SINDROMI IMMUNOPROLIFERATIVE

NEOPLASIE DELLE LINEE LINFOCITARIE CELLULE ORIGINATE DA UN SOLO CLONE LINFOCITARIO PROLIFERAZIONE DI Ig MONOCLONALI IMMUNOELETTROFORESI: UNA SOLA CLASSE DI CATENE PESANTI E UN SOLO TIPO DI CATENA LEGGERA STRUTTURA NORMALE DELLE Ig

SINDROMI IMMUNOPROLIFERATIVE
ANOMALIE NELLA SINTESI E NELLA AGGREGAZIONE DELLE CATENE NELLAPPARATO DI GOLGI: Es: Catene leggere isolate in eccesso nel mieloma multiplo

PROLIFERAZIONE LINFOCITARIA MONOCLONALE

LINFOCITI B PIU FREQUENTE - Ig CON UNA SOLA CLASSE DI CATENE PESANTI ED UN SOLO TIPO DI CATENE LEGGERE LINFOCITI T PIU RARA - SPESSO UNA SOLA FUNZIONE (HELPER)

PROLIFERAZIONE LINFOCITARIA POLICLONALE

PROLIFERAZIONE BICLONALE PROLIFERAZIONE POLICLONALE RIGUARDANO PIU CLASSI DI Ig O PIU FUNZIONI DI T

ESEMPI DI S.I.
MALATTIA DELLE CATENE PESANTI
Ig MONOCLONALE SIERICA SPROVVISTA DI CATENA LEGGERA E CON UNA SOLA CATENA PESANTE (IgG, IgA o IgM)

PROLIFERAZIONE BICLONALE
LA PIU FREQUENTE E LA IgM - IgG, STESSA CATENA LEGGERA, STESSA SPECIFICITA IDIOTIPICA

PROLIFERAZIONE POLICLONALE
MALATTIE AUTOIMMUNI (LES, SJOEGREN) REAZIONE AUTOIMMUNE ANORMALE TRASFORMAZIONE OCCASIONALE DI PROLIFERAZIONE POLICLONALE IN SARCOMA IMMUNOBLASTICO

GAMMOPATIE MONOCLONALI
MIELOMA MULTIPLO o PLASMOCITOMA o MALATTIA DI KAHLER TRASFORMAZIONE MALIGNA DI UN UNICO CLONE DI PLASMOCITI: proliferazione nel midollo osseo e formazione di una grande quantita di Ig monoclonali

PROLIFERAZIONE PLASMOCITARIA

PUNTATO STERNALE ALLA CRESTA ILIACA:INFILTRAZIONE DI PLASMACELLULE SUPERIORE SUPERIORE AL 30%, PLASMOCITI GIOVANI, DI GRANDI DIMENSIONI, CON ANOMALIE NUCLEARI E CITOPLASMATICHE

RICERCA Ig MONOCLONALI
ELETTROFORESI ED IMMUNOELETTROFORESI SIERO ED URINE: Ig MONOCLONALE ISOLATA, NORMALE, IgG k PIU FREQUENTE, POI IgA, IgM RARO, IgD RARISSIMO, IgE ECCEZIONALE Ig MONOCLONALI NELLE URINE: PROTEINE DI BENCE-JONES CATENA LEGGERA ISOLATA NEL 20% DEI MIELOMI

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mielom1.gif&usg=A F rqE zdXT8V sr3v v Q jzJTWZn76F Y XK 4v v g.url mielom1.gif&usg=A F rqE zdXT8V sr3v v Q jzJTWZn76F Y XK 4v v g.url

QUALI SONO LE CONSEGUENZE?

UNA GRANDE QUANTITA DI Ig NEL SIERO CAUSA UN AUMENTO DELLA VISCOSITA NEL SANGUE AGGLOMERATI DI EMAZIE ALTERAZIONI PIASTRINICHE AUMENTO DELLA V.E.S.

LINFILTRAZIONE DEL MIDOLLO OSSEO DA PARTE DEI PLASMOCITI IMPEDISCE LO SVILUPPO DI ALTRI PRECURSORI EMATICI,CON LA CONSEGUENZA DI ANEMIA, NEUTROPENIA, PIASTRINOPENIA I PLASMOCITI PRODUCONO UN FATTORE STIMOLANTE GLI OSTEOCLASTI CON CONSEGUENTE OSTEOPOROSI-DEFICIT IMMUNITARIO SECONDARIO-DANNO RENALE