ANEMIAS HEMOLTICAS

ANDREA GONZLEZ LPEZ

INTRODUCCIN

Representan el 5% de todas las anemias y pueden ocurrir en personas de cualquier edad, con un ndice de mortalidad generalmente bajo.
Se produce por un aumento de la destruccin de los eritrocitos con una disminucin de su supervivencia a menos de 100 das.

Harrison: Principios de Medicina Interna, 18 Edicin. McGraw-Hill Interamericana 2012.

INTRODUCCIN

2 mecanismos

Intravascular O Extracorpuscular

Extravascular O Intracorpuscular

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INTRODUCCIN
Disminucin de la produccin de eritrocitos Aumento de la destruccin de eritrocitos Hemorragia aguda

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INTRODUCCIN
Px. con anemia por destruccin excesiva o hemorrgica aguda tienen dos elementos
Anemia resultado del consumo excesivo de eritrocitos Procedentes de la sangre perifrica Abastecimiento de clulas de MO suelen aumentar Reticulocitosis
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ANEMIAS HEMOLTICAS
Incremento de la destruccin de eritrocitos Hereditarias O Adquiridas Agudas O Crnicas

Leves O Graves

Intravascular O Extravascular

Secundarias

Itracorpusculares O Extracorpusculares
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CLASIFICACIN DE ANEMIAS HEMOLTICAS

DEFECTOS INTRACORPUSCULARES FACTORES EXTRACORPUSCULARES

HEREDITARIAS

HEMOGLOBINOPATAS ENFERMEDADES ENZIMTICAS DEECTOS DE MEMBRANA Y CITOESQUELETO

SNDROME HEMOLTICO URMICO FAMILIAR (ATPICO)

ADQUIRIDAS

HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA (PNH)

DESTRUCCIN MECNICA (MICROANGIOPTICA) SUSTANCIAS TXICAS FRMACOS INFECCIOSOS AUTOINMUNITARIOS

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MANIFESTACIONES CLNICAS Y DE LABORATORIO GENERALES

Basada en las caractersticas de su inicio Si es brusco o gradual

Ictericia

Pigmentacin de la orina

Esplenomegalia

Hepatomegalia

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MANIFESTACIONES CLNICAS Y DE LABORATORIO GENERALES

Hemolisis Provoca en suero incremento de BI y AST Urobilingeno aumenta en orina y heces fecales

En suero aumenta Hb y LDH

Signo = Hemoglobinuria

Hemlisis intravascular

Disminucin de Haptoglobina

B normal o un poco alta

Reticulositosis VCM

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MANIFESTACIONES GENERALES DE LOS TRASTORNOS HEMOLTICOS

EXAMEN GENERAL ICTERICIA, PALIDEZ ESPLENOMEGALIA Y ABOMBAMIENTO DE CRNEO EN CASOS CONGNITOS GRAVES DE NORMAL A GRAVEMENTE REDUCIDA POR LO REGULAR AUMENTADOS AUMENTADOS AUMENTADA (NO CONJUGADA) AUMENTADA (HASTA 10 VECES LO NORMAL CON HEMLISIS INTRAVASCULAR)

OTROS DATOS FSICOS

CONCENTRACIN DE HEMOGLOBINA MCV, MHC RETICULOCITOS BILIRRUBINA

LDH

HAPTOGLOBINA

REDUCIDA O AUSENTE (CUANDO LA HEMLISIS ES EN PARTE INTRAVASCULAR)

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Eritrocito inmaduro
Durante 120 das restantes de la vida del eritrocito

Acumulacin gradual de Hb

Cuerpo citoplsmico puede aportar oxgeno a toda la c

Citoplasma

Apoptosis = Picnosis nuclear

Prdida de las capacidades de biosntesis

Prdida gradual de organelos celulares

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F I S I O P A A T O L O

FISIOPATOLOGA

Trastorno hemoltico

Aumento en el recambio de eritrocitos

Anemia hemoltica

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FISIOPATOLOGA

Demostrar la reduccin de vida de los eritrocitos

Supervivenc ia del eritrocito

Marcacin de eritrocitos con 51Cr

Cuantificaci n de la radiactividad residual a das o semanas

Hemlisis recurrente mayor produccin de B favorece clculos biliares

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FISIOPATOLOGA
Hierro de los eritrocitos agotados es reciclado con eficacia en el organismo Hemlisis intravascular crnica hemoglobinuria persistente ocasiona prdida de hierro Necesitando sustitucin

Hemlisis extravascular crnica hay sobrecarga de hierro

Px. necesita transfusiones sanguneas Sobrecarga de hierro = hemocromatosis secundaria

Hgado cirrosis Msculo cardiaco insuficiencia cardiaca

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HEMLISIS COMPENSADA FRENTE A ANEMIA HEMOLTICA

Destruccin de eritrocitos

Estmulo para eritropoyesis

Regulada por EPO rin

Eritrocitos proucidos por la MO pueden equilibrar por completo la destruccin de eritrocitos

Hemlisis compensada

No hay anemia

Embarazo, deficiencia de folato, insuficiencia renal, infecciones

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ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

ANEMIAS HEMOLTICAS HEREDITARIAS

3 componentes fundamentales

Maquinaria metablica necesaria para conservar el orden de funcionamiento

Hemoglobina

Complejo membrana citoesqueleto

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ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Diversas mutaciones en uno o ms genes Trastorno autosmico dominante

Fragilidad osmtica prueba Dx.

Anormalmente susceptibles a la lisis en medios hipotnicos

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CUADRO CLNICO
Ictericia Esplenomegalia Principales manifestaciones Calculos biliares

Hemlisis compensada Manifestaciones variables Infecciones

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DIAGNSTICO

Cuadros graves Casos leves Mujeres

Lactancia

Adultos Jvenes Edad avanzada

Embarazo

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DIAGNSTICO
MHCM Antecedentes heredofamiliares
Mutacin nueva El PX. posee HS recesiva

Fragilidad osmtica

Estudios moleculares
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TRATAMIENTO
No hay tratamiento causal de la HS

Esplenectom a

Lineamientos actuales

(no basados en evidencias)

Evitar la esplenectoma en casos leves

Diferir la esplenectoma hasta los 4 aos de edad

Por riesgo de septicemia grave

Vacuna antineumoccic a antes de la esplenectoma

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DEFICIENCIA DE GLUCOSA-6FOSFATO DESHIDROGENASA

DEFICIENCIA DE G6PD
G6PD enzima de mantenimiento fundamental para metabolismo de oxidacinreduccin clulas aerobias Eritrocitos constituye la nica fuente NADPH A travs de glutatin defiende contra la lesin oxidativa Hemlisis desencadenada por un elemento exgeno En individuos con deficiencia de G6PD disminuye su actividad en casi todos los tejidos
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GENTICA

Gen G6PD est ligado al X

Varones son hemicigoto s

Normales o tener deficiencia de G6PD

Mosaicos genticos con clulas normales en G6PD

Mujeres deficientes o intermedias

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MANIFESTACIONES CLNICAS

Clnicamente asintomticas

Ictericia neonatal

Tratamiento incorrecto genera Habas Infecciones Frmacos

Despus de horasdas Ictericia Coloracin oscura de la orina

Kerncterus y dao neurolgico permanente

Tres tipos desencadenant es:

Malestar general Debilidad Dolor abdominal o lumbar

Crisis hemolticas

Hemoglobinuria
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MANIFESTACIONES CLNICAS
Anemia homlitica aguda en adultos IRA

Anemia de moderada a exagerada

Hemoglobinemia hemoglobinuria LDH alta Haptoglobina reducida o ausente

Normoctica y normocrmica

Secundaria a hemlisis intravascular

Frotis sanguneo:

Anisocitosis Policromasia Esferocitos

Eritrocitos con partes mordidas (clulas mordidas o clulas vacuoladas)

Caracterstica: poiquilocitos aberrantes

Eritrocitos con distribucin anormal de Hb (hemifantasmas)

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DIAGNSTICO DE LABORATORIO

Estudios de deteccin sistemtica

Mtodos semicuantitat ivos

Identifican hemocigtos normales y hemicigotos con deficiencia de G6FD

Varones

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TRATAMIENTO
Prevenible si se evita la exposicin a factores desencadenantes En Anemia hemoltica no esferoctica crnica complementos de cido flico Transfuciones sanguneas en neonatos En IRA se realiza hemodialisis

Transfusiones sanguneas peridicas

No hay datos de destruccin selectiva de eritrocitos en el bazo

Esplenectoma beneficiosa en casos graves

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HEMLISIS TRANSFUSIONAL

HEMLISIS TRANSFUSIONAL

La transfusin de componentes sanguneos se considera un procedimiento seguro, incuo y eficaz

Conlleva reacciones adversas

Desde leves hasta graves que pueden provocar la muerte

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HEMLISIS TRANSFUSIONAL

Eventos adversos asoaciados a la terapia transfusional

Pueden presentarse de manera temprana o tarda

Se refiere a la respuesta anormal o a efectos adversos

Paciente presenta o desarrolla con la administracin de los diferentes componentes sanguneos

Inmediata = en las primeras 24 horas

Tardas = despus de 24 horas

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C L A S I F I C
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A C I N

M A N I F E S T A C

I O N E S

C L N I C A S

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PROTOCOLO GENERAL DE MANEJO DE REACCIONES TRANSFUSIONALES

1.

2.
3. 4.

Suspender de manera inmediata la transfusin del coponente sanguneo Mantener un acceso venoso permanente Identificar el tipo de reaccin transfusional En caso de sospecha de reaccin hemoltica tomar muestras para estudio de la reaccin y enviar al servicio de transfusiones

Muestra sangunea con anticoagulante (EDTA) Muestra sangunea sin anticoagulante Muestra de orina posreaccin El remanente del producto transfundido y el equipo de transfusin

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PROTOCOLO GENERAL DE MANEJO DE REACCIONES TRANSFUSIONALES

1.

2.

3.
1.

En la reaccin hemoltica intravascular es crucial mantener la perfusin renal Verificar el nmero de registro grupo ABO y RhO de la unidad transfundida Estudio de laboratorio en las muestras pre y post transfusional del receptor

Observar si el plasma presenta datos de hemlisis 2. Repetir la determinacin del grupo sanguneo ABO y RhO 3. Realizar pruebas de compatibilidad pre y post transfusional 4. Investigar la presencia de anticuerpos irregulares eritrocitarios http://edumed.imss.gob.mx/pediatria/ComCalid/boletines/boletin7.pdf

PROTOCOLO GENERAL DE MANEJO DE REACCIONES TRANSFUSIONALES

1.

Solicitar al paciente

Determinacin de biometria hemtica Bilirrubinas Haptoglobinas DHL BUN y creatinina sricas TP, TTPa y fibringeno Coombs directo Coombs indirecto

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IMPORTANTE

Revisar Norma Oficial Mexicana para la Distribucin de Sangre y sus componentes con fines teraputicos http://www.salud.gob.mx/unidades/cdi/nom/003ssa2 3.html

http://www.salud.gob.mx/unidades/cdi/nom/003ssa23.html