EPILEPSIA

Definiie Sindrom de suferin cerebral cronic, ntlnit frecvent n patologia adultului i a copilului, caracterizat prin descrcri neuronale paroxistice, sincrone, repetitive, de etiologie diferit, mbrcnd o mare varietate de forme clinice i electroencefalografice.

n practica curent medicul se poate ntlni frecvent cu pacieni ce

declar crize de suspendare a srii de contien. Sunt ele veritabile crize de suspendare a contienei ? (se vor diferenia de lipotimii), sunt de natur epileptic sau vagal ?. Este important s facem distincia ntre termeni:

Criz epileptic = descrcare paroxistic, anormal a neuronilor

cerebrali cu depolarizare haotic i propagare ulterioar n alte teritorii cerebrale putnd avea manifesatri doar clinice sau doar EEG;

Epilepsie = sindrom caracterizat prin dou sau mai multe crize

neprovocate. O criz unic sau dou crize iniiale ce se produc n aceeai zi, crizele determinate de tulburri acute ale metabolismului cerebral (hipoglicemie, droguri) ce survin la mai puin de 2 sptmni de la episodul acut nu sunt etichetate drept epilepsie.

Definitie, Terminologie
Epilepsia= boala cronica, constand din crize epileptice
recidivante, frecvent aparute spontan. H. Jackson : Survenirea episodica a unei descarcari bruste, excesiva si rapida a unei populatii neuronale, mai mult sau mai putin intinse, care intra in alcatuirea substantei cenusii a encefalului. Criza epileptica= episod brusc, stereotip de manifestare motorie/ senzitiva/senzoriala/comportamentala si/ sau modificare a starii de constienta ce se datoreaza activarii bruste, necontrolate a unei populatii neuronale. Crize epileptice repetate= crize la intervale scurte de timp (min, ore) separate de intervale de normalitate clinica (interval liber). Stare de rau epileptic ( status epileptic)= crize repetate neintrerupte de revenire la normalitate (fara interval liber). Sindromul epileptic= manifestare epileptica definita de elemente clinice ( tipul semiologic de criza), EEG, status neurologic, etiologie, prognostic si uneori rasp terapeutic.

Prevalen ridicat, afectnd 5-7 persoane la 1000 locuitori. Este mai frecvent la copii i n familiile care au bolnavi epileptici. Etiologie Apariia epilepsiei este expresia nteraciunii dintre factorii genetici i cei dobndii evideniabili ntr-o mai mic sau mai mare msur. Dac ntr-o serie de boli (facomatoze, encefalopatia mitocondrial, tezaurismoze, etc.) n care epilepsia constituie unul din simptomele clinice, transmiterea pe cale genetic a fost de mult demonstrat, n epilepsiile idiopatice gradul de participare al factorului genetic este insuficient demonstrat.

Se presupune transmiterea pe cale poligenic (mai multe gene) a

unui anumit nivel al pragului convulsivant care n condiii externe precipitante declaneaz criza epileptic.

Factorii epileptogeni dobndii n cursul vieii unui pacient care

modific funciile creierului temporar sau permanent pot fi grupai temporal n:

Factori antenatali: displazii corticale sau anomalii de migrare neuronal (heterotipii neuronale, pahigiria, lisencefalia, etc.) ischemii sau hemoragii cerebrale intrauterine; infecii (rubeola, toxoplasmoza); traumatisme ale uterului, radiaii (radiografii), dismetabolisme ; intoxicaii materno-foetale. Factori neonatali: nateri distocice (prezentaii anormale, placenta praevia, circular de cordon, etc.) a cror consecine ischemice cerebrale determin leziuni cerebrale ; traumatisme obstetricale, incompatibiliti de grupe sanguine ; infecii cerebromeningee ; dismetabolisme (hipocalcemie, hipoglicemie), tulburri hidroelectrolitice.

RISCUL APROXIMAT AL CRIZELOR N DIFERITE SITUAII Neuroland, 2003

POPULAIA GENERAL Riscul de a face o criz pe parcursul ntregii viei: 10% Epilepsie la un moment dat: 3-4% Epilepsie n orice moment: 0,5-1% Crize reactive acute: 3-4% Criz unic neprovocat: 1% Epilepsie activ la grupa de vrst peste 55 ani: 0,9% STROKE ACUT Hemoragie lobar: 23% Hemoragie subarahnoidian: 26% Stroke ischemic: 6%, mai crescut n stroke-ul embolic POST-STROKE Probabilitate de 9% n primii 10 ani Criz precoce postinfarct n primele 2 sptmni, riscul
crizelor recurente 32%

 TUMORI CEREBRALE - 30% din pacieni au criza drept simptom iniial - tumorile cu cretere lent tind s se manifeste prin crize - tumorile cu cretere rapid tind s se manifeste prin efect
de mas - MTS cerebrale: 18% se manifest prin crize INFECII - meningita bacterian: 25% - abcesul cerebral i encefalita: peste 25% - encefalita herpetic: 50% Crize tardive: - meningita aseptic: riscul nu este crescut - meningita bacterian: riscul e de 5 ori mai mare dect n populaia general - encefalita viral: riscul e de 10 ori mai mare dect n populaia general

TRAUMATISME CEREBRALE

- traumatism minor nchis: 0,4% - traumatism moderat (fractur de craniu cu nfundare sau comoie cerebral) < 24 ore : 2,4%, crize tardive 2% - traumatism sever (cu hematom intracranian sau comoie cerebral) > 24 ore 10,3%, risc de crize tardive 12%, crete la 36% n caz de prezen a unei crize precoce -leziune penetrant: 30-50% risc de crize tardive

AFECIUNI METABOLICE Encefalopatia de dializ - 50% BOALA ALZHEIMER - 16% SCLEROZA MULTIPL 4% ALCOOLUL - 50-100 g/zi: risc pentru crize de 3 ori mai mare dect
pentru populaia general - 300 g/zi: crete riscul de 20 ori

Patogenie
Manifestrile epileptice sunt expresia dezechilibrului dintre
excitaie i inhibiie la nivelul membranei neuronale, dezechilibru survenit printr-o multitudine de mecanisme dintre care unele sunt incomplet elucidate.

Sub impactul factorilor genetici sau dobndii o populaie

neuronal i modific caracteristicile electrofiziologice transformndu-se n focar epileptic. Focarele epileptice sunt situate frecvent la nivel cortical, iar potenialul lor epileptogen variaz att dup natura ct i dup sediul leziunii. Neuronii epileptici prezint :

- capacitatea de a genera descrcri autonome repetate i

prelungite ; - capacitatea de a genera pe cale transsinaptic focare epileptice la distan ; - capacitatea de a genera poteniale de nalt frecven prin depolarizarea brutal a potenialului de repaus.

 Aceste modificri electrofiziologice par a se datora unor

anomalii biochimice.

Deficitul de sintez, creterea recaptrii sau blocarea

receptorilor acidului gama-amino-butiric reprezint principalele mecanisme prin care acest neurotransmitor (substan secretat la nivelul sistemului nervos i care mediaz transmiterea influxului nervos la nivelul sinapselor) inhibitor intervine n epileptogenez determinnd o cretere a excitabilitii neuronale propice descrcrii epileptice.

Neurotransmitorii excitatori de tipul glutamatului par a fi

implicai de asemeni n epileptogenez. Studii recente par a incrimina n geneza epilepsiei sistemele noradrenergice, colinergice, peptizii gastro-intestinali i opioizii

 Hiperexcitabilitatea neuronal indus prin diferite mecanisme

determin descrcri axonale hipersincrone de nalt frecven ce se transmit ctre ali neuroni din aproape n aproape, recrutnd astfel o mare populaie neuronal fenomenul epileptic

Modelul activrii i transmisiei descrcrii epileptice variaz

dup forma clinic. Oprirea descrcrilor neuronale s-ar putea datora interveniei interneuronilor inhibitorii, epuizrii rezervelor energetice sau unui mecanism activ incomplet elucidat.

O serie de factori endogeni i de mediu pot precipita

declanarea unei crize : febra, lumina intermitent, privarea de somn, hipoglicemia, menstruaia, stresul emoional, stimuli nefiziologici auditivi, olfactivi, etc.

Clasificarea crizelor epileptice

Dup criteriul clinic i EEG, crizele epileptice se mpart n: crize pariale, crize generalizate, crize inclasificabile

Crizele pariale sau crizele cu debut focal sunt determinate de o

mare varietate de leziuni corticale sau subcorticale ale unui singur emisfer inducnd o descrcare neuronal paroxistic limitat. La rndul lor, aceste manifestri se mpart n: - crize pariale cu simptomatologie elementar; - crize pariale cu simptomatologie complex.

Crizele focale cu simptomatologie elementar sunt datorate unor descrcri paroxistice ale unor arii corticale specifice cum ar fi: ariile motorii, senzitive i senzoriale. Aceste descrcri nu se nsoesc de pierderea strii de contien i se manifest prin convulsii izolate ale unui membru, parestezii repetate i localizate la un segment de corp i respectiv diferite senzaii elementare de gust, vz, auz

1. Crize

cu simptomatologie motorie - criza somato-motorie - criza adversiv - criza afazic 2. Crize cu simptomatologie senzitiv sau senzorial - crize somato-senzitive - crize olfactive - crize vizuale - crize gustative - crize auditive - crize vertiginoase 3. Crize cu simptomatologie vegetativ 4. Forme combinate

Crizele focale cu simptomatologie complex

Consecina descrcrii ariilor corticale de asociaie i se nsoesc n general de modificarea strii de contien.

crize cu alterarea izolat a contiinei (n stri de obnubilare

brusc n care bolnavul i suspend activitatea) crize cu simptomatologie intelectual crize dismnezice (memorie panoramica, stri de vis, deja vu, jamais vu). crize ideatorii crize cu simptomatologie instinctiv-afectiv (instinctiv-afective de furie, team, bucurie, sete sau foame ) crize psihomotorii (automatisme alimentare, gestuale, verbale sau ambulatorii ) crize psihosenzoriale (paroxisme iluzionale sau halucinatorii, din domeniul vizual, auditiv, gustativ sau olfactiv) crize iluzionale crize halucinatorii

Crizele generalizate

se datoreaz descrcrilor paroxistice i excesive ale neuronilor

cortico-subcorticali situai pe ambele emisfere cu determinarea unor fenomene motorii bilaterale, simetrice, manifestri vegetative i pierderea strii de contien. La rndul lor, crizele generalizate se mpart n: crize cu predominena simptomatologiei psihice i crize cu predominena simptomatologiei motorii.

Din grupul crizelor cu simptomatologie psihic face parte

absena simpl.

Crizele grand mal (generalizata tonico-clonica) crizele mioclonice bilaterale, spasmele infantile, crizele tonice, clonice, atonice i achinetice aparin grupului cu predominena simptomatologiei motorii.

I.A. CRIZELE PARTIALE SIMPLE

a) CRIZE MOTORII (focar in lobul frontal controlateral) Crize motorii strict localizate contractii tonice sau clonice limitate la un segm de mb/ mb Crize motorii jacksoniene contractii tonice urmate de contractii clonice (convulsii) ce apar la nivelul unui segment si se extind progresiv pe tot hemicorpul ( clasic: manabratfatamb inf sau piciorbratfata) si regresie in ordinea inversa aparitiei; postcritic: deficit motor sau/si afazie Crize versive devierea conjugata a capului si GO spre partea opusa focarului ( adversive, controversive) sau, rar, spre focarul epileptic ( versive sau ipsiversive); Crize oculo-clonice clonii ritmice, conj ale GO in plan lateral cu durata de 1-2 min, finalizate printr-o dev tonica conj; Crize posturale/ hemicorp torsionarea trunchiului spre p. op. focarului, ridicarea mb sup controlat., extensia si pronatia mb sup ipsilat., extensia mb inf; Crizele de arie motorie suplimentara ridicarea mb sup opus in poz de abductie si flexie, devierea capului si GO de aceeasi parte, oprirea vb urmata de repetarea unei silabe sau a unui cuvant ( palilalie parox); se poate bilateraliza; Crize afazice afazie tranzitorie de tip expresiv (A44) sau receptiv(Wernicke); Crize operculare hipersalivatie si masticatie ( operculul rolandic, insular); Crize fonatorii oprirea vorbirii sau repetari de silabe sau cuvinte;

I.A. CRIZELE PARTIALE SIMPLE

b) CRIZE SENZITIVE ( focar in lobul parietal)

Crize somatosenzitive jacsoniene parestezii la

nivelul hemicorpului opus focarului, cu extensie progr similara crizelor motorii de acelasi tip, uneori cu extensie si catre aria motorie principala;

Crize de arie senzitiva secundara senzatie

paroxistica de amorteala sau de frig pe ambele hemicorpuri;

I.A. CRIZELE PARTIALE SIMPLE

c) CRIZE SENZORIALE Vizuale: iluzionale: percepere deformata a obiectelor si spatiului inconj; halucinatorii: simple ( scintilatii punctiforme, liniare, geometrice in hemicampurile opuse focarului occipital), complexe ( figuri, peisaje dinamice, de obicei ca manif in criza partiala complexa- focar in LT); agnozice: nu recunoaste imaginile obiectelor si persoanelor; Auditive: iluzionale: perceperea deformata a sunetelor reale; halucinatorii: perceptia unor sunete elementare inexistente sau a unor sunete complexe inexistente ( voci, ordine) agnozice: incapacitatea de a recun sunete complexe familiare Olfactive, gustative: iluzionale: perceperea parox denaturata a unor mirosuri existente ( focar: uncus hipocampic) sau gusturi; halucinatorii: perceperea unor mirosuri sau gusturi ireale ( halucinatii simple) carora li se atribuie si o sursa ( halucinatii complexe- dreamy state) in crizele uncinate; Vestibulare iluzionale: senzatie de plutire; halucinatorii: senzatie de rostogolire, rotire, alunecare a obiectelor sau a bolnavului;

I.A. CRIZELE PARTIALE SIMPLE

d) CRIZE VEGETATIVE - crize de hiperhidroza ( generalizate sau localizate) - crize de hipertermie crize respiratorii: hiperpnee paroxistica de 1-2 minute, apoi apnee; tumori hipotalamice; crize vegetative diencefalice: ant- vasodil.,HTA, tahicardie, tahipnee, midriaza, hipersalivatie, hipersudoratie; post- hipertermie, spasme faciale, rotatia capului, masticatie, misc coreiforme, halucinatii auditive si vizuale ( lez post de ncl bazali); - crize de HTA: durata de 10-20 min, leziuni frontale si de pol temporal; crize vagale de A13: paloare, dispnee, hipotensiune marcata, bradicardie, hipermotilitate digestiva; EEG- traseu lezional bifrontal. e) CRIZE CU SIMPTOME PSIHICE Crize cu simptome psihosenzoriale- halucinatii complexe; Cu simptome cognitive- senzatie de vis, de familiaritate ( deja vu), de instrainare ( jamais vu), de dedublare a personalitatii, de memorie panoramica, de idee fortata; Cu simptome afective anxietate, depresie, euforie, furie, erotice. Crizele partiale simple pot evolua catre: crize focale complexe, crize generalizate,stare de rau epileptic focal ( repetarea crizei fara intrerupere ore/ zile: ex Epilepsia partiala continua).

I.B. CRIZE FOCALE COMPLEXE/ TEMPORALE modificarea starii de constienta- raspunde inadecvat la stimuli exteriori datorita afectarii perceptiei si/sau capacitatii raspuns; pacientul pare neatent, confuz, obnubilat, nu rasp saude de regiune T-P-O sau rasp eronat la ordine verbale;

automatisme motorii- comportament stereotip, uneori ritmic, ce continua activitatea anterioara crizei ( eupraxic) sau aparitia unor manifestari motorii simple ( clipit frecvent, mestecat, inghitit, frecare a mainilor etc) sau complexe: automatisme gestuale- misc de imbracare- dezbracare, cautare, aranjare a hainelor/ obiectelor, aparare; automatisme verbale- repetare a ultimului cuvant pronuntat la inceputul crizei, repetarea unor intrebari sau fraze, exclamatii; automatisme mimice- imobilitate ( aspect de masca), indiferenta, frica, bucurie, concentrare; automatisme ambulatorii- deplasare in spatiu pe distante si durate variabile (min, ore), timp in care pot efectua activitati normale sau pot comite acte antisociale; automatisme rotatorii- miscare circulara, rotatorie a pacientului in spatiu sau in jurul propriei persoane (giratoriu); automatisme gelastice Experientele psihice din timpul crizelor partiale complexe: iluzii ( > senzitive, distorsiunea perceptiilor), halucinatii ( vizuale, auditive, rar olfactive, gustative si vertiginoase), stari discognitive, experientele emotionale ( tristete, singuratate, furie, fericire, frica, anxietate). Epilepsia de LT= triada psihomotorie: modificari motorii+ comportament automat+ alterarea functiei psihice. Postcritic: amnezia totala sau partiala a crizei. EEG: aspect de focar iritativ situat temporo- frontal sau centro- parietal. Criza focala complexa poate evolua catre alte forme de crize secundar generalizate sau stare de rau focal complex.

II. CRIZELE GENERALIZATE

durata scurta ( uneori nici pacientii nu le constientizeaza); sarace in activitate motorie ( anturaj: cadere pe ganduri, visare cu

Criza de tip absenta a) ABSENTA TIPICA

ochii deschisi); atacul consta in: intreruperea brusca a constientei, pacientul priveste in pct fix, se opreste pt scurt timp din vorbit sau inceteaza sa raspunda la intrebari; tonusul muscular este pastrat; poate asocia automatisme simple, limitate ( clipit, mestecat, deglutitie) sau mioclonii ale degetelor, sincrone cu descarcarile specifice de pe EEG ( 3/sec); cea mai caracteristica epilepsie a copilariei; rar apare < 4 ani sau > pubertate; frecventa atacurilor poate ajunge pana la cateva sute/ zi, iar cand sunt frecvente pot perturba atentia si gandirea performante scolare slabe; EEG: in criza- complex varf-unda bilateral, sincron, in toate derivatiile cu frecventa de 3 Hz; in afara crizei-normal; Tratament: raspund bine la tratament cu Ethosuximide sau Valproat; prognosticul este de obicei favorabil cu disparitia crizelor la pubertate, dar uneori pot persista sau lasa locul crizelor de tip Grand Mal.

Criza de tip absenta

b) ABSENTA ATIPICA - debut si sfarsit mai lent; - pierderea incompleta/ inconstanta a starii de constienta; - manifestari asociate importante: mioclonii , atonie cadere (derobare) sau hipotonie partiala a extrem. cefalice ( caderea capului pe piept); automatisme la niv. mb. si extremitatii cefalice; hipertonie; vegetative- enuretice, vasomotorii, sternutatorii si tusive. Sindromul Lennox-Gastaut= absente atipice, marcate prin alterarea constientei si conservarea uneori a activitatii automate. Sdr. debuteaza intre 2-6 ani. Este vorba de o forma severa de epilepsie: crize severe, rebele la tratament. Intelectul este afectat din cauza leziunilor cerebrale subiacente, epilepsiei sau a escaladarii terapeutice pe care o antreneaza. Spasmele in flexie ( Sdr. West) Elementul caracteristic= spasmele in flexie ce pot antrena tot corpul sau numai gatul si care pot aparea izolat sau grupate in salve. Se insotesc de alterarea constientei. EEG: hipsaritmie= traseu permanent anormal, succesiune neintrerupta de unde lente si de varfuri de amplitudine f. mare, difuze de tip asincron. Acest sindrom survine la sugar in 90% din cazuri pana la varsta de 1 an. Pe termen lung prognosticul este rezervat cu persistenta epilepsiei care poate lua forma Sdr. Lennox- Gastaut, cu retard mental deficite neurologice.

II. CRIZELE GENERALIZATE Crizele mioclonice

Mioclonusul= contractie musculara brusca, scurta. Crizele mioclonice: - implica 1 ms sau o parte a acestuia, 1 membru uni/ bilateral, intreaga musculatura a trunchiului, pot fi generalizate (bilat.) localizate la niv gatului si umerilor; frecvent sunt scurte: 50-100 ms; intermitente, imprevizibile, 1 convulsie/ salva scurta; pierderea starii de constienta cu revenirea lenta a ei, facilitate de trezirea din somn. Polimioclonusul cronic progr + dementa: lipidoza juvenila, Encefalopatia familiala Lafora, afectiuni mitocondriale, boli degenerative familiale. La adulti cu mioclonus diseminat+ dementa: boala CreutzfeldtJakob, uneori B. Alzheimer.

II. CRIZELE GENERALIZATE

Crize generalizate de tip clonic Debut brusc cu pierderea starii de constienta, atonie sau contractie tonica ce determina caderea urmata de contractii clonice ale musculaturii fetei, mb, bilat cu amplitudine si dominanta topografica variabile. EEG sugestiv: traseu de recrutare la debut (10c/s), apoi complexe PVU generalizate Crizele generalizate de tip tonic

Debut brusc, cu pierderea starii de constienta, contractie tonica (spasm) bilaterala, simetrica a musculaturii axiale, deschiderea ochilor cu devierea GO, contractia musculaturii fetei, postura in opistotonus, expir prelungit si zgomotos apnee. Contractia se poate extinde la nivelul segmentului proximal al mb sup, care adopta o postura in abductie si flexie (criza tonica axorizomelica) sau poate cuprinde toate mb ( criza globala), cu interesarea in flexie sau extensie i a mb inf. Manifestari vegetative importante asociate: tahicardie, HTA, midriaza, cianoza tegumentelor, hipersecretie salivara si traheo-bronsica, hipersudoratie. Durata este de 20 sec-1 min, EEG caract: desincronizare, ritmuri f. rapide (20c/s) cu amplitudine crescanda

I.B. CRIZE FOCALE COMPLEXE/ TEMPORALE (de regiune T-P-O)

modificarea starii de constienta- raspunde inadecvat la stimuli exteriori datorita afectarii perceptiei si/sau capacitatii de raspuns; pacientul pare neatent, confuz, obnubilat, nu rasp sau rasp eronat la ordine verbale; automatisme motorii- comportament stereotip, uneori ritmic, ce continua activitatea anterioara crizei ( eupraxic) sau aparitia unor manifestari motorii simple ( clipit frecvent, mestecat, inghitit, frecare a mainilor etc) sau complexe: automatisme gestuale- misc de imbracare- dezbracare, cautare, aranjare a hainelor/ obiectelor, aparare; automatisme verbale- repetare a ultimului cuvant pronuntat la inceputul crizei, repetarea unor intrebari sau fraze, exclamatii; automatisme mimice- imobilitate ( aspect de masca), indiferenta, frica, bucurie, concentrare; automatisme ambulatorii- deplasare in spatiu pe distante si durate variabile (min, ore), timp in care pot efectua activitati normale sau pot comite acte antisociale; automatisme rotatorii- miscare circulara, rotatorie a pacientului in spatiu sau in jurul propriei persoane (giratoriu); automatisme gelastice Experientele psihice din timpul crizelor partiale complexe: iluzii ( > senzitive, distorsiunea perceptiilor), halucinatii ( vizuale, auditive, rar olfactive, gustative si vertiginoase), stari discognitive, experientele emotionale ( tristete, singuratate, furie, fericire, frica, anxietate). Epilepsia de LT= triada psihomotorie: modificari motorii+ comportament automat+ alterarea functiei psihice. Postcritic: amnezia totala sau partiala a crizei. EEG: aspect de focar iritativ situat temporo- frontal sau centro- parietal. Criza focala complexa poate evolua catre alte forme de crize secundar generalizate sau stare de rau focal complex.

II. CRIZELE GENERALIZATE

! este importanta distinctia intre crizele primar generalizate si cele secundar generalizate. Prodrom fen subiective: apatie, depresie, iritabilitate/ rar extazie; 1/> convulsii mioclonice la trezire; dureri abdominale/ crampe, simptome epigastrice, paloare/eritem facial, cefalee pulsatila, constipatie/ diaree. Faza tonica Cel mai frecv criza apare brusc cu o pierdere brusca a constientei si cadere. Semnele motorii initiale: scurta flexie a trunchiului, deschiderea gurii si a pleoapelor, devierea in sus a globilor oculari. Mb sup sunt ridicate si abduse, coatele in semiflexie si mainile in pronatie. Acestea sunt urmate de o contractie mai puternica a ms extensori: initial spatele si gatul, apoi mainile si picioarele. Tipat: spasmul intregii musculaturi=> expulzia aerului fortata prin corzile vocale inchise. Spasmul tonic al ms respiratori=> oprirea respiratiei (secunde)=> piele si mucoase cianotice. Pupilele= dilatate si areactive la lumina. Dureaza 10-20 secunde. Faza clonica Initial: tremor usor generalizat ( relax repetitiva a contractiei tonice). La inceput frecv de 8/sec si apoi 4/secrapidspasme scurte violente ale flexorilor, ce survin in salve ritmice si misca tot corpul. Fata: violacee si contorsionata de o serie de grimase, limba muscata. Semne autonome: puls rapid, TA, pupile dilatate, salivatie si transpiratii abundente, pres in VU de aprox 6 ori. Convulsiile clonice in amplitusine si frecventa pe o perioada de aprox 30 sec. Pacientul ramane apneic pana la sf fazei clonice, marcat printr-un inspir profund. In faza terminala a crizelor s-au oprit toate miscarile, pacientul sta intins in stare de coma; are amnezia crizei si realizeaza ca s-a intamplat ceva datorita anturajului, limbii muscate si durerilor musculare. EEG caract pt fiecare din aceste faze: EEG initial: artefacte de miscare, uneori vf repetitive sau descarcari vf-unda ce dureaza cateva sec, apoi 10 sec de varfuri de 10 Hz; Faza clonica: varfurile devin mixte cu unde lente si apoi EEG prezinta un patern polivarf-unda; Cand toate miscarile au incetat- EEG aproape plat pentru o per var, apoi aspectul anterior crizei. Aceste tipuri de crize pot fi singulare sau apar grupate (2/3), pot aparea in timpul starii de veghe, in timpul somnului sau frecvent la trezire sau in perioada de adormire. 5-8% vor avea la un moment dat SE. Uneori prima aparitie a crizelor ia forma statusului convulsiv. Tabloul clinic de mai sus poate fi modificat de medicatia antiepileptica.

Crize generalizate tonico- clonice

II. CRIZELE GENERALIZATE

Crizele generalizate atone Pierdere de constienta brusca asociata cu abolirea completa a tonusului muscular si cadere. Ochii sunt deschisi cu GO deviati in sus. EEG: descarcare generalizata de unde lente sinusoidale si complexe varf-unda. Exista forme particulare: fara pierderea constientei, cu manifestare unilaterala.

Crizele amnezice Rar, crizele scurte , recurente de amnezie tranzitorie sunt singurele manifestari ale epilepsiei de LT ( fen ictal/ postictal?). Aceste atacuri de amnezie pura= amnezie epileptica tranzitorie (AET). Dg. dif. cu AGT, dar durata scurta si frecventa AET, tendinta de aparitie la trezire, afectarea performantei sarcinilor cognitive complexe si , desigur, un istoric de epilepsie si descarcari EEG asociate fa diferentiera intre AET si AGT. Tulburari comportamentale si psihiatrice Exista date limitate. Starea postictala la pacientii cu Epilepsie de LT ia uneori forma unei stari paranoid-iluzionale. Intr-adevar, unii pacienti cad intr-o astfel de stare sau psihoza amnezica ce dureaza zile/sapt. EEG descarcari. Dg. dif. se face cu schizofrenia, poate reprezenta de asemenea perioada interictala. Tulburari de personalitate epileptice Pacientii cu Epilepsie de LT pot avea in per interictale: lentoare si rigiditate in gandire, limbutie, conversatie circumstantiala, inclinare spre misticism, idei filozofice naive. Sunt posibile accese de indispozitie si agresivitate. Sunt descrise: obsesii, sobrietate, emotivitate si o tendinta spre paranoia.

Status epileptic
=crize recurente, cu o frecventa ce nu permit reluarea constientei intre crize;
pune probleme de trat; -mortalitate de 20-30% -temperatura crescuta, acidoza, hipotensiune si IRA mioglobinurica =secventa amenintatoare de viata -statusul ce dureaza>30 min pune probleme de sechele neurologice (encefalopatie epileptica) -evaluarea fct cardio-resp, asigurarea permeabilitatii caii resp, linie nenoasa, analize sg -se adm un bolus de glucoza, cu tiamina 100mg-daca exista malnutritie si alcoholism, apoi SF -pt stoparea rapida a crizelor: Diazepam iv 2mg/min max 20 mg Lorazepam 0.1 mg/kg, max 2 mg/min Va fi adm o doza de incarcare de fenitoin (15-18mg.kg) iv, la o viteza de<50mg/min (doar in SF) Anestezice pt statusul persistent: Midazolam- 0.2 mg/kg-doza de incarcare, urmata de 0.1-0.4 mg.kgc/h Propofol- 2mg.kgc/h Thiopental- 5mg/kgc In caz de persistnta a statusului, se opreste medicatia cu excepti fenitoinei si se face anestezie generala (pentobarbital si propofol)

Investigaii paraclinice n epilepsie

Tomografia axial computerizat ofer informaii certe n cazul

formaiunilor nlocuitoare de spaiu, a atrofiilor corticosubcorticale sau malformaiilor. Dac se folosete i substan de contrast pot fi evideniate malformaiile arterio-venoase care vor trebui s fie confirmate angiografic.

Rezonana magnetic nuclear furnizeaz nu numai detalii

anatomice, ci i identific cu mare fidelitate leziuni parenchimatoase cu dimensiuni de 1-2 mm.

Electroencefalografia poate evidenia modificrile din timpul

crizei, cele postcritice i intercritice. Criteriile EEG caracteristice epilepsiei sunt: caracterul paroxistic i modificrile morfologice ale grafoelementelor. Descrcrile ritmice unilaterale sunt evocatoare pentru crizele focalizate, n timp ce manifestrile sincrone bilaterale sunt caracteristice epilepsiei generalizate.

Diagnostic diferenial
Crize sincopale
ortostatice determinate de aritmii cardiace cauza primara mediate neural (reflexe) determinate de boli structurale cardiace i cardiopulmonare cerebrovasculare cu pierdere parial/complet a strii de contien ex. epilepsie, etc asemntoare sincopelor fr pierdere de contien ex. "sincope psihogene etc.

2. Crize nonsincopale

Criza epileptic

Sincopa

ANTERIOR ATACULUI Triggeri Greuri i transpiraii Aur / simptome unilaterale INTRACRITIC (date de la martori) Paloare Cianoz Durata strii de incontien Micri

+ Rar Rar Frecvent

Frecvent Frecvent Rar

Rar Frecvent >60 sec Faz tonic prelungit clonic prelungit; durat >1 min; odat cu pierderea contienei sau anterior; unilaterale (crize focale) Frecvent Ocazional Frecvent

Frecvent Rar <20 sec Cteva contracturi clonice / mioclonice; posturi cu durata de secunde; durat <15 sec; ntotdeauna debut dup pierderea contienei Rar Rar Rar

Automatisme Mucarea limbii Hipersalivaie/Sialoree

Diagnostic diferential

Sincopele - sunt rezultatul diminurii tranzitorii a perfuziei cerebrale. - investigaii cardiovasculare, inclusiv: ECG, Holter, tilt-test, masajul sinusului carotidian, nregistrarea fasciculului Hiss AIT # crizele pariale - vrsta este mai naintat, exist dovezi de boli cardiace, lipsesc tulburrile de contien sau amnezia, iar evoluia simptomatologiei este mai lent dec t ntr-o criz. - mai frecvent o pierdere focal a unei funcii, fr convulsii Drop attacks (cdere la pmnt fr pierderea contienei)- o enigm. S-a raportat o asociere cu Sindromul Lennox- Gastaut. Au mai fost descrise n boala degenerativ i n paralizia supranucler progresiv. Sindromul de QT lung - trebuie luat n considerare la un subiect tnr cu antecedente familiale de moarte subit. Hipoglicemia d natere la stri de ru cu expresie clinic de obicei bine difereniat de ale epilepsiei, dar uneori poate fi responsabil de crize generalizate, sau pariale. Pseudo-crizele epileptice de natur psihogen diagnosticul poate fi dificil, mai ales cnd sunt asociate cu crize autentice. O nregistrare video-EEG poate permite diferenierea. Migrena - disfuncie cerebral pe o perioad de minute. n malformaiile vasculare ale creierului migrena i crizele pariale pot fi combinate.

TRATAMENT
Principii generale Medicaie Tratament chirurgical Tulburri psihice intercritice Prognostic, monitorizare

Tratamentul cronic al epilepsiei

Evitarea factorilor declanatori- msuri generale n ce privete dieta i
regimul de activitate, care s previn criza i a complicaiilor lor. Principiile tratametului medicamentos sunt: - iniiere dup a 2-a criz - iniiere dup prima criz dac: - diagnosticul de epilepsie este sugerat de antecedente, IRM, EEG - pacientul consider c riscul recurenei este inacceptabil.

Iniierea se face cu doza minim terapeutic i se crete progresiv pn la atingerea eficacitii terapeutice sau a dozei maxime tolerate/ recomandate. Terapia monodrog: 1 singur MAE. Avantaje: < efecte secundare, lipsa interaciunilor medicamentoase, reducerea costului medicaiei, reducerea efectelor teratogene, complian i calitate a vieii mai bune. Terapia polidrog n cazurile cu eec la 2 terapii monodrog consecutive (E. cu crize polimorfe, E. rezistent la tratament).

Tratamentul cronic al epilepsiei

Schimbarea unui MAE cu un altul- prin suprapunere: creterea
progresiv a MAE nou i retragerea progresiv a MAE nlocuit.

Epilepsiile pariale: CBZ, OXC, GBP, LTG, LEV Epilepsiile generalizate idiopatice (epilepsii- absene, epilepsii
mioclonice juvenile, epilepsii de tip grand mal): VPA, LTG.

ntreruperea tratamentului antiepileptic se poate ncerca numai

dup ce timp de 2-5 ani pacientul nu a mai prezentat nici o criz clinic. - analiz individualizat ce ine cont de particularitile de evoluie i prognostic ale sdr. epileptic, caract. pacientului i tipul tratamentului urmat; - treptat, n sptmni- luni, fc. de farmacocinetic i tolerabilitate; - necesit monitorizare clinic i EEG; - reapariia crizelor impune reluarea tratmentului.

OBIECTIVELE TRATAMENTULUI N EPILEPSIE

Controlul crizelor convulsive Fr efecte adverse determinate de medicaie Fr reacii de idiosincrazie atribuite medicaiei Reinseria social a pacienilor

 Droguri de ordin I Pb, PHT, PRM,

CBZ, VPA, ESM, LTG

Droguri de ordin II gabapentin,

topiramt, tiagabin, acetazolamida, etotoina

SPECTRUL EFICACITII N DIFERITE TIPURI DE CRIZE

ACIUNE POSIBIL PE TOATE CRIZELE ACIUNE EFECTIV PE TOATE CRIZELE, FR ABSENE ACIUNE PE CRIZELE PARIALE I GRAND MAL ACIUNE PE ABSENE

Acid valproic Lamotrigina Benzodiazepine Topiramat Zonisamid Leviracetam Felbamat

Fenobarbital Primidona

Carbamazepina Fenitoin Oxcarbamazepina Gabapentin Tiagabin Vigabatrin

Ethosuximide

Tratament neurochirurgical Tulburari psihice intercritice Probleme sociale si medicolegale