura bilateral es que el prolabio ha de constituir la totalidad de la altura del nuevo labio en su parte central. Cuando este sea muy hipoplsico, habr de ser alargado mediante procedimiento plstico. En el tratamiento del labio fisurado bilateral deben seguirse los principios propuestos por Cronin en 1957:

El prolabio ser usado para conseguir la longitud vertical completa del labio. El bermelln del prolabio es volteado hacia abajo para revestimiento mucoso. Reconstruccin del bermelln central con colgajos miocutneos de avance laterales. El reborde del bermelln desde segmentos laterales. Ninguna piel labial lateral sera usada bajo el prolabio. Reposicin de premaxila, va quirrgica u ortodncica. Correccin ortopdica del colapso de segmentos maxilares laterales. Injerto seo para estabilizar la premaxila si est suelta.

En el labio fisurado bilateral la premaxila se encuentra mantenida nicamente por el septo nasal, no estando anclada lateralmente y se proyecta hacia delante. En apariencia no existe columela y el prolabio arranca directamente de la punta nasal y carece de musculatura. Las alas nasales estn ensanchadas y proyectadas lateralmente. La premaxila se encuentra desarrollada en grado variable conteniendo, generalmente los cuatro incisivos. Es preciso tener en cuenta en el tratamiento del labio leporino bilateral:

Si la fisura labial y palatina es completa.

Tamao y posicin de la premaxila y prolabio. Longitud de la columela. En las fisuras bilaterales completas, hay que observar si existe espacio interalveolar suficiente para albergar la premaxila.

La premaxila se proyecta tanto por el desarrollo del septo nasal como por efecto de las tuberosidades maxilares laterales. En funcin del grado de protrusin:

Si es pequeo, puede realizarse la reparacin del labio con poca tensin. Si es mayor, precisa mtodos de correccin: a) Cinchas elsticas que realizan traccin externa hacia atrs: (ortopedia maxilar) preferentemente ms usada, precisa colaboracin de la madre Se corrige en 2 3 meses desde el nacimiento. Si falla est indicada la adhesin labial o el retroceso quirrgico. b) Adhesin labial: Indicado en premaxila poco protuyente, fallo de los mtodos conservadores o poca colaboracin materna. c) Dispositivos de traccin intraoral. d) Retroceso quirrgico de la premaxila: Slo indicada cuando otros mtodos fracasan incluida la adhesin labial, tambin en nios de mayor edad sin premaxila corregida. e) Cierre de la fisura en un lado: se cierra primero la fisura en su lado ms amplio y el segundo lado es cerrado a los 2 3 meses cuando los tejidos del primer cierre estn blandos.

Mtodos de reparacin labial en el labio leporino bilateral Actualmente, las aplicaciones del prolabio consisten en prever la total dimensin vertical del labio central; la porcin lateral puede usarse para alargar la columela. Las tcnicas actuales varan en su aplicacin en cuanto a los pasos para la reparacin (1 2 tiempos), mejor aplicacin en funcin al tipo de fisura bilateral que podemos encontrar (completa, incompleta/completa o incompleta) y la filosofa en el tipo de cierre; as pues:

Mtodo de Veau III o cierre en lnea recta: Mtodo ms simple y ms frecuentemente usado (mtodo en un tiempo); ofrece buenos resultados salvo en prolabio pequeo, en el cual tiene mejor resultado el mtodo de Millard para fisuras bilaterales incompletas. Se realiza un cierre directo del prolabio y los procesos labiales laterales, utilizando dos colgajos mucosos laterales que se cruzan para formar el bermelln central, y se cierra la fisura palatina primaria con colgajos vomerianos (Figura 10). El alargamiento de la columela puede hacerse en cualquier momento a partir de los 2 3 aos de edad mediante mltiples tcnicas: Cronin avanza piel del suelo y base ala nasal. Converse, Millard y otros sugieren colgajos en horquilla desde prolabio. Bauer emplea el principio de V-Y en zona de la punta ancha. Cuando la premaxila est bien colocada y alineada, si existe inestabilidad en las fisuras, puede estabilizarse en la edad de 4 5 aos o con la denticin mixta 9 11 aos, con injertos seos medular ilaco o de calota. Esta tcnica tiene la desventaja de dejar un filtro deprimido y una defectuosa conformacin del suelo nasal debido a que ese nivel termina la sutura vertical, aplicable en prolabio largos.

Figura 10.

Mtodo de Barsky (1950) o Veau II (1931): De inters histrico, tambin se basa en el cierre directo, recuerda a la tcnica de Le Mesurier cerrndose en la lnea media los colgajos laterales (Figura 11). No se usar nunca ya que dan un labio alargado verticalmente, abultamiento inferior del prolabio y tenso horizontalmente al utilizar piel lateral, falta de efecto de arco de Cupido.

Figura 11.

Colgajo de Abb primario: Actualmente slo se utiliza secundariamente para labios tensos. Se emple primariamente para cerrar fisuras bilaterales amplias al mes de edad, y como complemento de la tcnica de Barsky para eliminar tensin. Mtodo de Tennison adaptado: Tcnica en dos tiempos. Esta reconstruccin es la adaptacin del mtodo para cierre del labio fisurado unilateral. Utiliza Z-plastia en la porcin inferior, deja cicatrices en zigzag, ms visible que en el unilateral, con prolabio protruido al alargarse el labio. Hay pocos partidarios de esta tcnica pues la correccin posterior de las cicatrices son difciles. El mtodo de Bauer, Trusler y Tondra es similar al anterior, pero realizando colgajos mucosos que se entrecruzan, primero en un lado y luego en el otro, controlando la protrusin de la premaxila. Mtodo de Millard para fisuras incompletas y completas: Puede ser aplicado para LFB incompleto o completo. Z-plastia en la porcin superior en dos tiempos, adaptacin de su tcnica en labios fisurados unilaterales. El uso de Millard en fisuras bilaterales incompletas se divide en: a) En fisuras bilaterales incompletas simtricas, el prolabio es pequeo y la columela es de longitud adecuada. Esta tcnica moviliza el prolabio corto desde la nariz en la posicin normal del filtrum, se libera un lado del prolabio lateral debajo del ala nasal y se avanza un colgajo triangular hacia lnea media que lleva borde rojo y blanco. Se realiza un lado y a los 2 3 meses el otro. b) En fisuras bilaterales incompletas en un lado y completa en el otro, se empieza operando la completa, utilizando un colgajo de base columelar para alargamiento de la misma, el lado incompleto mantendr mientras la vascularizacin del prolabio. El uso de Millard en fisuras bilaterales completas se realiza el cierre en un tiempo. Un requisito inicial es que el prolabio sea largo; si es pequeo se realizar un Veau III. Se eleva un colgajo central de filtrum prolabial y dos laterales en horquilla que se trasponen al suelo nasal, el bermelln prolabial se voltea y los colgajos laterales se avanzan hacia la lnea media suturando los msculos. En una segunda fase, a los 5 aos se alarga la columela sin tocar el labio reparado mediante el tejido redundante del colgajo en horquilla conservado en el suelo nasal con incisiones V-Y avances de suelo y alas.

Mtodo de Manchester: Se trata tambin de un mtodo que propugna la correccin en un estadio de labio y paladar anterior a los 5 meses despus de ortopedia, enfatiza la construccin de tubrculo con bermelln de prolabio retenido; no diseca ni levanta el prolabio, creando su bermelln con el bermelln prolabial unido al prolabio centralmente pero con dos zonas laterales sueltas. Las zonas laterales del bermelln prolabial se desepidermizan y se rotan hacia atrs para conformar el tubrculo. Se aproximan los colgajos laterales a la lnea media, no sutura msculo con msculo y no hay provisin para alargamiento de la columela como en el Millard. Se cierra el paladar

primario y a los 9 meses de edad se completa.

Mtodo de Skoog: Mtodo en dos estadios, con doble Z-plastia superior e inferior, primero un lado y a los tres meses el otro. Emplea 1/3 del prolabio para reconstruir la columela con un colgajo triangular de base superior rotado en 90 mediante una incisin en base columelar. Se alarga el prolabio con dos colgajos triangulares laterales rompiendo la cicatriz recta y dando algo de protrusin al labio. Suele precisar un segundo tiempo para mejorar el bermelln que queda delgado mediante colgajos mucosos de volteo. Mtodo de Wynn (1960): Tcnica en dos estadios. No usar si el prolabio es largo, til si es corto. Consiste en la inclusin de un colgajo triangular de base superior tomado de la porcin lateral de la fisura, que se incluye en la base del prolabio, aumentando la altura del prolabio y columela. Tiene la desventaja de no aumentar el grosor ni la altura del bermelln, aunque se puede utilizar un colgajo mucoso lateral para este fin. Si se quiere alargar la columela deben plantearse otras tcnicas distintas al Millard, pues los colgajos en horquilla de Millard no puede usarse por la incisin en la base columelar. Mtodo de Mulliken: Tcnica en dos estadios. Se inicia ortodoncia prequirrgica para corregir el colapso de los segmentos laterales con retrusin y rotacin premaxilar. El primer estadios a los 3-5 meses con colgajo en tridente prolabial, dos laterales en horquilla y uno central de 2 mm de base y 4-5 mm en el pico del arco de Cupido, con elevacin radical del prolabio y diseccin amplia de la base alar. Se sutura el plano muscular y se realiza la cobertura del suelo nasal con los colgajos en horquilla previa medializacin del cartlago alar y recreacin del bermelln con colgajos mucosos laterales. El segundo estadio a los 8-9 meses, se realiza incisiones en punta nasal para aposicin del domo y cartlagos laterales, incisin de la base alar para avance media. Los colgajos en horquilla almacenados en base nasal son transpuestos dentro de incisiones intercartilaginosas. Otras tcnicas: Mtodo de Verdeja: para labio leporino bilateral simple. Mtodo de Black: ortodoncia seguido de ciruga a los 3 meses, en un estadio, con cierre en lnea recta. Utiliza pequeos colgajos en horquilla para el suelo nasal y la elevacin de un colgajo de prolabio con su bermelln; se cierra el vestbulo con dos colgajos volteados de elementos laterales y avance hacia lnea media desde prolabio lateral para superficie de premaxila. Unico que reconstruye el surco gingivolabial anterior. Mtodo de Noordhoff: bandas de presin, ciruga a los 3 meses, en un estadio, colgajo en horquilla para el suelo nasal y cierre en lnea recta del prolabio bajo el cual se sutura el msculo, el bermelln prolabial se reconstruye con colgajos laterales.

Tcnicas en un estadio: Veau III, Veau II, Millard LFB completo, Manchester, Black y Noordhoff. Tcnica en dos estadios: Tennison, Bauer, Millard LFB incompleto, Skoog, Wynn, Abb, Mulliken. Complicaciones

Infeccin de la herida (limpieza con agua oxigenada, retirar puntos incluidos, no antibiticos). Dehiscencia o cicatriz ancha (por aumento de tensin, pero la infeccin la complica o inicia). Retrusin de la premaxila (se previene evitando traccin excesiva, no resecar el vmer). Deformidad en silbido (se evita usando colgajos mocomusculares laterales para aumentar el grosor del prolabio). Labio largo (se evita no usando piel lateral). Colapso de los segmentos laterales (usar frulas acrlicas).

CIRUGA DE SECUELAS DE LABIO LEPORINO Las deformidades secundarias del labio leporino son ms una regla que una excepcin. Puesto que el paciente va a sufrir varias intervenciones quirrgicas a lo largo de su vida, es importante planificar el tratamiento para, en lo posible, reducir las secuelas y disminuir el nmero de intervenciones necesarias.

La mayora de los pacientes con labio leporino son intervenidos durante el primer ao de vida, pero hay un largo tiempo de crecimiento despus que podra denominarse "dramtico" y que distorsiona el resultado postquirrgico. La correccin de estas deformidades secundarias es una parte del tratamiento integral de los fisurados, y los procedimientos empleados son incluso ms complejos que los utilizados inicialmente. Evaluacin Hay que tener en cuenta tanto el labio como la nariz. Para el labio hay que examinar la cicatriz, el estado del msculo orbicular, la orientacin del bermelln, el arco de Cupido y la mucosa. Para la nariz hay que examinar las bases alares y la forma de las narinas, longitud de la columela, y cualquier otra deficincia del revestimiento nasal. Una vez que ha sido diagnosticada la deformidad, hay que intentar encontrar la causa subyacente. Momento del tratamiento El momento ideal para encontrar deformidades secundarias es en el transcurso de la ciruga inicial. No hay establecido una regla absoluta para la reparacin de deformidades secundarias, pero hay que tener en cuenta la edad de los pacientes (entre 8 y 18 aos podra darse una cicatriz exagerada), cmo de severa es la deformidad y su efecto sobre la integracin psicosocial o la funcionalidad. Deformidades secundarias y su tratamiento

DEFORMIDADES DEL BORDE DE BERMELLN: La lnea del bermelln en el nivel del la fisura reparada puede quedar mal alineado o quedar puntiagudo por culpa de una dimensin vertical escasa del labio. En casos en los que la diferencia sea de 1 a 2 mm se prefiere la excisin en rombo de la cicatriz y cierre. En casos ms severos (3 ms mm) suele deberse a una inadecuada rotacin del labio, y se corrige mediante la planificacin de una nueva tcnica de rotacin-avance. Si la discrepancia es de 1 mm o menos y requiere tratamiento, una Z-plastia en el borde suele ser satisfactoria (Figura 12).

Figura 12.

DFICIT DE BERMELLN: Suele presentarse como muesca con el silbido. Se beneficia de la readaptacin de la zona con colgajos locales de avance V-Y, aumentando el bermelln con injertos dermograsos colocados en un bolsillo creado bajo el rea deficiente o con inyeccin de diferentes sustancias (tejido graso centrifugado (Coleman), nuevos materiales de relleno con colgeno y cido hialurnico). Para las severas se aporta tejido sano con un Abb. DEFORMIDAD DEL ARCO DE CUPIDO: Es una estructura de muy difcil recreacin quirrgica. Una opcin de reconstruccin del arco de Cupido es la excisin de piel el semiluna con avance del bermelln, aunque el resultado es bastante artificial. LABIO CORTO: Se considera como labio corto cuando el filtrum del labio fisurado es al menos 3 mm menor que el filtrum no fisurado contralateral. Usualmente est originado por una rotacin inadecuada del labio , y es ms frecuente en reparaciones de rotacin-avance mal diseadas. Se puede mejorar con con una exresis en rombo (aumenta 2 mm) o con una Z-plastia sobre la cicatriz previa (aumenta 3 o ms mm). LABIO LARGO: Es ms frecuente tras la tcnica de Tannison-Randall, y rara despus de la reparacin del labio mediante rotacin-avance. Para su reparacin hay que excindir tejidos y reducir el labio en sentido vertical y transversal. LABIO ESTRECHO: Ms frecuente en fisuras bilaterales. En los unilaterales suele ser debido a una fisura ancha no tratada con ortopedia maxilar preoperatoria. LABIO ANCHO: Esta secuela es casi exclusiva de fisuras bilaterales y siempre causado por el diseo del filtrum demasiado ancho en el momento de la reparacin inicial. Para corregirlo, se

extirpa el exceso de filtrum sobre la cicatriz previa, o se utiliza este exceso para introducirlo en el suelo nasal y conseguir un estrechamiento de las narinas y a la vez elevar la punta nasal (Figura 13).

Figura 13

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