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SPRUE CELIACA

Definizione
Patologia dell APPARATO GASTROENTERICO caratterizzata da 1) REAZIONE IMMUNOLOGICA al GLUTINE in soggetti con PREDISPOSIZIONE GENETICA 2) INFIAMMAZIONE CRONICA della MUCOSA dell INTESTINO TENUE 3) Sindrome da MALASSORBIMENTO

Epidemiologia
Prevalenza Et Razza 1 : 1000 ha DIAGNOSI CLINICA ( 1 : 200 positivo ai test di SCREENING ) < 2 anni ( 80 % )
Caucasica ( soprattutto Europei )

Eziologia
1) 2)

Classificazione
1) 2) 3)

Fatt GENETICI 98 % dei casi HLA-DQ2 / DQ8 ( 1 / 3 della popolazione generale ) Fatt AMBIENTALI GLUTINE ( Gliadina principale componente immunogenico )

LATENTE SILENTE MANIFESTA


a. b.

NO Lesioni, Ab Positivi NO Sintomi Sintomi

TIPICA ATIPICA

Patogenesi
Ly T riconoscono Ag della GLIADINA esposti sull MHC II ( HLA-DQ2,DQ8 ) delle APC Risposta immune CELLULO-MEDIATA / UMORALE IgA anti GLIADINA / anti ENDOMISIO (EMA-Ab) / anti TRANSGLUTAMINASI TISSUTALE ( tTG-Ab)

Clinica MONO PAUCISINTOMATICA, sintomi INTESTINALI / EXTRAINTESTINALI


Insorgenza Decorso Sintomi 1) 2) 3) 4) 5) 6) 7)
con introduzione CEREALI nella dieta del bambino alternanza tra REMISSIONE / RIACUTIZZAZIONE dipendono da SPECIFICO DEFICIT ASSORBIMENTO Carboidrati DIARREA, METEORISMO Ferro, Folati / B12 ANEMIA Lipidi CALO PONDERALE, STEATORREA Proteine IPOSTATURISMO, ASTENIA Calcio OSTEOPOROSI Vitamina K COAGULOPATIA STOMATITE AFTOSA

SCOMPLICANZES
1)

PATOLOGIE ASSOCIATE
1) 2) 3) 4) 5) 6) 7)

NEOPLASIE
a. b.

ADENOCARCINOMA del TENUE ( RR = 80 ) LINFOMI ( soprattutto T)

2)

SPRUE REFRATTARIA

DIARREA INTRATTABILE / ATROFIA VILLI NO RISPOSTA a dieta priva di GLUTINE Deposizione materiale collagenasico sotto membrana basale NO RISPOSTA a dieta priva di GLUTINE

3)

SPRUE COLLAGENASICA

GENETICHE ENDOCRINE IMMUNOLOGICHE CUTANEE NEUROLOGICHE PSICHIATRICHE GINECOLOGICHE

Down, Turner PGA ( Hashimoto, Addison, DM1 ) Deficit IgA, AR, Sjogren, LES Dermatite Erpetiforme PATOGNOMONICA Neuropatie periferiche, SM,Epilessia Depressione Menarca tradivo, Menopausa precoce

Diagnosi
SIEROLOGIA
1) 2) 3) IgA anti GLIADINA ( < 3 anni ) IgA anti - TRANSGLUTAMINASI TISSUTALE: tTG-Ab SE 100 % IgA anti ENDOMISIO: EMA-Ab SP 100 % ( MA operatore-dipendenti ) DEFICIT IgA ( 1 : 500 popolazione generale, celiaci )

CRITERI DIAGNOSTICI
1) 2) BIOPSIA COMPATIBILE RISPOSTA a DIETA

Falsi Negativi
ENDOSCOPIA BIOPSIA

PLICHE CIRCOLARI, NODULI, aspetto a MOSAICO

Alterazioni CARATTERISTICHE ma NON PATOGNOMONICHE ( SE, SP )

Anatomia Patologica 1) ATROFIA VILLI 2) IPERPLASIA compensatoria CRIPTE 3) LINFOCITOSI INTRAEPITELIALE


Falsi Negativi
1) 2) N PRELIEVI INADEGUATO PRELIEVI NON PERPENDICOLARI

Rapporto VILLI / CRIPTE

( 3:1 1:1 )

eseguire almeno 3 prelievi perpendicolari allasse maggiore del tenue

Falsi Positivi
1) 2) 3) 4) BATTERI nel lume / GIARDIASI LINFOMA INTESTINALE INTOLLERANZA al LATTOSIO SPRUE TROPICALE

Terapia
1) 2)

DIETA SENZA GLUTINE SUPPLEMENTAZIONE ALIMENTI CARENTI

sintomi / complicanze ( NO RISCHIO di CARCINOMA del TENUE ) Fe, Ca2+, Folati, Vit K

Follow-up
1 CONTROLLO 6 mesi SUCCESSIVI ogni 1 2 anni
1) 2) RISPOSTA a TERAPIA SIEROLOGIA ( Ab negativi gi al primo controllo )

GLUTINE
LIPO-PROTEINA VEGETALE, abbondante nei CEREALI
Usato in industria alimentare come ADDENSANTE Cibi GLUTEN-FREE hanno ZUCCHERI, GRASSI ( Aterosclerosi, DM ) CONTENGONO GLUTINE
1) 2) 3) 4) 5) FRUMENTO ORZO SEGALE FARRO , SPELTA TRITICALE, SORGO

NON CONTENGONO GLUTINE


1) 2) 3) 4) MAIS RISO SOIA LEGUMI

COMPLIANCE TERAPEUTICA
Terapia fondamentale per RISCHIO NEOPLASIE Adolescenti, spt se ASINTOMATICI tendono a sgarrare