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MALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Cuales son y en que consisten las malformaciones del SNC?

* Anencefalia: ausencia de formacin enceflica * Menigocele: herniacin de la duramadree y arancoides por defecto vertebral * Hidrocefalia: aumento de presin del lquido cefaloraqudeo en los ventrculos con dilatacin de ellos Son congenitas o adquiridas? * Todas son congnitas a excepcin de la Hidrocefalia que tambin puede ser adquirida A que nos referimos con el termino de Hidrocefalia? * Incremento marcado del volumen de LCR con expansin de ventrculos cerebrales. * Causa: obstruccin del flujo del LCR por: * malformaciones congnitas * infecciones * traumatismo Explicar el significado de Disrafias. Toda malformacin ocasionada por un cierre defectuoso del tubo neural, hueso, piel y/o msculo suprayacente De que tipo pueden ser y como se denominan? MEDULARES: * Espina bfida oculta * Meningocele * Mielomeningocele * Mielomeningohidrocele * Mielosquisquisis

ENCEFLICAS: * Meningocele * Meningoencefalocele * Meningohidroencefalocele * Anencefalia Descibir las Medulares y las Encefalicas. MEDULARES: Espina bfida oculta * Apfisis espinosa bifurcada * Falla de cierre de la pared dorsal de la columna vertebral * 70% a nivel lumbar * Asintomtica * Hipertricosis e hiperpigmentacin cutnea Meningocele * Protrusin de las meninges. Tubo neural cerrado Mielomeningocele * 1 de 800 * 75% casos de espina bifida * Protrusin de meninges y mdula * Tubo neural cerrado * Alteraciones neurolgicas * Riesgo elevado de infecciones urinarias * Tratamiento: ciruga intrautero

Mielomeningohidrocele * Salida de meninges, mdula y epndimo. Clnica, dx y tto similar a mielomeningocele Mielosquisquisis * Grado mximo de disrafia medular. * Tubo neural abierto. * Prdida de LCR. * Alteraciones neurolgicas graves. ENCEFALICAS: Meningocele: protrusin de las meninges a travs del crneo. Encfalocele: protrusin de las meninges y la masa enceflica Meningohidroencfalocele: protrusin de las meninges, masa enceflica y ventrculos a travs del crneo Anencefalia: Grado mximo de disrafia enceflica. * Falta de cierre del neuroporo anterior. * Ausencia de formacin del encfalo. * Acompaado de acrania. Incompatible con la vida Cuales son las consecuencias de la Hidrocefalia y cuales las formas de tratarla? * Acumulacin de LCR en el sistema ventricular. * Congnito o adquirido. * Obstructivo o no obstructivo. * El ms frecuente es la obstruccin del Acueducto de Silvio. Dx:

* ECO * RMN * Tto:Quirrgico * Derivacin ventrculo atrial (auriculas)o peritoneal. Cuales son las caracteristicas principales? * Menores de 2 aos: * Aumento del permetro craneano * Fontanela anterior tensa * Menor espesor craneano * Mirada de sol naciente * Estrabismo por compromiso del III y VI par * Irritabilidad * Alteraciones del sueo

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