Craneofaringioma

Departamento Neurociruga Pregrado Dr. Gustavo Villarreal Reyna

Dr. Carlos Eduardo Salazar Meja

Craneofaringioma
Es un tumor disembrioplsico originado a partir de restos de la bolsa de Rathke, de localizacin generalmente supraselar. Tienden a emerger de los mrgenes anterosuperiores de la hipfisis anterior, algunos pueden emerger del III Ventrculo. No sufre degeneracin maligna, pero la dificultad en su tratamiento puede darle un comportamiento maligno.

Craneofaringioma
CLASIFICACIN HISTOLGICA:
Craneofaringioma Adamantinomatoso
(Los ms frecuentes, mayormente pacientes peditricos)

Craneofaringioma Papilar
(Ms frecuentes en adultos)

Mixtos

Relaciones anatmicas
Mas frecuentemente surgen cerca del tallo hipofisario, y se proyectan hacia el hipotlamo. Se extienden: Anteriormente- Hacia la cisterna prequiasmtica y espacios subfrontales. Posteriormente- Dentro de las cisternas prepontina e interpeduncular, ngulo cerebelopontino, tercer ventrculo, fosa posterior y foramen Magno. Lateralmente- Hacia los espacios subtemporales. Pueden incluso llegar a la Cisura de Sylvio.

En raras ocasiones, pueden tener origen extradural o extracraneal (craneofaringiomas nasofarngeos , de fosa posterior o que se extienden hacia la columna cervical) El craneofaringioma puramente intraventricular es usualmente de tipo escamoso papilar, muy raro.

Epidemiologa
Incidencia
0.5- 2 casos por 100,000 habitantes / ao. 4% de todos los tumores intracraneales en Nios. (1-3% poblacin general) 56% de los tumores selares en Nios. (13% poblacin general). Picos de incidencia: Nios de 5-14 aos, Adultos 65-74 aos. No existen diferencias en cuanto a gnero.

Anatoma Patolgica
Epitelio tumoral escamoso estratificado. Tumoracin Slido-Qustica. Se presentan como un quiste simple o mltiples quistes (70-75%) llenos de una sustancia turbia, proteincea, de color caf amarillento debido a su contenido de cristales de colesterol. Calcificaciones: Microscpicas 50%, RX 90% en nios, 50% adultos El subtipo papilar raramente calcifica.

Otros hallazgos son estructuras hialinas, colgeno, fibroblastos, clulas gigantes tipo cuerpo extrao.

Craneofaringioma Adamantinomatoso
PREDOMINA EN NIOS Masas reticulares epiteliales que semejan el esmalte de los dientes en desarrollo. Contienen ndulos de queratina (Queratina mojada). Calcificaciones frecuentes.

Craneofaringioma Papilar
RARO EN NIOS Compuesto de islas de metaplasia escamosa enclavadas en estroma de tejido conectivo. No forma ndulos de queratina

Calcificacin y degeneracin qustica INFRECUENTES.

Anatoma Patolgica
Irrigacin arterial tumoral

Mayormente de la circulacin anterior

Porcin anterior Arteria Cerebral Anterior Porciones laterales Arteria comunicante posterior. Porcin intraselar Arterias meningohipofisarias

Craneofaringioma (corte frontal). Voluminoso tumor qustico que desplaza hacia arriba la regin infundibular y de este modo parece ocupar totalmente el tercer ventrculo. El contenido es heterogneo, amarronado y viscoso

Anatoma Patolgica

A Y B: craneofaringioma supradiafragmtico con compresin del III Ventrculo.

C y D: craneofaringioma supradiafragmtico con invasin del III Ventrculo.

Etiologa
Teora Dual (Teora embriognica + Teora metaplsica)
El tipo adamantinomatoso surge de los remamentes epiteliales del conducto craneofarngeo de Rathke. El tipo escamoso papilar surge como resultado de la metaplasia de restos de clulas escamosas epiteliales, remanentes del estomodeo.

Manifestaciones Clnicas
Tumores de lento crecimiento. Usualmente se vuelven sintomticos al llegar a los 3cms de tamao. Intervalo de 1-2 aos desde inicio de sntomas hasta diagnstico.

Elevacin de la presin intracraneal

Cefalea progresiva (55-68%), nuseas y vmitos. Papiledema.

Disfuncin endcrina (66-90%)

Hipofuncin: Hipotiroidismo (40%), hipotensin ortosttica (25%), talla baja (23-45%), diabetes inspida (20%), amenorrea, impotencia .
Hiperfuncin: Pubertad precoz en nios Obesidad en adultos (11-18%).

Manifestaciones Clnicas
Alteraciones visuales (40-70% en adultos, 20-30% en nios):
Hemianopsia heternima bitemporal, homnima, escotoma o atrofia ptica.

POR LOCALIZACIN TUMORAL: Prequiasmtica: Atrofia del nervio ptico (agudeza, campos visuales) Retroquiasmtica: Hidrocefalia con signos de hipertensin intracraneal. Intraselar: Cefalea y endocrinopata. OTROS SNTOMAS Meningitis qumica (por ruptura qustica) Crisis comiciales Bajo desarrollo intelectual Labilidad emocional

Diagnstico
Hallazgos clnicos Hallazgos radiolgicos Confirmacin: Histolgica

Imagenologa
Lesin selar/paraselar parte slida, parte qustica, calcificada. 75% Supraselares 20% Supra e infraselar 5% Intra/Infraselares. La calcificacin se aprecia mejor con TAC. Extensin tumoral se aprecia mejor con RM. Eleccin. Angio RM delimita vasos cererbrales y su relacin con el tumor, ayuda a diferenciar la lesin de una posible malformacin vascular.

Imagenologa

Calcificaciones en TC de crneo

Secuencia de RM. T1 Sagital sin y con contraste. T1 Coronal y Axial con contraste.

Estudios Hormonales
Niveles de GH, TSH, LH, FSH, Cortisol y osmolaridad plasmtica y urinaria. Toda anomala hormonal debe ser tratada

Diagnstico Diferencial
Anomalas congnitas. Quiste aracnoideo. Quiste de la bolsa de Rathke. Otros tumores. Tumores hipofisarios. Metstasis. Meningioma. Dermoides y epidermoides. Gliomas ptico-hipotalmicos. Proceso infeccioso/inflamatorio. Granuloma eosinoflico. Hipfisis linfocitaria. Sarcoidosis. Tuberculosis.

Diagnstico Diferencial en Patologa Craneofaringioma VS Quiste de la Bolsa de Rathke

Caracterstica
Sitio de origen Lnea celular Contenido qustico Tratamiento quirrgico

Craneofaringioma
Margen anterosuperior de la hipfisis. Epitelio escamoso estratificado Cristales de colesterol Remocin total es el objetivo.

Quiste de la Bolsa de Rathke

Pars intermedia de la hipfisis. Epitelio cuboidal no estratificado Semeja aceite de motor Escisin parcial y drenaje.

Quiste de la Bolsa de Rathke

Lesiones no neoplsicas.
Se piensa que son remanentes de la Bolsa de Rathke.

Primariamente intraselares.
Encontrados incidentalmente en un 13-23%. Aparecen como quistes de baja densidad en TAC, 50% muestran realce capsular. Apariencia en RM es variable.

Tratamiento Quirrgico
Sntomas de hipertensin intracraneal o deterioro progresivo de la funcin visual: Emergencia neuroquirrgica Debe realizarse ciruga de descompresin qustica o tratamiento de la hidrocefalia previo al tratamiento definitivo.

Evaluacin Prequirrgica, debe descartar: Hipocortisolismo Hipotiroidismo Elevan la mortalidad quirrgica

Reseccin Completa
Tratamiento de eleccin. ndices de morbilidad 20%, mortalidad 12% El abordaje puede ser: Va pterional (frontotemporal) Orbitocraneal Subfrontal Transesfenoidal Transcalloso

Reseccin Completa
Moribilidades perioperatorias potenciales: Convulsiones Dficits visuales-Ceguera Lesin hipotalmica Stroke Fuga de LCR

Las adherencias tumorales a las estructuras vasculares circundantes son la causa mas comn de remocin tumoral incompleta

Reseccin Completa
Evaluacin Postoperatoria
80-90% de los pacientes post-operados, requerirn terapia de remplazo hormonal. Obesidad: 50% de los pacientes postoperados.

Diabetes inspida:
68-75% en adultos, 80-93% en nios Debe ser manejada inicialmente con terapia de reemplazo de lquidos. Use ADH de accin corta si es necesario.

La recurrencia/progresin tras esta ciruga es del 75% Al agregar radioterapia, la recurrencia es de 4-25%

Ciruga Limitada Seguida de Radioterapia

Reducir efecto de masa tumoral sobre aparato ptico y/o restablecer circulacin de LCR

+
Radioterapia craneal externa (5400-5500 cGy, 180 cGy/Fraccin) Radiociruga Radioterapia con bomba de protones
Desarrollado por la alta frecuencia de secuelas que produce la ciruga radical.

Progresin tras esta intervencin: 12-25%

Otras Consideraciones Teraputicas

Tumor puramente qustico Colocacin de catter de manera estereotctica para aspiracin. Radioterapia intraqustica con Ytrio-90 o Fsforo-32 Quimioterapia intraqustica con Bleomicina.

La terapia con Interfern Alfa 2a ha mostrado resultados interesantes en tumores progresivos o recurrencias.

Pronstico
Supervivencia media a los 5 aos es del 80%. Mayor supervivencia en edad peditrica. 99% a los 5 aos en menores de 20 aos. 38% a los 5 aos en mayores de 65 aos.

Recurrencia La mayora ocurren en el sitio de origen primario. Generalmente, dentro del primer ao tras el tratamiento. Incrementa la morbilidad/mortalidad.

Bibliografa
Handbook of Neurosurgery, 6th Edition. Mark S. Greenberg, Nicolas Arredondo. Thieme New York; ISBN-10 / ASIN: 1588904571; 2005. Craneofaringiomas. Julin Castro, Jess Agulleiro, Juan Villa, Ana Pastor. Neurociruga contempornea. ISSM 1988-2661; Volmen 4, Nmero 6, Junio 2010. Influence of tumor location on the presentation and evolution of craniopharyngiomas. Meuric S, Brauner R, Trivin C et. Al.. J Neurosurg. Nov 2005; 103 (5 suppl):421-6.