UNIVERSIDAD ANDINA DEL CUSCO

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

CARRERA PROFESIONAL DE OBSTETRICIA

TEMA:

FIBROSIS PULMONAR
ASIGNATURA : DOCENTE ALUMNA : : SEMIOLOGIA GENERAL LOURDES PAOLA PERALTA SALAS OLINDA HUAMAN BERNA EDGARDO TORRES HUARANCA AYDE MONICA

CUSCO PER 2013

PRESENTACION

Seor docente: Tengo el agrado de presentar el trabajo sobre: FIBROSIS PULMONAR. Esta enfermedad daa en forma progresiva los tejidos de los pulmones causando cicatrices ocasionando falta de oxgeno en la sangre. Las fuentes del presente trabajo fueron adquiridos en diversos bibliogrficas y otros libros en referencia al tema Atentamente,

La Alumna

INDICE

DESARROLLO:.................................................................................1 DEFINICION: ...................................................................................1 SIGNOS Y SINTOMAS.......................................................................1 CAUSAS..........................................................................................1 FACTORES.......................................................................................2 FACTORES DE RIESGO......................................................................3 DIAGNOSTICO.................................................................................3 COMPLICACIONES............................................................................4 TRATAMIENTO.................................................................................4 ESPECTATIVAS ...............................................................................5 FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA (IFP)............................................5 DEFINICIN.....................................................................................5 NOMENCLATURA Y CLASIFICACIN...................................................5 DIAGNOSTICO.................................................................................6 MANEJO..........................................................................................8 CONCLUSIONES.............................................................................10 BIBLIOGRAFIA...............................................................................11 ANEXO..........................................................................................12

DESARROLLO:

FIBROSIS PULMONAR
DEFINICION: Enfermedad caracterizada por la

sustitucin progresiva e irreversible del tejido

funcional del pulmn (los alvolos, en cuyas finas paredes se produce el intercambio gaseoso) por tejido fibroso, lo que convierte, poco a poco, a ambos pulmones en una extensa cicatriz SIGNOS Y SINTOMAS Una sensacin de falta de aire ( disnea), en un principio solamente durante actividades fsicas ( disnea de esfuerzo). En fases evolutivas avanzadas de la enfermedad, incluso con mnimos esfuerzos, y finalmente en reposo (disnea en reposo). Tos seca Debido a la lenta progresin de estos sntomas, stos pueden atribuirse, en un principio, a la edad, al sobrepeso o a una vida muy sedentaria. CAUSAS Las paredes de los alvolos se inflaman y el tejido conjuntivo que soporta dichas paredes sufre un proceso de fibrosis, a modo de una cicatriz que aumenta progresivamente.

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Los alvolos, que normalmente son muy elsticos, para poder distenderse y vaciarse como mnimos globos durante la

respiracin, se convierten en sacos rgidos de paredes engrosadas, lo que supone una interferencia en el recambio de gases. FACTORES Infecciones: Infecciones por virus (como las provocadas el citomegalovirus, un problema que suele afectar a los individuos con fracaso de su sistema defensivo inmunitario espontneo o provocado como en los trasplantes de rganos); por bacterias (como las fibrosis pulmonares secundarias a neumonitis bacterianas); por hongos

(histoplasmosis) o por parsitos. Factores ocupacionales y ambientales : Trabajadores que inhalan a largo plazo polvo de slice (silicosis) o fibras de asbestos (asbestosis) o de otras sustancias. Radiacin: Un pequeo porcentaje de pacientes tratados con radioterapia por un cncer de mama o de pulmn pueden desarrollar una fibrosis pulmonar. Medicamentos: Cerca de 50 medicamentos se sabe que pueden lesionar el intersticio de los pulmones, especialmente frmacos quimioterpicos, utilizados en el tratamiento del cncer, frmacos usados para el tratamiento de las arritmias cardacas, algunas medicaciones utilizadas en Psiquiatra y determinados antibiticos. Otras enfermedades: La fibrosis pulmonar puede ser el resultado final de otras enfermedades que afectan globalmente al tejido conjuntivo del organismo: lupus eritematoso, artritis reumatoide, dermatomiositis, polimiositis y sarcoidosis.

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FACTORES DE RIESGO Edad: La enfermedad afecta especialmente a los adultos, aunque los nios pueden desarrollarla ocasionalmente. Las llamadas formas idiopticas se desarrollan entre los 40 y los 70 aos. Sexo: La fibrosis relacionada con actividades laborales son ms frecuentes en los hombres que en las mujeres. Exposicin a sustancias txicas en el trabajo y en el medio ambiente: De modo especial en la minera y en la construccin Exposicin a radiacin y quimioterapia.

DIAGNOSTICO Tras la historia clnica y el examen fsico, el mdico habitualmente se apoya en las siguientes exploraciones para establecer el diagnstico de fibrosis pulmonar: Radiografas de trax: No pueden diagnosticar la fibrosis pero s pueden descartar otras enfermedades pulmonares. Tomografa axial computarizada de alta resolucin: Es la exploracin clave para el diagnstico de la fibrosis pulmonar, ya que proporciona imgenes muy precisas del tejido pulmonar, con mucha mayor definicin que la TAC convencional. Pruebas respiratorias: Mediante un instrumento denominado espirmetro se mide la capacidad respiratoria, en reposo y en ejercicio. Broncoscopia y biopsia transbronquial : Biopsia pulmonar a travs de una toracoscopia

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COMPLICACIONES La sustitucin progresiva de los alvolos por tejido fibroso conduce a las siguientes complicaciones: Hipoxemia Fallo del corazn derecho Hipertensin pulmonar Insuficiencia respiratoria.

TRATAMIENTO La fibrosis pulmonar causada por sustancias txicas inhaladas o frmacos puede a veces frenarse en su evolucin cuando cesa la exposicin a la

sustancia daina. Para las otras causas el pronstico es menor prometedor. Los tratamientos disponibles (con preocupantes efectos adversos) son los siguientes: Corticoesteroides: Son el tratamiento inicial de eleccin. Sus mejores resultados se obtienen en las fibrosis no idiopticas, mientras que los resultados son pobres en la fibrosis pulmonar idioptica. Frmacos citotxicos: La azatioprina (un frmaco usado en la prevencin del rechazo a los transplantes de rganos) y la ciclofosfamida (un frmaco utilizado en el tratamiento del cncer) son usados para tratar la fibrosis pulmonar cuando falla el tratamiento con corticoesteroides. Tambin provocan efectos adversos graves. Oxigenoterapia: Aunque no frena el proceso de fibrosis pulmonar, mejora la situacin clnica del paciente.

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 Rehabilitacin pulmonar: Programas de ejercicios que mejoran la calidad de vida del paciente. Trasplante de pulmn: Una opcin reservada para gente joven que no obtiene beneficio de las otras formas de tratamiento. La disponibilidad de donantes para este tipo de trasplante es muy escasa. ESPECTATIVAS Algunos pacientes pueden mejorar bajo tratamiento con corticosteroides o drogas citotxicas, aunque la mayora de los pacientes padecen la enfermedad progresiva a pesar del tratamiento. El resultado final es hipertensin pulmonar (presin sangunea alta en los vasos de los pulmones) e insuficiencia respiratoria. El tiempo de supervivencia promedio es 5 a 6 aos, aunque esto vara enormemente de un paciente a otro.

FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA (IFP) DEFINICIN. La IFP es una forma de neumona intersticial crnica limitada al pulmn, caracterizada por disnea progresiva, tos crnica, alteracin funcional restrictiva y el patrn histolgico de la neumona intersticial usual (NIU) en la biopsia pulmonar. La etiologa es desconocida. Ocurre ms

frecuentemente en hombres, usualmente de edad media (40-70 aos). NOMENCLATURA Y CLASIFICACIN. La fibrosis pulmonar idioptica (IPF) pertenece al grupo de las neumonas intersticiales idiopticas. La clasificacin aceptada de estas neumonas intersticiales patolgicas: 1) Fibrosis Pulmonar idioptica (IPF); idiopticas incluye las siguientes entidades clnico

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2) Neumona intersticial no especfica (NSIP); 3) Neumona criptognica organizada (COP); 4) Neumona intersticial aguda (AIP); 5) Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar

intersticial (RB-ILD); 6) Neumona intersticial descamativa (DIP); 7) Neumona intersticial linfoide (LIP). DIAGNOSTICO. El diagnstico de las neumonas intersticiales crnicas requiere de una integracin de las caractersticas clnicas, tomogrficas y patolgicas. Estas entidades clnico patolgicas tienen una apariencia en la histologa que se denomina patrn histopatolgico. Para la IPF, este patrn histopatolgico es la neumona intersticial usual (UIP). El diagnstico definitivo de la IPF incluye el diagnstico histolgico de la NIU y lo siguiente: 1. Exclusin de causas conocidas de enfermedad intersticial como toxicidad por drogas, exposicin ocupacional y enfermedad del colgeno. 2. Pruebas de funcin pulmonar con evidencia de restriccin alteracin del intercambio gaseoso 3. Anormalidades compatibles con diagnostico en la radiografa de trax Radiografa del trax: La radiografa de trax simple contina siendo importante para el diagnstico, caracterizacin y seguimiento de los pacientes con enfermedad intersticial. Entre el 70-90% de los pacientes con enfermedad intersticial diagnosticada histopatolgicamente tienen y/o

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una placa del trax anormal e incluso, en algunos pacientes puede haber anormalidades radiolgicas antes de la aparicin de sntomas o de anormalidades fisiolgicas. Las limitaciones son su baja sensibilidad en enfermedad temprana por lo que una radiografa normal no descarta enfermedad intersticial. En el seguimiento de las enfermedades intersticiales, la perdida de volumen un indicativo de progresin de la enfermedad restrictiva o de la debilidad muscular respiratoria. Lo ms caracterstico es la presencia de infiltrados reticulares perifricos de predominio en las bases pulmonares. Estos infiltrados son usualmente bilaterales y simtricos y estn asociados a disminucin del volumen pulmonar. El diagnstico diferencial es con la asbestosis y las enfermedades del colgeno (esclerodermia, o artritis reumatoide). La presencia de infiltrados alveolares o adenomegalias mediastinales sugieren otros diagnsticos. Pruebas de funcin pulmonar: La mayor anormalidad fisiolgica es la alteracin ventilatoria restrictiva por el desplazamiento de la curva de presin volumen haca abajo y hacia la derecha en comparacin con la de los sujetos normales. Hay una disminucin de la distensibilidad pulmonar la cual es explicada por varios mecanismos: Perdida del volumen pulmonar (el ms importante), disminucin de la distensibilidad alveolar, reduccin del tamao alveolar, cambio en las propiedades elsticas del pulmn y aumento de la tensin superficial secundaria a anormalidades del surfactante. Estas anormalidades funcionales son tpicas en la enfermedad pulmonar intersticial difusa, pero no son especficas de ninguna enfermedad en particular. Las principales aplicaciones de las pruebas de funcin pulmonar son: Diagnstico, determinacin de la severidad de la enfermedad, establecimiento del pronstico,

monitorizacin de la respuesta al tratamiento y monitorizacin de la progresin de la enfermedad

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Broncoscopia y BAL: El lavado broncoalveolar tiene limitada utilidad diagnostica. Su principal uso es como herramienta para descartar otras patologas como malignidad, infeccin, sarcoidosis, neumona eosinoflica e histiocitosis X. No es claro el valor del conteo celular como seguimiento de la enfermad o el conteo alto de linfocitos como marcador pronostico favorable de la enfermedad. Biopsia pulmonar: La biopsia pulmonar abierta o por toracoscopia es la mejor forma de obtencin de muestras para patologa por lo que se recomienda en pacientes con sospecha clnica y sin contraindicaciones para ciruga. Es particularmente importante en pacientes con

caractersticas clnicas, radiolgica o funcionales atpicas por la mayor probabilidad de encontrar patrones histolgicos diferentes a la NIU con el consiguiente cambio de enfoque clnico, tratamiento y pronstico. Las biopsias transbronquiales son de poca utilidad diagnostica. Pueden no confirmar el diagnostico de NIU o por su tamao incapaces de determinar el grado de fibrosis o inflamacin. De otra forma podran servir para la exclusin de otras enfermedades. El patrn histolgico de UIP no es especfico de la fibrosis idioptica. El pulmn en panal de abejas indica enfermedad irreversible y terminal. En este patrn histolgico hay disrupcin de la arquitectura del pulmn por tejido fibroso y formacin de quistes sin capacidad de intercambio gaseoso. MANEJO Tratamiento. La IFP es una entidad que progresa de forma insidiosa y no hay remisiones espontneas. La mortalidad promedio es de 2 a 4 aos. Los tratamientos actuales estn enfocados en suprimir el componente inflamatorio y hasta la actualidad ninguno ha probado su efectividad en alterar el curso de la enfermedad. Los tratamientos ms comunes son los

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esteroides, las drogas inmunosupresoras (azatioprina y ciclofosfamida) y los agentes antifibroticos (D-penicilamina y colchicina) usados solos o en combinacin. Actualmente se sugiere terapia combinada (esteroide ms azatioprina o ciclofosfamida) en los siguientes esquemas: Prednisona: Iniciar con 0.5 mg/kg/da por 4 semanas, luego 0.25 mg/kg/da por 8 semanas y finalmente 0.125 mg/kg/da por 8 semanas. Azatioprina: dosis de 2-3 mg/kg/dia (mximo 150 mg/da). Se debe iniciar con 25-50 mg y aumentar 25 mg/semana. Ciclofosfamida: Dosis de 2 mg/kg/dia (mximo 150 mg/da). Iniciar 25-50 mg y aumentar 25 mg/semana. La duracin del tratamiento es de seis meses si no hay efectos adversos serios, momento en el cual se debe reevaluar la enfermedad (tablas 4,5 y 6). Si en este tiempo hay progresin de la enfermedad hay tres alternativas. Suspender todo el tratamiento, continuar prednisolona y cambiar el agente citotxico o considerar terapia alterna. Si a los seis meses hay mejora o estabilizacin se debe continuar igual medicacin y realizar nueva evaluacin a los doce meses. Si en este momento hay progresin se puede suspender el tratamiento o considerar terapia alterna. Si a los seis meses iniciales, por el contrario hay mejora o estabilizacin de la enfermedad se debe continuar igual medicacin. Luego de 18 meses el tratamiento se debe individualizar segn respuesta clnica y tolerancia al tratamiento. Si hay evidencia objetiva de mejora o estabilizacin se debe continuar el tratamiento indefinidamente.

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CONCLUSIONES

La caracterstica principal de la fbrosis pulmonar esta enfermedad es la acumulacin de sntomas como la tos, dificultad para respirar (disnea) y sonidos pulmonares (crepitantes) que descubre el mdico al auscultar al paciente., Tras los anlisis de la funcin pulmonar mediante espirometra se pueden encontrar limitaciones pulmonares y modificaciones en el intercambio habitual de gases que lleva a cabo el pulmn. La fbrosis pulmonar idioptica es una de las enfermedades ms devastadoras que afecta al aparato respiratorio con una sobrevida promedio de 2-3 aos despus del diagnstico. Su etiologa es desconocida y su historia natural est recin comenzando a revelarse con el descubrimiento de distintos fenotpicos clnicos. La enfermedad no tiene ningn tratamiento efectivo y sern necesarios numerosos ensayos clnicos multicntricos para encontrar el, o la combinacin de medicamentos que estabilice, y en lo posible revierta el proceso fibrtico. Es indudable que un mejor entendimiento de sus mecanismos patognicos y su asociacin con el envejecimiento permitirn identificar posibles molculas que puedan ser blancos de nuevos y ms racionales esquemas teraputicos.

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BIBLIOGRAFIA American Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: Diagnosis and Treatment. International Consensus Statement. American Thoracic Society (ATS), and European Thoracic Society. Am J Respir Crit Care Med 2000. Schwarz MI, King TE. Principles and approach to the patient with interstitial lung disease. In: Murray JF, Nadel JA, eds. Textbook of Respiratory Medicine. 3rd ed. Philadelphia, W.B. Saunders Company, 2000: 1649-70.

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ANEXO

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