UNIVERSIDAD JUAREZ DEL ESTADO DE DURANGO

FACULTAD DE MEDICINA
DERMATOSIS PRECANCEROSAS
ALUMNO: JESUS MANUEL ROCHA ROJAS CATEDRATICO: DR. JESUS HERNANDEZ CALDERON FECHA DE ENTREGA: LUNES 17 DE JUNIO 2013

Dermatosis precancerosas El concepto de precncer fue descrito por primera vez en 1896 por Dubreuilh. Las dermatosis precancerosas o preneoplsicas se pueden definir como aquellas lesiones que al dejarlas a su libre evolucin se llegan a malignizar en un porcentaje estadsticamente significativo. La importancia de estas lesiones es que podemos reconocer en forma temprana las alteraciones que pueden llevar al cncer de la piel y hacer profilaxis. Etiopatogenia La gran mayora de las lesiones precancerosas de la piel se originan por la exposicin solar. La predisposicin a presentar lesiones precancerosas inducidas por luz solar es multignica e involucra factores tales como color de piel y la incapacidad para la reparacin del DNA. Se han encontrado mutaciones en las clulas displsicas a nivel del gen p53, algunas otras mutaciones confieren resistencia a la apoptosis, el gen ras cuando se activa anormalmente permite que las clulas se dividan aunque no deban hacerlo, produciendo la expansin clonal de las clulas anormales. ste es el comienzo para entender coherentemente los eventos precancerosos de la piel. En un estudio realizado, se observ prdida de la heterogeneidad genotpica, que conlleva a anomalas cromosmicas. Clasificacin En la actualidad las dermatosis precancerosas se clasifican de acuerdo el agente causal: Agentes fsicos Queratosis solar o actinica Queilitis actnica crnica Cuerno cutneo Queratosis sobre radiodermatitis Leucoplasia Agentes qumicos Queratosis por arsnico Genodermatosis y nevos Xeroderma pigmentoso Epidermodisplasia verruciforme Nevo de Jadasshon Sndrome de nevo atipico Albinismo

Queratosis actnica La queratosis actnica o queratosis solar son consideradas como lesiones premalignas hiperqueratsicas discretas, que ocurren en las reas cutneas expuestas al sol, en personas de piel blanca, en respuesta a la exposicin acumulativa a radiacin no ionizante. Se manifiestan como una mcula, con escamas o costra en la superficie, de forma oval o redondeada, que pueden estar aisladas o diseminadas, de tamao variable, desde algunos milmetros hasta dos centmetros de dimetro, con sitios de predileccin como lo es el labio inferior, cara, pabellones auriculares, caras laterales del cuello, escote, antebrazos, rea frontoparietal del crneo del hombre, zona alta de la espalda y dorso de manos. Epidemiologia.- La incidencia de queratosis actnica ha sido siempre ascendente, los datos estadsticos demuestran que en los Estados Unidos, es el segundo motivo de consulta en dermatologa, con ms de 2 millones de visitas dermatolgicas cada ao. Los hombres desarrollan con ms frecuencia esta patologa que las mujeres. La queratosis actnica tiende a desarrollarse en personas que son trabajadores al aire libre como granjeros, ganaderos, marineros, y en personas que realizan deportes al aire libre; tenis, golf, montaismo buceo. Etiopatogenia.- La queratosis actnica empieza con daos en el ADN y mutaciones, inicialmente pequeos agregados de clulas transformadas, denominados puntos calientes, clnica e histolgicamente invisibles, que con el tiempo, comienzan a demostrar caractersticas citolgicas de pleomorfismo y atipia. Podran representar un carcinoma espinocelular in situ desde su comienzo, porque muestran caractersticas de malignidad en la citologa y la biologa molecular desde su formacin, comparten los marcadores tumorales genticos y las mutaciones del genP53. Histopatologia.- Las clulas muestran pleomorfismo, y atipia de los ncleos que son grandes, irregulares e hipercromticos. La dermis contiene un infiltrado inflamatorio crnico muy denso con predominio de clulas linfoides.
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Clinica.- La queratosis actnica se manifiesta como mculas o ppulas eritematosas, que progresivamente se recubren de una escama adherente que al desprenderse, deja una erosin superficial. Pueden encontrarse al color de la piel, amarillo-marrn o marrn a menudo de un tono rojizo. Generalmente son asintomticas o discretamente pruriginosas, y su tamao vara entre milmetros y centmetros. A menudo son mltiples y se acompaan de otros signos de dao solar, como lentigos, elastosis y telangiectasias, en zonas fotoexpuestas de adultos, sobre todo en la cara, nariz, frente, pabellones auriculares, dorso de manos y cuero cabelludo. Tratamiento.- Aunque el riesgo de progresin a neoplasia maligna invasiva es menor del 1%, la mayora de los dermatlogos prefieren tratar las queratosis actnicas, como medida preventiva. Criociruga.- La aplicacin en aerosol o con una torunda es eficaz en la mayora de los casos. 5-Fluoracilo en crema al 5%.- El tratamiento de las lesiones faciales da lugar a eritema significativo, erosiones y desfiguracin esttica temporal. Imiquimod.- Se aplica como el 5-FU; tambin provoca irritacin y erosiones, pero es eficaz Retinoides tpicos.- Administrados de manera crnica pueden constituir una medida eficaz en el tratamiento de la dermatoheliosis y de las queratosis actnicas superficiales. Exfoliacin facial.- El acido tricloroacetico es eficaz en las lesiones extensas Ciruga con laser.- Laser de erbio o de dixido de carbono. Suele ser eficaz en las lesiones individuales. En las lesiones faciales extensas, es eficaz el rejuvenecimiento facial Prevencin.- Evitar la exposicin solar es la mejor medida de garanta para prevenir la queratosis actnica. Adems, es recomendable utilizar protectores solares de alta calidad, con un factor mnimo de proteccin de 15 que bloqueen la radiacin UVA y UVB. De nada sirve sino se aplican adecuadamente, es decir utilizarlos media hora antes de la exposicin solar y con frecuencia durante dicha exposicin. Adems, este producto debe utilizarse durante todo el ao. La proteccin solar adecuada no solo facilita la involucin espontanea de las lesiones ya existentes, tambin previene la aparicin de otras nuevas.

Queilitis actnica crnica La queilitis actnica es un carcinoma in situ que afecta predominantemente al labio inferior como consecuencia de la exposicin crnica a los rayos ultravioletas solares, estando tambin implicados el humo del tabaco y la irritacin crnica. Etiologa.- Est causada por la exposicin crnica a los rayos ultravioletas, en varones de raza blanca, de ms de 50 aos, fumadores y con una historia de exposicin crnica al sol; siendo stos, los factores etiopatognicos ms importantes. Clnica.- Equivale a la queratosis actnica pero localizada en semimucosa labial. Clnicamente se manifiesta como una lesin de bordes difusos y de superficie ligeramente atrfica, hiperqueratsica, descamativa o leucoplsica que ocupa total o parcialmente la superficie del labio inferior. Sin embargo, la aparicin de una lcera o lesin ms indurada obliga a realizar un estudio histolgico de esta zona para descartar infiltracin, ya que el carcinoma epidermoide infiltrante originado sobre queilitis actnica presenta una incidencia de metstasis del 11-21%. Histopatologa.- Se observa una alteracin en la maduracin del epitelio, con atipia citolgica variable, mitosis en los distintos estratos, e hiperqueratosis orto y paraqueratsica. El epitelio puede ser atrfico o hipertrfico. En el corion subepitelial se advierte una prominente elastosis solar junto a telangiectasias y un moderado infiltrado inflamatorio, predominantemente plasmocitario. Diagnostico diferencial.El diagnstico diferencial histopatolgico debe plantearse con el carcinoma epidermoide microinfiltrante. La presencia de queratinocitos atpicos sueltos o en nidos en las capas inferiores del epitelio descolgndose hacia el corion es til para identificar infiltracin. Tratamiento.Similar al de la queratosis actnica pudindose emplear crioterapia, electrocoagulacin, ciruga ablativa, quimioterapia tpica con 5fluorouracilo o imiquimod
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Cuerno cutneo Es una lesin marcadamente hiperqueratsica, cnica y circunscrita que vara desde pocos milmetros a varios centmetros de color blanco o amarillento y con aspecto de un cuerno animal. La patologa base del cuerno cutneo va desde lesiones benignas pasando por lesiones premalignas, hasta lesiones malignas, sin que macroscpicamente existan elementos que permitan sospechar o hacer el diagnstico de la patologa de base. Clnica.- El hallazgo comn en los cuernos cutneos es la aparicin de una lesin alargada, con componente costroso o queratsico, muchas veces localizada en zonas expuestas al sol como la cara o los brazos. En caso de que el cuerno cutneo est originado por una lesin premaligna o maligna, ser frecuente encontrar signos de fotoenvejecimiento en la piel circundante, manchas solares, arrugas, queratosis actnicas. Diagnstico.- El diagnstico del cuerno cutneo en la mayora de ocasiones es clnico-histolgico, requiriendo una biopsia cutnea para confirmar la lesin especfica que est originando el cuerno en cuestin. No obstante, es posible el diagnstico clnico en lesiones que por el aspecto claramente estn originadas por una lesin benigna o por una verruga viral. Tratamiento.- El manejo del cuerno cutneo va a depender de la lesin subyacente que los est formando. En el caso de que se trate de una lesin benigna o una verruga viral, podemos optar por tratamientos no quirrgicos como la crioterapia, previo curetaje de la lesin. Si sospechamos una lesin maligna, debemos analizar la pieza tras haberla extirpado quirrgicamente.

Queratosis sobre radiodermatitis Es un conjunto de lesiones cutneas que aparecen tras la exposicin de la piel a radiaciones ionizantes, bien con fines teraputicos o de forma accidental. Dichos cambios dependen de la dosis total recibida, de la profundidad de penetracin de la radiacin y de la sensibilidad individual. Segn el momento de aparicin de las lesiones, se distinguen una forma aguda y otra crnica. Etiologa.- La radiodermatitis aguda la producen radiaciones de alta energa, generalmente rayos X, tras un periodo de latencia de 6 a 12 das desde la exposicin y con dosis acumuladas de ms de 7Gy. La radiodermitis crnica la producen radiaciones altas, dosis mayores de 12 Gy apareciendo las lesiones cutneas al menos 2 aos despus de la radiacin. En este caso no dependen tanto de la velocidad de la radiacin como de la dosis acumulada. Clnica.- Las lesiones clnicas de la radiodermitis aguda aparecen de 7 a 12 das despus de la exposicin. En funcin de la cantidad de energa acumulada se dividen en: De primer grado: caracterizadas por un eritema que ocupa la zona irradiada y que cura dejando una hiperpigmentacin moteada o difusa. A partir de los 3,8 Gy se produce alopecia transitoria y disminucin de la actividad de las glndulas sebceas que comienza a las 3 semanas y que se recupera entre 4-12 semanas. De segundo grado: Aparece tras dosis de 8-10 Gy, en forma de eritema, edema y lesiones ampollosas. Cursa adems con una prdida permanente del pelo, glndulas sebceas, sudorparas y uas. De tercer grado: Con dosis mayores de radiacin se produce necrosis profunda, escaras y lceras que cicatrizan lentamente y dejan importantes secuelas. Las lesiones de radiodermatitis crnica aparecen al menos dos aos despus de haber recibido radiaciones ionizantes superiores a 12-15 Gy. Es inevitable que vayan precedidas de signos de radiodermatitis de segundo o tercer grado. Clnicamente, la piel se encuentra atrfica, esclerosa, desprovista de
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anejos, con cambios pigmentarios parcheados y telangiectasias. El riesgo de que secundariamente se formen lceras y carcinomas cutneos es elevado, hasta un 20%, ya que se trata de una piel muy deteriorada en la que existe inflamacin de tipo crnico y el aporte sanguneo es deficiente. Las lceras por radiodermatitis suelen tener unos bordes irregulares y un fondo cubierto por una escara amarillenta muy adherida. La induracin de la base de estas lesiones es un ndice de sospecha de desarrollo de carcinoma. Por otro lado, los carcinomas que surgen sobre placas de radiodermatitis crnica suelen ser ms agresivos y con mayor capacidad metastsica que los carcinomas epidermoides convencionales. Adems, se desarrollan sobre lesiones precursoras denominadas queratosis roentgen, similares a las queratosis actnicas Histopatologa.- Se observa vacuolizacin y necrosis focal de los queratinocitos epidrmicos e hiperpigmentacin de la capa basal. La dermis papilar se encuentra edematosa y los vasos capilares superficiales, dilatados, tumefactos, con extravasacin hemtica y con depsitos de fibrina que pueden llegar a trombosar la luz. El infiltrado inflamatorio es poco llamativo, generalmente disperso, sin distribucin perivascular y constituido por macrfagos, eosinfilos, clulas plasmticas y eosinfilos. La epidermis aparece atrfica, a veces hiperqueratsica, pero con disqueratosis y degeneracin vacuolar de la basal. El colgeno drmico se encuentra homogeneamente hialinizado, con eosinfila irregular y presencia de fibroblastos de aspecto estrellado. Los vasos de la dermis superficial se observan dilatados, telangiectsicos, y con endotelios prominentes. Las pequeas arteriolas y vnulas presentan cambios fibrohialinos de su pared con oclusin de la luz. Existe una prdida de las estructuras pilo sebceas, as como atrofia de las glndulas sudorparas ecrinas Tratamiento.- El tratamiento de la radiodermatitis aguda se basa en el empleo de emolientes y corticoides tpicos para aliviar los sntomas locales. En algunas ocasiones, el uso de indometacina y antiinflamatorios no esteroideos por va oral pueden ayudar a reducir el dolor y el edema. En las lesiones de radiodermatitis crnica, la curacin es difcil ya que no existe tejido de granulacin, siendo necesario a veces un desbridamiento quirrgico e injertos de piel sana.

Leucoplasia Es la lesin precancerosa ms frecuente de la mucosa oral. Es una lesin predominantemente blanca de la mucosa oral que no puede caracterizarse o catalogarse como ninguna otra lesin definida y en la que existe un riesgo constatado de desarrollar cncer oral. Van der Waal y Axell recomiendan hacer un diagnstico clnico provisional y otro diagnstico definitivo. Este ltimo se efectuar una vez identificados y tras eliminar los posibles factores etiolgicos, de tal forma que si a pesar de ello persiste la lesin tras esperar entre 2-4 semanas entonces se har la biopsia para tener un resultado histolgico que al final nos dar el diagnstico definitivo Epidemiologia.- Estudios recientes sealan una menor incidencia de leucodisplasia comparado con lo que en el pasado tenamos entendido. Tiende a afectar mayormente a personas del sexo masculino aproximadamente a los 40 aos de edad. La enca y la mucosa yugal fueron las localizaciones intraorales ms frecuentes para el desarrollo de leucodisplasia. Etiologa.- Con relacin a la etiologa se distinguen dos tipos de leucoplasias: Asociadas al tabaco Idiopticas En estas ltimas la etiologa es desconocida, pensndose que desempean un papel importante algunos virus, pero este aspecto no ha podido ser constatado hasta el momento. Al analizar los factores que estn relacionados con la leucodisplasia, se comprueba que el tabaco es el factor ms importante; tambin se consideran otros factores como el consumo de alcohol, alimentacin inadecuada con deficiencias de vitaminas y minerales, malos hbitos de tipo compulsivo, pobre higiene bucal, y prtesis mal ajustadas o por la existencia de ngulos agudos de las coronas y empastes. Clnica.- Hay dos tipos fundamentales de leucoplasias las homogneas y las no homogneas, estas ltimas a su vez se subdividen en eritroleucoplasias, nodulares y exofticas. Una leucoplasia homognea es una lesin predominantemente blanca de la mucosa oral, uniformemente plana, con una fina apariencia que puede presentar como grietas o hendiduras poco profundas y tiene una superficie fina, con depresiones y resaltes; su consistencia no es dura. Por el contrario una leucoplasia no homognea es una lesin predominantemente blanca o roja (eritroleucoplasia) con una superfice irregular, nodular o exoftica. Clasificacin.- Para la clasificacin se distinguen dos categoras: el tamao de la leucoplasia y los resultados histolgicos, sealando la presencia o no de displasia. Con ello se efecta un intento de estadiaje de la leucoplasia, en cierto modo similar al cncer oral, pero evidentemente con matices muy diversos.
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Diagnostico.- Con la clnica llegamos a un diagnstico provisional, siendo necesario el estudio histopatolgico para establecer el diagnstico definitivo. En la histologa, podemos encontrar dos situaciones: Ausencia de displasia epitelial. Displasia epitelial. A su vez distinguimos tres situaciones: displasia leve o ligera, moderada y severa. Tratamiento.Lo primero ante una leucoplasia oral es identificar si existen agentes etiolgicos de los sealados, centrndonos en el tabaco. Si existen, lo correcto es indicar al paciente que los elimine por completo y entre 15 y 21 das despus volveremos a reevaluar al paciente, de tal forma que si las lesiones persisten o no han cambiado muy sustancialmente, entonces tomaremos una biopsia. En el caso de lesiones pequeas que se puedan eliminar por completo en el acto de la biopsia, se har as. A partir de ese momento nuestra actitud variar dependiendo del resultado de la histopatologa. Si la biopsia nos indica que estamos ante una leucoplasia sin displasias, nuestra actitud podr ser expectante, revisando al paciente cada 6 meses y ante el ms mnimo cambio en la lesin se deber tomar otra u otras biopsias. Si por el contrario lo que nos informan es que se trata de una leucoplasia clnicamente que a nivel histolgico tiene displasias epiteliales, entonces recomendamos su eliminacin quirrgica, la criociruga, la terapia fototinmica o bien el tratamiento con lser de dixido de carbono. Es recomendable emplear el lser de dixido de carbono en forma de vaporizacin cuando las leucoplasias no tienen displasias. Los tratamientos farmacolgicos con retinoides no son efectivos a largo plazo, adems de los notables efectos secundarios que pueden presentar.

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Queratosis por arsnico El conocimiento de los efectos medicinales del arsnico se remonta a Hipcrates y Aristteles. El arsnico es todava utilizado en la India como afrodisiaco y en el tratamiento de diversas enfermedades. El arsnico medicinal se utiliz en Europa y Amrica en forma de solucin de Fowler; su uso contina hoy en da para el tratamiento de asma. El arsnico puede ser encontrado particularmente en el agua de ciertas regiones del mundo; en Mxico en la regin de la Comarca es donde se encuentra en mayores concentraciones. Estudios epidemiolgicos han demostrado que la ingesta de arsnico est asociada con un riesgo aumentado de cncer de piel, pulmn, hgado, tracto urinario y sistema hematopoytico en humanos. La queratosis arsenical tiende a localizarse en sitios de friccin o traumatismo, especialmente en palmas y plantas, como placas mltiples, endurecidas, con hoyuelos, de color caf amarillento y frecuentemente simtricas. Las queratosis arsenicales pueden persistir por aos sin que se transformen en carcinoma espinocelular. Los carcinomas epidermoides desarrollados a partir de estas queratosis son ms agresivos que los desarrollados en las queratosis actnicas. La queratosis arsenical es usual mente un tejido compacto hiperqueratsico con paraqueratosis y otros cambios epidrmicos caractersticos de las lesiones actnicas hiperqueratsicas. No hay hallazgos patognomnicos para diferenciarlas de las queratosis actnicas. Las hiperqueratosis palmo-plantares y los cambios en la pigmentacin de la piel son caractersticos de la exposicin crnica al arsnico. Un efecto retardado de la exposicin crnica o aguda al arsnico es la aparicin de lneas de Mee en las uas. Las lneas de Mee son lneas horizontales que aparecen en las uas de los dedos. Las lesiones cutneas que se presentan ms frecuentemente en personas expuestas al arsnico son hiperqueratosis y en exposiciones a niveles altos el inicio de neuropatas puede iniciar de 7 a 14 das, con intensa sudoracin profusa en extremidades distales inferiores, hiperpigmentacin, y cncer de piel.
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La hiperpigmentacin irregular, un elemento patolgico distintivo de la exposicin crnica, puede presentarse en cualquier parte del cuerpo. La hiperpigmentacin irregular ocurre particularmente en axilas, cuello, ingle, prpados, pezones, y sienes. La aparicin comn en la piel de zonas caf oscuras con manchas plidas dispersas se describe como "gotas de lluvia en un camino polvoriento". En casos severos, la pigmentacin puede extenderse ampliamente en el pecho, espalda y abdomen. La hiperqueratosis por arsnico ocurre con ms frecuencia en las palmas de las manos y en las plantas de los pies. Las queratosis generalmente se presentan como callos de entre 0.4 y 1 centmetros (cm) de dimetro. En la mayora de los casos, las queratosis por arsnico no muestran una marcada atipia celular y de hecho pueden conservarse como morfolgicamente benignas por dcadas. En ocasiones, las clulas adquieren una marcada atipia (precancerosa), la cual no puede distinguirse de la enfermedad de Bowen, que es un carcinoma in situ de las clulas escamosas que se revisa en la seccin de Efectos Carcinognicos Tambin se han reportado carcinomas de clulas basales (Cohen y Moore 2007). Algunos factores de confusin del cncer de piel inducido por arsnico pueden incluir a: la exposicin al sol, la enfermedad heptica crnica, y el estado nutricional del paciente.

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Xeroderma pigmentoso El xeroderma pigmentoso es una enfermedad cutnea de origen gentico, con patrn de herencia autosmico recesivo, que se traduce por una hipersensibilidad marcada a las radiaciones ultravioletas, con aparicin de lesiones semejantes a pecas, hiperpigmentacin, queratosis, lesiones malignas y cicatrices atrficas limitadas en su inicio a las zonas expuestas a la luz solar, hasta posteriormente generalizarse; antes de los 30 aos tienen un alto riesgo de incremento de carcinoma celular, de clulas escamosas o melanomas. Existen diferentes variedades de esta afeccin; la forma de presentacin ms severa se conoce como el sndrome de Sanctis-Cacchione, entidad que es muy poco frecuente en el mundo, pues slo se han detectado menos de 60 casos. Sus caractersticas clnicas principales incluyen: deterioro progresivo del sistema nervioso con convulsiones, ataxia, espasticidad e incoordinacin, hiporreflexia o arreflexia, microcefalia, trastorno del crecimiento moderado o importante, retraso mental, sordera neurosensorial, desarrollo sexual inmaduro, inteligencia baja y lesiones cutneas en las regiones expuestas. Se postula que este sndrome se origina por un defecto en el proceso de escisin y reparacin del cido desoxirribonucleico que presumiblemente es la base del deterioro de la piel tras la exposicin a la luz ultravioleta Epidemiologia.- Xerodermia pigmentoso se ha encontrado en todos los continentes. Hombres y mujeres se ven afectados por igual sin predominio por alguno de los dos sexos. La incidencia es de1 por 250,000 en E.U. Clinica.- En 60% de los casos, los primeros signos son hipersensibilidad a la luz solar, la cual se tarda das o semanas en resolver esta condicin. En estos individuos la reaccin de quemadura solar ocurre en las primeras semanas de vida y es a menudo atribuida a negligencia o un mal diagnostico de celulitis o imptigo. El otro 40% de pacientes no muestra quemaduras solares. Las quemaduras se presentan a menudo en zonas expuestas al sol como lo es la nariz, cigomticos, frente, y posteriormente aparece a los lados del cuello, alcanzando el rea del mentn. A menudo se presenta fotofobia. En ausencia de protector solar, la piel se vuelve seca, spera y atrfica. Se observan maculas hipopigmentadas, las cuales pueden resultar como la primera manifestacin clnica. Ms tarde hay desarrollo de telangiectasias. Todos los cambios de la piel son resultado exposicin a radiacin UV, y la severidad de estos cambios esta directamente correlacionada con la duracin a la exposicin. Hay tres etapas evolutivas y morfolgicas: en la primera, o fase eritematopigmentaria, hay eritema, edema y en ocasiones vesculas y ampollas; despus aparecen abundantes manchas lenticulares, de color caf, con tendencia a confluir. En la segunda etapa, o fase atrfica y telangiectsica, estas lesiones se acompaan de adelgazamiento de la nariz, mutilacin de pabellones auriculares y microstoma; tambin hay verrugosidades y
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queratosis actnicas. En la tercera etapa, o tumoral, sobrevienen epiteliomas basocelulares o espinocelulares, queratoacantomas, sarcomas, melanomas o diferentes neoplasias benignas. En 80 a 96% hay afeccin ocular; pueden observarse entropin, ectropin, fotofobia, conjuntivitis y epiteliomas; en crnea, queratitis, opacidades o lceras. Suele haber pelo seco y spero. En 79% hay lesiones bucales, incluso malformaciones dentarias, y con frecuencia carcinomas. En 40% aparece degeneracin neurolgica progresiva que se manifiesta por retraso mental, convulsiones, sordera y otros. Los casos de inicio y las formas abortivas de la enfermedad estn localizados a la piel. La forma ms grave, o sndrome de De Sanctis y Cacchione, es sistmica, con trastornos oculares, neuropsiquitricos (microcefalia, retraso mental, ataxia, coreoatetosis y cuadriparesia), endocrinos y seos; es muy rara. Hay formas mixtas, con grado variable de afeccin cutnea y visceral. La evolucin es crnica, y la muerte sobreviene por las neoplasias y sus metstasis. Tratamiento.- Evitacin de la luz solar directa y filtrada. Uso de ropa y anteojos protectores. Pueden utilizarse protectores solares. Proporcionan cierta proteccin las cloroquinas, 100 a 200 mg/da por dos meses y periodos de reposo de 15 das. Los retinoides aromticos orales pueden detener la aparicin de nuevos cnceres. Tambin se usan inyecciones locales de interfern. Las queratosis actnicas y los epiteliomas superficiales se tratan con pomada de 5-fluoruracilo al, 5%, aplicada a diario durante periodos de uno a dos meses, a intervalos variables segn las recurrencias. Las neoplasias deben extirparse quirrgicamente o tratarse por electrodesecacin, curetaje, criociruga o quimiociruga. Se est desarrollando el uso externo de enzimas reparadoras de DNA procaritico. Estas enzimas son un recombinante liposmico encapsulado T4 de endonucleasa V, que repara dmeros de ciclo butn-pirimidina inducidos por radiacin ultravioleta. A pesar del tratamiento, la esperanza de vida es de 30 aos. Se requiere asesoramiento gentico y la evitacin de matrimonios consanguneos

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Epidermodisplasia verruciforme La epidermodisplasia verruciforme es una genodermatosis descrita por primera vez por Lewandowski y Lutz en 1922. Es una rara enfermedad determinada por factores genticos, ocasionada por el virus del papiloma humano (HVP) oncgenos, en especial HVP-5, caracterizada por lesiones verrugosas planas y persistentes, que dan lugar a carcinomas con una frecuencia muy alta. Afectan cara, dorso de las manos, tronco y extremidades. Esta enfermedad se puede presentar en todas las razas, no hay predileccin de sexos y es ms frecuente durante la niez y la pubertad, la edad de inicio generalmente es entre los 5 y 8 aos de edad. Al inicio las lesiones son slo manchas escamosas hipocrmicas localizadas en cara y cuello. Con el tiempo aumentan en nmero y tienden a evolucionar a ppulas, semejando verrugas planas de color rosado a pardusco, de pocos milmetros, de superficie lisa. Posteriormente se extienden a dorso de las manos, antebrazos, rodillas, piernas y dorso de los pies. Entre los 7 y los 17 aos de edad, aparecen manchas ms grandes en tronco, cuello y regin proximal de extremidades. Son lesiones asintomticas, eritematoescamosas, hiper o hipopigmentadas de aspecto semejante a la pitiriasis versicolor. No se afectan mucosas. En las zonas de mayor exposicin solar como cara, especialmente la frente, zona V del escote y dorso de las manos las placas eritematoescamosas se sobreelevan, tornndose queratsicas con tendencia a erosionarse y son las que hacia la tercera dcada de la vida pueden degenerar en enfermedad de Bowen o epiteliomas espinocelulares. Pueden acompaarse de verrugas virales, queratosis actnicas, nevos pigmentados, queratodermia palmoplantar y retraso mental. Casos familiares y de consanguinidad entre los padres en un 10% a 45% de los casos por lo que se le considera una genodermatosis precancerosa, transmitida de forma autosmica recesiva con una ocurrencia familiar del 25%. La epidermodisplasia verruciforme es una enfermedad multifactorial, relacionada con factores genticos, infecciosos y ambientales. La principal alteracin gentica estara relacionada con una susceptibilidad anormal a HVP especficos. En los casos con epidermodisplasia verruciforme generalmente coexisten mltiples tipos de HPV. La respuesta inmune juega un papel importante en su patogenia, ya que se han comunicado sndromes semejantes a epidermodisplasia verruciforme en pacientes
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inmunodeprimidos, especialmente con algn tipo de trasplante y enfermos con SIDA. La inmunidad humoral est intacta, mientras que la inmunidad celular es la que se encuentra alterada: existe una reduccin en las clulas T totales y clulas helper, adems de una relacin invertida de CD4/CD8. Una de las caractersticas de la epidermodisplasia verruciforme es el bajo poder metastatizante de los cnceres que se presentan. Tratamiento.- El principio bsico es no perder la historia natural de las verrugas virales, por lo que siempre se preferirn, los esquemas de manejo ms conservadores que no conlleven riesgo de secuelas cicatrzales. En ciertos casos refractarios al manejo inicial podrn requerirse mtodos ms radicales cuando la situacin as lo exija. Con la llegada de nuevos modificadores de la respuesta inmune como el imiquimod se consiguen ventajas teraputicas adicionales y esperamos a futuro un mayor desarrollo en esta direccin Queratolitcos.- El ms utilizado es el acido saliclico. Se emplea sobre todo en verrugas comunes y plantares, con una efectividad de 60-80% despus de doce semanas de tratamiento.

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Nevo de Jadassohn El nevo de Jadassohn es un hamartoma cutneo que combina anomalas de la epidermis, los folculos pilosos, las glndulas sebceas, las glndulas apocrinas y en ocasiones de los elementos mesenquimales de la dermis, por lo que su denominacin como nevo sebceo es poco apropiada, ya que slo hace referencia uno de los componentes de este hamartoma cutneo. Etiologa.- Se desconocen las causas que determinan la aparicin de un nevo de Jadassohn. La combinacin de anomalas epiteliales y no epiteliales dentro de la lesin habla a favor de una malformacin que afecta tanto al ectodermo como al mesodermo. Clnica.- El nevo de Jadassohn suele estar presente ya en el momento del nacimiento, aunque en ocasiones la lesin es poco manifiesta en estas etapas tan precoces. Habitualmente, este hamartoma aparece como una placa de superficie lisa, localizada preferentemente en la cara, cuero cabelludo o cuello. Suele tener una morfologa ovalada o seguir un trayecto lineal y una superficie brillante y de coloracin ligeramente amarillenta. Cuando se localiza en el cuero cabelludo se observa alopecia del rea afectada. A medida que avanza la edad del paciente, la lesin aumenta de espesor y su superficie se va haciendo ms hiperqueratsica y adquiriendo una coloracin marrn, pudiendo llegar incluso a ser verrugosa. Cuando se desarrollan en su interior neoplasias diversas, la superficie aparece salpicada de ppulas, ndulos, quistes o lesiones exofticas papilomatosas. Las localizaciones ms frecuentes son el cuero cabelludo, la cara, alrededor del pabelln auricular y el cuello, pero se han descrito lesiones de nevo de Jadassohn en el trax, la espalda, las extremidades superiores e inferiores e incluso en la mucosa bucal. Existe una forma especial de nevo de Jadassohn, con morfologa lineal y generalmente de localizacin centrofacial, que, en los casos descritos en la literatura, siempre afecta a la nariz. Este nevo de Jadassohn lineal de localizacin centrofacial se asocia con anomalas internas, especialmente oculares y del sistema nervioso central, aunque tambin se han descrito malformaciones esquelticas, urogenitales y cardiovasculares, constituyendo el denominado sndrome del nev sebceo, que no deber confundirse con el denominado sndrome de Solomon o sndrome del nevo epidrmico, que asocia un nevo epidrmico generalizado con anomalas seas y/o neurolgicas. Histopatologia.- El nevo de Jadassohn muestra hallazgos histopatolgicos diferentes dependiendo de la edad del paciente. En el recin nacido se observa una epidermis aplanada o slo muy ligeramente engrosada con respecto a la epidermis de la piel sana adyacente. Las glndulas sebceas en los primeros das de vida son de pequeo tamao y se localizan en la mitad superior de la dermis. Aproximadamente a los tres meses de edad, estas glndulas sebceas son mucho ms manifiestas, probablemente como consecuencia de la influencia de
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andrgenos maternos, apareciendo en forma de voluminosos lbulos sebceos, muchos de ellos de morfologa piriforme, con la parte ms ancha en la profundidad y la parte ms estrecha y superficial conectada a la epidermis o a infundbulos foliculares a travs de un corto conducto sebceo. Diagnostico diferencial.- El nev de Jadassohn debe diferenciarse del nev epidrmico y de reas de alopecia de cuero cabelludo debidas a aplasia cutis. Un nevo epidrmico muestra anomalas nicamente del epitelio epidrmico, y aunque la imagen epidrmica es muy similar a la del nev sebceo, en el nev epidrmico no existen alteraciones en los anejos de la dermis. La aplasia cutis muestra una epidermis atrfica en vez de hiperplsica y la dermis subyacente est constituida por colgeno fino y fibrilar dispuesto en bandas horizontales. Las fibras elsticas y los anejos estn ausentes en la aplasia cutis y la lesin recuerda a un tejido cicatricial reciente Tratamiento.Clsicamente, se consideraba que el nev de Jadassohn tena un elevado potencial de malignizacin, con el desarrollo frecuente de carcinomas basocelulares en su interior. Como ya hemos sealado, los estudios ms recientes han demostrado que la gran mayora de las lesiones clsicamente consideradas como carcinomas basocelulares desarrollados sobre un nev de Jadassohn no son tales, sino que se trata de tricoblastomas. Por ello, hoy en da se considera que la extirpacin de un nev de Jadassohn no est justificada a no ser que sea por motivos estticos.

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Sndrome de nev atpico En 1820 William Norris describi el caso de un paciente que muri por melanoma maligno metastsico con fuertes antecedentes de melanoma maligno en la familia, que aseguraba que la lesin se haba iniciado con un lunar en el abdomen. Pero no fue sino hasta 1978 que Clark y colaboradores, llamaron a esta entidad sndrome BK, ahora conocido como sndrome del nev displsico. Los nevos melanocticos displsicos son tumores adquiridos de aspecto atpico, caracterizados por displasia melanoctica intraepidrmica. El riesgo de estas lesiones pigmentadas en su transformacin a melanoma maligno se incrementa por factores como el color de la piel y por factores genotpicos. Afecta de 5% a 9% de la poblacin general y habitualmente surgen en promedio a los 20 aos, pero pueden desarrollarse durante toda la vida y se han encontrado en 83% en reas del cuerpo cubiertas. Se considera que un paciente con nevos displsicos tiene 100 veces ms probabilidad de tener un melanoma maligno que la poblacin normal, adems si encontramos antecedentes familiares positivos esta probabilidad aumenta hasta en 500 veces. Los nevos displsicos se clasifican en: Espordico Familiar, sin antecedentes de melanoma maligno Espordico, con antecedentes de melanoma maligno Familiar con una persona afectada de melanoma maligno Familiar con ms de una persona con melanoma maligno Otros factores importantes son: antecedentes de quemadura solar, piel tipo I y II, pelo rubio o pelirrojo. Clnicamente son lesiones irregulares, asimtricas, de bordes mal definidos, con varias tonalidades de pigmento, con el paso del tiempo sobrepasan los 6 mm y presentan una superficie irregular, resultando en la mayora de los casos lesiones muy heterogneas. Es de mucha importancia considerar el diagnstico del sndrome del nevo displsico, de herencia autosmica dominante, en donde podemos encontrar entre 50 y 100 lesiones, cuya probabilidad de que alguna de estas lesiones tenga una transformacin maligna es mayor. Los criterios microscpicos absolutos son la displasia melanoctica intraepidrmica, el infiltrado linfohistiocitario drmico con macrfagos y una respuesta mesenquimatosa; los criterios relativos son la hiperplasia melanoctica lentiginosa, la proliferacin de melanocitos elipsoidales dispuestos en nidos y clulas nvicas drmicas. El diagnstico diferencial de los nevos displsicos debe hacerse con: NMC y lntigo maligno melanoma. Se considera que los nevos melanocticos son lesiones precursoras de melanoma maligno, pero puede permanecer en etapa estacionaria o incluso involucionar.
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Albinismo El albinismo se refiere a un grupo de condiciones hereditarias. Las personas con albinismo tienen una falta total o parcial de pigmentacin en los ojos, piel o cabello. Han heredado genes que no elaboran la cantidad normal de un pigmento llamado melanina, la cual es esencial para el desarrollo total de la retina. La falta de melanina en el desarrollo de la retina es la causa principal del impedimento visual en el albinismo. En los Estados Unidos se calcula que una persona de 17,000 tiene algn tipo de albinismo. Hay dos categoras principales del albinismo: El albinismo ocular est dividido en dos tipos de acuerdo con el patrn de herencia: El albinismo ocular autosmico recesivo que ocurre con la misma frecuencia en hombres y mujeres, y el albinismo ocular relacionado con el cromosoma X con sntomas que ocurren principalmente en varones. En los casos relacionados con el cromosoma X, la madre es portadora del gen y lo pasa a sus hijos varones. Aunque la madre usualmente tiene una visin normal, tiene cambios sutiles en los ojos que pueden ser identificados por un oftalmlogo. En cada embarazo una mujer que porta el gene tiene un 50% de posibilidad de tener un hijo con albinismo ocular relacionado con el cromosoma X. El albinismo oculocutneo abarca la falta de pigmento en el pelo, piel y ojos. Ambos padres deben ser portadores del gen para este tipo del albinismo, el cual sigue un patrn de herencia autosmica recesiva. Esto significa que hay un 25% de posibilidades en cada embarazo de que el beb nazca con albinismo. Dentro del albinismo oculocutaneo hay dos tipos principales de albinismo. Tipo 1 que abarca la falta total de pigmento, estos nios tienen piel y pelo blanco e impedimento visual entre moderado a severo. Tipo 2 en el cual los nios tienen diferentes cantidades de pigmentacin, pelo rubio o amarillo y, generalmente, impedimento visual menos severo. Diagnostico.- Puede ser un desafo. Si se sospecha el albinismo, debe avisarle a un pediatra quien va a referir a la familia a un pediatra oftalmlogo. Si el nio tiene albinismo oculocutaneo, el diagnstico con frecuencia estar basado primero en el tono ligero de la piel y el pelo del nio. Se puede esperar un diagnstico de albinismo cuando un nio muestra movimientos rtmicos e involuntarios de los ojos (nistagmo) en las primeras semanas de vida, y el examen de los ojos presenta: que la luz pasa a travs del iris, un desarrollo insuficiente en la parte central de la retina, y la ausencia del pigmento melanina en el ojo. Aunque en el pasado se ha estado usando el examen de la raz del pelo para diagnosticar el albinismo, ahora estn disponibles exmenes genticos nuevos ms precisos para el diagnstico y la clasificacin.

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Caractersticas o Baja visin (agudeza visual entre 20/50 y 20/800). o Sensibilidad a la luz brillante y al reflejo. o Movimientos rtmicos e involuntarios de los ojos (nistagmo). o Falta total o parcial del pigmento en la piel y ojos, y sensibilidad a quemaduras del sol (rayos ultravioleta) que pueden provocar cncer en la piel o cataratas en edad avanzada. o En la infancia, lentitud en el desarrollo para ver. o Hipermetropa o miopa, muchas veces acompaada por astigmatismo. o Un desarrollo insuficiente en la parte central de la retina (hipoplasia de la fosa central de la retina). o Disminucin del pigmento en la retina (fondo decolorado). o Incapacidad de los ojos para coordinarse (ausencia de estreovisin). o Conductos mal dirigidos de las vas del nervio que van de la retina al cerebro. o Color de los ojos entre violeta muy tenue a caf muy claro, la mayora azules. o Estrabismo, desviaciones en ambas direcciones, horizontal y vertical. Tratamiento.- No hay un cura para el albinismo. El tratamiento preventivo puede incluir: proteger la piel usando un factor de proteccin solar 15, cubrir los ojos con gafas con proteccin UV, usar camisas de manga larga preferentemente colores claros

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Enfermedad de Bowen Desde un punto de vista estricto no es una lesin precancerosa sino un carcinoma espinocelular in situ, pero por su comportamiento biolgico y su larga evolucin, antes de ser invasor se convierte en un proceso precanceroso desde el punto de vista prctico. Aparece generalmente en zonas expuestas. Clnicamente se observan placas elevadas, rojizas, escamosas de bordes bien definidos a veces con pigmentacin. El diagnstico diferencial debe realizarse con psoriasis, eccema crnico, bromoderma, carcinoma basocelular superficial, enfermedad de Paget y queratosis seborreica entre otras. Las placas crecen lentamente por extensin lateral y, despus de varios meses o aos, invade la dermis. La causa es desconocida pero en muchos casos existe el antecedente de arsenicismo. No hay evidencias de que sea un marcador de malignidad interna. Hay cambios celulares de un carcinoma in situ (intraepidrmico). Puede tratarse con electrodesecacin y curetaje, criociruga, extirpacin quirrgica, 5-FU durante cuatro a ocho semanas, de preferencia oclusivo o vaporizacin con lser de CO2. Si no es tratado adecuadamente puede desarrollarse un carcinoma invasivo.

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Bibliografa Dermatosis precancerosas; El cncer, fundamentos de oncologa; Juan Jaramillo Antillon; Tomo 2; Pags 823-838 Queratosis actnica, Fitzpatrick, Pags. 262-265 Dermatosis precancerosas http://www.galderma.com.mx/pac/Pac9/d9_p25.htm Diagnostico y tratamiento de la queratosis actnica http://www.imss.gob.mx/profesionales/guiasclinicas/Documents/525GRR.pdf Queilitis actnica y granulomatosa http://www.e-dermatosis.com/pdf-zip/Derma126.pdf Cuerno cutneo http://www.grupodedermatologia.es/web/detalle/59/cuerno_cutaneo_tumores_infec ciones_fotenvejecimiento.aspx Queratosis sobre radiodermatitis http://www.e-dermatosis.com/pdf-zip/Derma132.pdf Leucoplasia oral http://www.medicinaoral.com/cursoonline/010t.pdf Xeroderma pigmentoso http://bvs.sld.cu/revistas/ped/vol70_2_98/ped09298.pdf http://www.biomedcentral.com/content/pdf/1750-1172-6-70.pdf Atlas dermatologa Diagnostico y tratamiento; Cap. 77 Xeroderma pigmentoso Epidermodisplasia verruciforme http://www.medigraphic.com/pdfs/derma/cd-2003/cd031g.pdf Nevo de Jadassohn http://www.e-dermatosis.com/pdf-zip/Derma100.pdf Sindrome de nevos displasicos http://www.galderma.com.mx/pac/Pac9/d9_p24.htm

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