DIAGNSTICO

Mononeuritis mltiple. Concepto y diagnstico diferencial

A. Vzquez y J. del Val
Servicio de Neurologa. Hospital Clnico San Carlos. Madrid.

CONCEPTO
Paciente con neuropata

La mononeuritis mltiple (MM), multineuritis o mononeuropata mltiple se define como la afeccin de dos o ms nervios en ms de una extremidad, incluyendo la posible afeccin de las races del tronco y los nervios craneales1. Se trata, junto con las polineuropatas (PNP) y mononeuropatas (MN), de uno de los sndromes clsicos de afeccin del sistema nervioso perifrico (neuropatas perifricas)2. La lesin nerviosa se puede producir de forma simultnea o secuencial, afectando a nervios de diferentes regiones, completamente al azar. Esta forma de presentacin se debe a que las enfermedades causantes son multisistmicas y, aparte de manifestarse como neuropata, pueden provocar alteraciones de otros rganos o tejidos (diabetes y vasculitis son los ejemplos ms significativos). En ocasiones, la MM es la primera o nica manifestacin de estos procesos, por lo que su conocimiento es fundamental para el diagnstico. Si bien en la definicin un dato esencial es la asimetra y la multifocalidad, hay que tener en cuenta que, en las fases evolucionadas de las MM, el progresivo reclutamiento de diferentes nervios puede simular un patrn simtrico caracterstico de las polineuropatas. DIAGNSTICO En el diagnstico de una MM se puede establecer una serie de pasos (fig. 1)3: 1. Diagnstico de mononeuropata. 2. Suma de dos o ms mononeuropatas (incluidos los nervios craneales) en diferentes reas. 3. Diagnstico diferencial. 4. Diagnstico causal. Diagnstico de mononeuropata La lesin de un nervio perifrico se manifiesta por la prdida de la funcin motora (paresia [pleja con atrofia muscular e hipoarreflexia]), alteracin de la sensibilidad (hipoanestesia o fenmenos positivos, como parestesias, disestesias o dolor) y trastornos trficos en el territorio inervado por ese nervio. Para la valoracin, es aconsejable consultar siempre un mapa de territorios de dermatomas sensitivos (races, plexos y troncos nerviosos). En este punto se deTABLA I Nervios ms frecuentemente afectados en mononeuropatas Nervio Radial Cubital Mediano Femoral Obturador Citico Tibial posterior Citico poplteo externo Origen C5-D1 C8-D1 C6-D1 L2-L4 L3-L4 L4-S3 L5-S2 L4-S1 Msculos inervados

Afeccin de dos o ms nervios perifricos en diferentes regiones? S Mononeuropata mltiple

No

MN o PNP

Electroneurografa

Desmielinizante Neuropata tomacular PNP desmielinizantes inflamatorias agudas o crnicas Neuropata motora multifocal

Axonal Vasculitis Enfermedad de Lyme Lepra Sarcoidosis Diabetes

Figura 1 Algoritmo diagnstico de la mononeuritis mltiple.

be establecer un diagnstico diferencial con radiculopatas y plexopatas; en stas, el patrn de afeccin motor y sensitivo sigue una distribucin caracterstica dependiente de la raz nerviosa afectada. Los nervios ms frecuentemente lesionados en las mononeuropatas se describen en la tabla I4. Suma de dos o ms mononeuropatas en diferentes reas Es importante considerar la afeccin de reas diferentes, ya que la lesin de dos nervios en una misma regin puede responder a un problema local (p. ej., la lesin del nervio mediano y cubital de una mano por una lesin en la mueca). Por otra parte, en las MM el reclutamiento de los nervios suele ser progresivo en el curso de das o semanas, aunque en ocasiones la lesin puede ser simultnea. El carcter multifocal puede difuminarse con el tiempo, conforme evoluciona el proceso, simulando una afeccin simtrica tpica de una polineuropata. En estos casos, los datos obtenidos en la anamnesis, as como los estudios neurofisiolgicos, revelarn una afeccin asimtrica (en cuanto a gravedad y tiempo de evolucin) de los diferentes troncos nerviosos implicados. El estudio neurofisiolgico tambin nos ayuda a determinar el carcter axonal o desmielinizante del proceso lesional, con lo cual se puede hacer un abordaje ms orientado a las posibles causas.

Trceps, supinador largo, radiales externos, extensor comn de los dedos y extensores del pulgar Cubital anterior, flexores del cuarto y quinto dedos, intrnsecos de la mano Abductor corto del pulgar, pronador cuadrado, flexor comn superficial y flexor largo del pulgar Psoas ilaco y cudriceps Aductores del muslo Msculos de la parte posterior del muslo, abductores de la cadera y todos los msculos por debajo de la rodilla Msculos de la pantorrilla y flexores de los dedos del pie Dorsiflexores de los dedos del pie, eversores del pie

DIAGNSTICO

Mononeuritis mltiple. Concepto y diagnstico diferencial A. Vzquez y J. del Val

Diagnstico diferencial Clsicamente, la MM se ha relacionado con las vasculitis que ocasionan una lesin isqumica del axn nervioso; sin embargo, tambin puede ser reflejo de procesos desmielinizantes y atrapamientos nerviosos mltiples, como en la neuropata tomacular (neuropata hereditaria con susceptibilidad a las parlisis por presin), PNP desmielinizantes inflamatorias agudas o crnicas, neuropata motora multifocal o artritis reumatoide. Por esta razn, hoy en da se prefiere el trmino mononeuropata mltiple al de mononeuritis, que implicara un proceso inflamatorio de base. En la historia clnica se debe recoger los antecedentes de posibles enfermedades causales, como diabetes, lupus o artritis reumatoide, y tambin los sntomas sistmicos (fiebre, dolor articular, astenia o prdida de peso) y otros datos, como HTA, lesiones cutneas, artritis, insuficiencia renal, etc. Una vez establecido el diagnstico clnico de MM, y hechas la historia clnica y la exploracin completa, se debe realizar un electromiograma para confirmar el diagnstico y definir el carcter axonal y/o desmielinizante del proceso, a fin de enfocar el diagnstico hacia un proceso vascultico (axonal) o de otro tipo (desmielinizante). Los estudios complementarios (tabla II) se realizan para confirmar la sospecha diagnstica y deben ser individualizados segn la sospecha formulada en la historia y la exploracin, as como por los resultados del electroneurograma. Entidades principales, segn la etiologa A continuacin, se describen las neuropatas que se observan, con frecuencia, en enfermedades importantes (tabla III): Mononeuritis mltiple diabtica. Aparece como una MM dolorosa que afecta, sobre todo, a ancianos con diabetes leve, o no diagnosticada y que, a menudo, se presenta durante perodos de transicin en los que aparecen hiper o hipoglucemias, cuando se inicia el tratamiento con insulina, o en perodos de prdida rpida de peso. Dada la alta prevalencia de la diabetes, a pesar de que el patrn de MM es menos frecuente que la PNP simtrica distal sensitiva tpica de esta enfermedad, este tipo de MM es el que tiene una mayor incidencia. Mononeuritis mltiple vascultica. Es el paradigma de las MM y supone un tercio de todas ellas. Se produce por inflamacin y oclusin de los vasa nervorum, aparece en el 5-40% de todas las vasculitis, siendo ms frecuente en la PAN (40-60%) y las enfermedades del tejido conectivo LES, artritis reumatoide (20%), a las que se une la vasculitis aislada del sistema nervioso perifrico como tercera causa de MM vascultica. Suele presentarse en pacientes entre 50 y 60 aos de edad, y los nervios ms frecuentemente afectados son el citico poplteo externo y el cubital. El cuadro clnico evoluciona como una MM dolorosa aguda o subaguda, que se asocia a sntomas generales con afeccin de la piel y/u otros rganos, o a

TABLA II Estudios complementarios en el diagnstico etiolgico de una mononeuritis mltiple Pruebas de laboratorio: hemograma, VSG, coagulacin, bioqumica, orina, test de sobrecarga oral de glucosa, inmunoelectroforesis, factor reumatoide, complemento, crioglobulinas, anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos (ANCA), serologa de hepatitis, VIH, les, borrelia, enzima conversiva de la angiotensina (ECA) Radiografa y TC de trax Estudio de lquido cefalorraqudeo Biopsia de piel, nervio y/o msculo Angiografa abdominal

TABLA III Etiologa de la mononeuropata mltiple Lesiones isqumicas Vasculitis De grandes vasos: arteritis de la temporal, Takayasu De mediano calibre: panarteritis nodosa (PAN), Kawasaki De pequeo calibre: granulomatosis de Wegener, Churg-Strauss, PAN microscpica, prpura de Schnlein-Henoch, crioglobulinemia esencial, angetis leucocitoclstica, vasculitis aislada del sistema nervioso perifrico Diabetes mellitus Amiloidosis Enfermedades del tejido conectivo (lupus eritematoso [LES], sndrome de Sjgren, artritis reumatoide [AR] Vasculopata arteriosclertica Lesiones desmielinizantes (atrapamientos nerviosos mltiples): polineuropata desmielinizante inflamatoria aguda y crnica, neuropata tomacular, artritis reumatoide, neuropata motora multifocal, neuropatas paraproteinmicas Infecciones: lepra, VIH, enfermedad de Lyme, herpes zoster Lesiones infiltrativas: carcinomas, linfomas, leucemias Lesiones granulomatosas: sarcoidosis Txicos: plomo, dapsona, L-triptfano

una enfermedad autoinmune de base. La clave para el diagnstico son los datos clnicos asociados, el estudio inmunolgico y la biopsia para la confirmacin. El tratamiento de la MM es el de la enfermedad de base. Mononeuritis mltiple desmielinizante. En este caso, la forma de presentacin habitual es la PNP simtrica distal; sin embargo, en fases iniciales el proceso puede simular una MM debido a que, clnicamente, las primeras manifestaciones aparecen en los sitios habituales de atrapamiento. El carcter difuso del cuadro se podr demostrar con el EMG. En este grupo destaca, por su carcter focal, clnico y neurofisiolgico, la neuropata motora multifocal con bloqueos de la conduccin.
Bibliografa
1. Kissel JT, Mendell JR. Vasculitic neuropathy. Neurol Clin 1992;10:761-81. 2. Diseases of the peripheral nerves. En: Victor M, Ropper AH, editors. Adams and Victors principles of neurology. 7th ed. McGraw-Hill, 2001; p. 1370-463. 3. Barohn RJ. Approach to peripheral neuropathy and neuronopathy. Sem Neurol 1998;18:7-18. 4. Asbury AK. Enfermedades del sistema nervioso perifrico. En: Harrison, editor. Principios de medicina interna. 13.a ed. Interamericana McGraw-Hill, 1994; p. 2741-2.