TIMOMA

Los timomas y los carcinomas tmicos son tumores epiteliales del timo. El trmino timoma generalmente se utiliza para describir neoplasias que no presentan atipia manifiesta del componente epitelial. Un tumor epitelial tmico que exhibe claramente atipia citolgica y caractersticas histolgicas que ya no son especficas del timo se conoce como carcinoma tmico (tambin conocido como timoma tipo C).[1] Incidencia y mortalidad Los timomas invasores y los carcinomas tmicos son tumores relativamente poco frecuentes y juntos representan entre 0,2 y 1,5% de todas las neoplasias malignas.[2] La incidencia general del timoma es de 0,15 casos por 100.000, segn los datos del National Cancer Institute Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) Program.[3] Los carcinomas tmicos son poco frecuentes y se notific que constituyen solamente 0,06% de todas las neoplasias tmicas.[4] En general, los timomas son tumores de escasa malignidad, con ms tendencia a la recidiva local que a la metstasis. Sin embargo, los carcinomas tmicos son tpicamente invasores con un riesgo ms alto de recada y muerte.[5,6] Edad en el momento de presentacin La mayora de los pacientes de timoma o carcinoma tmico tienen entre 40 y 60 aos de edad.[7] Caractersticas distintivas de la enfermedad Se desconoce la etiologa de estos tipos de tumores. En alrededor de 50% de los pacientes, los timomas o los carcinomas tmicos se detectan por casualidad con una radiografa simple de trax.[7] Anatoma De los timomas y carcinomas tmicos, 90% se presentan en el mediastino anterior.[8]Estas son las neoplasias malignas ms comunes del mediastino anterior.[9] Histologa La clasificacin patolgica de los tumores del timo de la Organizacin Mundial de la Salud y el estadio se correlacionan con el pronstico.[1] Aunque algunos tipos histolgicos de timoma tienen ms probabilidades de ser invasores y de gran malignidad desde el punto de vista clnico, el resultado del tratamiento y la probabilidad de recidiva parecen correlacionarse ms estrechamente con las propiedades invasoras o metastatizantes de las clulas tumorales.[1,10] Por lo tanto, algunos timomas que parece ser relativamente benignos segn criterios histolgicos, se pueden comportar con mucha malignidad. En las evaluaciones independientes se debe combinar tanto la capacidad invasora (utilizando un criterio de estadificacin) como la histologa del tumor para predecir la conducta clnica de un timoma.

El timoma y el carcinoma tmico se deben diferenciar de una variedad de neoplasias tmicas no epiteliales como las siguientes:[1,11]

Tumores neuroendocrinos. Tumores de clulas germinativas. Linfomas. Tumores del estroma. Lesiones de tipo tumoral (como la hiperplasia tmica real). Quiste tmicos. Tumores metastsicos. Cncer de pulmn.

Patologa
La enfermedad autoinmunitaria relacionada con el timoma incluye una alteracin en los subconjuntos de linfocitos T circulantes.[12,13] La anomala principal de los linfocitos T parece relacionarse con la adquisicin del fenotipo CD45RA+ por los linfocitos T CD4+ indiferenciados durante la timopoiesis intratumoral terminal, seguido de una exportacin de estos linfocitos T CD4+ activados hacia la circulacin. [14] Adems de los defectos de los linfocitos T, se observ linfopenia de clulas B en la inmunodeficiencia relacionada con el timoma, con hipogammaglobulinemia (sndrome de Good) e infecciones oportunistas.[15,16] Los pacientes de miastenia grave relacionada con un timoma pueden producir anticuerpos contra una variedad de antgenos neuromusculares; en particular, el receptor de acetilcolina y titina, un antgeno de msculo estriado.[17,18]

Diagnstico
Aproximadamente 50% de los timomas se diagnostican cuando se localizan dentro de una cpsula y no se infiltran. En el momento del diagnstico, la mayora de los pacientes de timoma o carcinoma tmico son asintomticos.[7] Los sntomas y signos clnicos tpicos que indican una masa anterior mediastnica incluyen los siguientes:

Tos. Dolor de pecho. Signos de congestin de las vas respiratorias superiores. Los sndromes autoinmunitarios paraneoplsicos se relacionan con un timoma y raras veces se relacionan con carcinomas tmicos.[19-21]

La miastenia grave es la enfermedad autoinmunitaria que ms comnmente se relaciona con un timoma. Aproximadamente entre 30 y 65% de los pacientes de timoma se diagnosticaron con miastenia grave en las series notificadas.[22,23] La aplasia pura de glbulos rojos autoinmunitaria y la hipogammaglobulinemia son los siguientes sndromes paraneoplsicos ms comunes despus de la miastenia grave y afectan aproximadamente a 5%, y de 5 a 10% de los pacientes de timoma, respectivamente.[8] Otros trastornos autoinmunitarios relacionados con el timoma son los siguientes:[7,15,24]

Pericarditis aguda. Enfermedad de Addison. Agranulocitosis. Alopecia areata. Sndrome de Cushing. Anemia hemoltica. Encefalopata lmbica. Miocarditis. Sndrome nefrtico. Parahipopituitarismo. Anemia perniciosa. Anemia aplsica. Polimiositis. Artritis reumatoide. Sarcoidosis. Escleroderma. Radiculopata sensitivomotora. Sndrome de Sjgren. Sndrome de la persona rgida. Lupus eritematoso sistmico. Tiroiditis. Colitis ulcerosa.

CLASIFICACIN
La siguiente clasificacin celular del timoma y el carcinoma tmico se basa en gran medida en el esquema de clasificacin presentado en una monografa publicada por la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) en 1999.[1] El timoma maligno es enfermedad invasora (segn se la defina macroscpica o microscpicamente) que por lo general sigue reteniendo caractersticas citolgicas "blandas". Los timomas son una mezcla de clulas epiteliales y linfocitos, a menudo linfocitos T, y el componente maligno est representado por las clulas epiteliales. Las caractersticas citolgicas malignas se consideran carcinomas tmicos. Tanto la clasificacin histolgica de los timomas como su estadio pueden tener importancia pronstica independiente.[2,3] En un pequeo nmero de series se notific el valor pronstico de las clasificaciones de la OMS. En los anlisis retrospectivos amplios de 100 y 178 casos del timoma, la supervivencia sin enfermedad a 10 aos fue de 95 a 100% para el tipo A, 90 a 100% para el tipo AB, 83 a 85% para el tipo B1, 71 a 83% para el tipo B2, 36 a 40% para el tipo B3 y 28% para el tipo C.[4,5] En ambas series, el estadio y la reseccin completa fueron importantes factores pronsticos independientes. En un anlisis de 273 pacientes tratados en un perodo de 44 aos, se encontraron tasas de supervivencia a 20 aos de 100, 87, 91, 59 y 36 para pacientes con tumores de tipo A, AB, B1, B2 y B3, respectivamente. [2] Se documentaron anomalas cariotpicas recurrentes en los timomas.[6] Los timomas de tipo A tienen supresiones del cromosoma 6q, incluso el locus HLA y p21. Los timomas de tipo B2 y B3 tienen un cromosoma 5q adicional (poliposis adenomatosa locus coli), 13q (locus del retinoblastoma) y supresiones 17p (p53).[7] Tambin se observaron amplificaciones en regiones del cromosoma 16 (gen que codifica la cadherina) y el cromosoma 18 (bcl-2).[8] El estudio del perfil de expresin gnica mostr una correlacin entre la expresin de varios genes, incluso la adhesin de la molcula cten, el oncogn ets-1 y la protena anclada por glicosilfosfatidil inositol, con el estadio del timoma.[9-11] Timoma Un timoma es tumor epitelial tmico en el que el componente epitelial no presenta atipia manifiesta y retiene las caractersticas histolgicas especficas del timo normal.[1] Los linfocitos inmaduros no neoplsicos estn presentes en nmeros variables segn el tipo histolgico de timoma. Los tipos histolgicos de timoma son los siguientes:

Timoma tipo A El timoma tipo A (tambin conocido como timoma de clulas fusiformes y timoma medular) constituye aproximadamente de 4 a 7% de todos los timomas.[2,3] Aproximadamente 17% de este tipo de timoma se puede relacionar con la miastenia grave.[2] Morfolgicamente, el tumor se compone de clulas epiteliales tmicas neoplsicas con forma de huso o huevo, carecen de atipia nuclear o estn acompaadas, si acaso, de linfocitos no neoplsicos.[1] La apariencia de este tumor se puede confundir con la de una neoplasia mesenquimatosa, pero las caractersticas inmunohistoqumicas y ultraestructurales corresponden claramente a las de un neoplasma epitelial. La mayora de los timomas de tipo A estn encapsulados (Para mayor informacin, consultar la seccin de este sumario sobre Informacin sobre los estadios

del timoma y los carcinomas tmicos). Sin embargo, algunos pueden invadir la cpsula y, en raras ocasiones, diseminarse hasta el pulmn. Las anomalas cromosmicas, cuando estn presentes, se pueden correlacionar con una evolucin clnica dinmica.[12] El pronstico para este tipo de tumor es excelente y tiene tasas de supervivencia a largo plazo (a 15 aos o ms) notificadas en estudios retrospectivos de cerca de 100%.[2,3]

Timoma tipo AB El timoma tipo AB (tambin conocido como timoma mixto) constituye aproximadamente de 28 a 34% de todos los timomas.[2,3] Aproximadamente 16% de este tipo de timoma se puede relacionar con la miastenia grave.[2] Morfolgicamente, el timoma de tipo AB es un tumor tmico en el que los focos que tienen caractersticas de timoma tipo A se mezclan con focos ricos en linfocitos no neoplsicos.[1] La segregacin de los diferentes focos puede ser aguda o indistinta, y hay una gama amplia en la cantidad relativa de los dos componentes. El pronstico para este tipo de tumor es bueno y tiene tasas de supervivencia a largo plazo ( 5 aos) que recientemente se notific que son de aproximadamente 90%.[2,3]

Timoma tipo B1 El timoma tipo B1 (tambin conocido como timoma rico en linfocitos, timoma linfoctico, timoma con predominio cortical y timoma organoide) constituye aproximadamente de 9 a 20% de todos los timomas segn el estudio que se cite.[2,3] Aproximadamente 57% de todos los casos se pueden relacionar con miastenia grave.[2] Morfolgicamente, este tumor se asemeja al timo funcional normal porque contiene un gran nmero de clulas cuya apariencia es casi indistinguible de las clulas de la corteza tmica normal, con reas que se asemejan a la mdula tmica.[1] Las similitudes entre este tipo de tumor y el timo normal activo son tales que la distincin entre ambos puede resultar imposible en un examen microscpico. El pronstico de este tipo de tumor es bueno y tiene una tasa de supervivencia a largo plazo (a 20 aos o ms) de alrededor de 90%.[2,3]

Timoma tipo B2 El timoma tipo B2 (tambin conocido como timoma cortical y timoma de clulas poligonales) constituye aproximadamente de 20 a 36% de todos los timomas segn el estudio que se cite.[2,3] Aproximadamente 71% de todos los casos se pueden relacionar con la miastenia grave.[2] Morfolgicamente, el componente epitelial neoplsico de este tipo de tumor aparece en forma de clulas rollizas dispersas con ncleos vesiculares y nuclolos diferenciados entre una poblacin extremadamente numerosa de linfocitos no neoplsicos.[1] Los espacios perivasculares son comunes y, en ocasiones, muy prominentes. Se puede observar una disposicin perivascular de estas clulas tumorales que da lugar a un efecto de empalizada. Este tipo de timoma se asemeja al timoma tipo B1 en su predominio de linfocitos, pero los focos de diferenciacin medular son menos conspicuos o estn ausentes. La supervivencia a largo plazo es decididamente peor que para los tipos del timoma A, AB y B1. La tasa de supervivencia a 20 aos (definida como libre de muerte por el tumor) para este tipo de timoma es de aproximadamente 60%.[2]

Timoma tipo B3

El timoma tipo B3 (tambin conocido como timoma epitelial, timoma atpico, timoma escamoide y carcinoma tmico bien diferenciado) constituye de 10 a 14% de todos los timomas. Aproximadamente 46% de este tipo de tumor se puede relacionar con la miastenia grave.[2] Morfolgicamente, este tipo de tumor se compone predominantemente de clulas epiteliales de forma redonda o poligonal, y no presenta atipia o presenta atipia leve.[1] Las clulas epiteliales estn mezcladas con un componente menor de linfocitos no neoplsicos, lo que resulta en un crecimiento en forma de vaina de clulas epiteliales neoplsicas. La supervivencia a 20 aos (definida como libre de muerte por el tumor) de este tipo de timoma es de aproximadamente 40%.[2] Carcinoma tmico El carcinoma tmico (tambin conocido como timoma tipo C) es un tumor epitelial tmico que presenta una clara atipia citolgica y un conjunto de caractersticas citolgicas que ya no son especficas del timo, sino ms bien similares a aquellas caractersticas citolgicas que se observan en los carcinomas de otros rganos.[1] En contraste con los timomas tipo A y B, los carcinomas tmicos carecen de linfocitos inmaduros. Cualquier linfocito presente es maduro y generalmente est mezclado con clulas plasmticas. Hipotticamente, el carcinoma tmico puede surgir de la transformacin maligna de un timoma preexistente.[13] Esta evolucin hipottica puede ser la causa de lesiones epiteliales tmicas que presentan caractersticas combinadas de timoma y carcinoma tmico dentro del mismo tumor.[14] Los carcinomas tmicos habitualmente se encuentran avanzados en el momento del diagnstico y tienen una tasa ms alta de recidiva y una supervivencia ms precaria que el timoma.[15,16] En un estudio retrospectivo de 40 pacientes de carcinoma tmico, las tasas de supervivencia general actuarial a los 5 aos y 10 aos fueron de 38 y 28% respectivamente.[15] En contraste con los timomas, es poco frecuente hallar un vnculo entre el carcinoma tmico y una enfermedad autoinmunitaria.[17] Entre los subtipos histolgicos del carcinoma tmico se incluyen los siguientes:

Carcinoma tmico de clulas escamosas (epidermoides) Este tipo de carcinoma tmico presenta una atipia citolgica muy clara. En secciones de tincin rutinaria, la forma queratinizada exhibe una prueba igualmente clara de diferenciacin escamosa en forma de puentes intercelulares o perlas escamosas, mientras que la forma no queratinizante carece de sntomas obvios de queratinizacin. Otro subtipo, el carcinoma basaloide, se compone de lbulos compactos de clulas tumorales que exhiben una empalizada perifrica y un patrn de tincin general basoflico causado por el alto coeficiente nucleocitoplasmtico y la ausencia de queratinizacin.

Carcinoma tmico similar al linfoepitelioma Este tipo de carcinoma tmico tiene caractersticas morfolgicas indistinguibles del carcinoma linfoepitelial de las vas respiratorias. El diagnstico diferencial con los tumores de clulas germinales, en particular los seminomas, puede resultar difcil pero es importante para el tratamiento.

Carcinoma tmico sarcomatoide (carcinosarcoma) Este es un tipo de carcinoma tmico en el que el tumor se asemeja total o parcialmente a uno de los tipos de sarcoma de tejido blando.

Carcinoma tmico de clulas claras Este es un tipo de carcinoma tmico compuesto predominante o exclusivamente por clulas con citoplasma pticamente claro.

Carcinoma tmico mucoepidermoide Este tipo de carcinoma tmico tiene una apariencia similar al carcinoma mucoepidermoide de las glndulas salivales mayores y menores.

Adenocarcinoma tmico papilar Este tipo de carcinoma tmico crece en forma papilar. Esta histologa puede estar acompaada de una formacin corporal psamomatosa que resulta en una marcada similitud con el carcinoma papilar de la glndula tiroides.

Carcinoma tmico no diferenciado Este es un tipo poco frecuente de carcinoma tmico que crece en forma slida indiferenciada, pero sin exhibir caractersticas sarcomatoides (clulas fusiformes o pleomrficas). Timoma combinado Dentro de un mismo tumor se puede presentar las combinaciones de los tipos histolgicos citadas ms arriba. En estos casos, se puede utilizar el trmino timoma combinado seguido de una lista de los componentes y la cantidad relativa de cada componente.[1]
CLASIFICACION Adems de la clasificacin histolgica de Muller-Hemerlink propuesta en 1985, desde el punto de vista clnico, la ms utilizada es la Masaoka y col (1981) que esta basada en el grado de desarrollo del tumor: Grado I II III IVa IVb Caractersticas Encapsulado totalmente desde el punto de vista macroscpico. No hay invasin capsular Invasin capsular y/o invasin a la grasa circundante o a la pleura Invasin macroscpica de los rganos vecinos (pericardio, pulmones, grandes vasos) Diseminaciones pleurales o pericrdicas Metstasis hematgenas o linfgenas

Despus de que se ha diagnosticado el tumor extragonadal de clulas germinales, se hacen pruebas para determinar si las clulas cancerosas se han diseminado hasta otras partes del cuerpo.
El grado o la diseminacin del cncer suele describirse en estadios. En el caso de los tumores extragonadales de clulas germinales, se usan grupos de pronstico, en lugar de estadios. Lostumores se agrupan de acuerdo con el grado en que se prev que el cncer responder al tratamiento. Es importante conocer el grupo de pronstico a fin de planificar el tratamiento.

El cncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.

Las tres maneras en que el cncer se disemina en el cuerpo son las siguientes:

A travs del tejido. El cncer invade el tejido normal que lo rodea. A travs del sistema linftico. El cncer invade el sistema linftico y circula por los vasos linfticoshacia otros lugares del cuerpo. A travs de la sangre. El cncer invade las venas y los capilares, y circula por la sangre hasta otros lugares del cuerpo. Cuando las clulas cancerosas se separan del tumor primario (original) y circulan a travs de la linfa o la sangre hasta otros lugares del cuerpo, se puede formar otro tumor (secundario). Este proceso se llama metstasis. El tumor secundario (metastsico) es el mismo tipo de cncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el cncer de mama se disemina hasta los huesos, las clulas cancerosas de los huesos son en realidad clulas de cncer de mama. La enfermedad es cncer metastsico de mama, nocncer de hueso.

Se utilizan los siguientes grupos de pronstico para los tumores extragonadales de clulas germinales. Pronstico bueno
Un tumor extragonadal de clulas germinales no seminomatoso se encuentra en el grupo de pronstico bueno si:

El tumor se encuentra en la parte posterior del abdomen, y El tumor no se ha diseminado hasta otros rganos adems de los pulmones, y Las concentraciones de los marcadores tumorales AFP y -hCG son normales y el LDH es levemente superior al ndice normal. Un tumor extragonadal de clulas germinales seminoma se encuentra en el grupo de pronstico bueno si:

El tumor no se ha diseminado hasta otros rganos adems de los pulmones, y

La concentracin de AFP es normal; la concentracin de -hCG y LDH no es importante.

Pronstico intermedio
Un tumor extragonadal de clulas germinales no seminomatoso se encuentra en el grupo de pronstico intermedio si:

El tumor se encuentra en la parte posterior del abdomen, y El tumor no se ha diseminado hasta otros rganos adems de los pulmones, y La concentracin de cualquiera de los marcadores tumorales (AFP, -hCG o LDH) es ms que levemente superior a lo normal. Un tumor extragonadal de clulas germinales seminoma se encuentra en el grupo de pronstico intermedio si:

El tumor no se ha diseminado hasta otros rganos adems de los pulmones, y La concentracin de AFP es normal; la concentracin de -hCG y LDH no es importante.

Pronstico malo
Un tumor extragonadal de clulas germinales no seminomatoso se ubica en el grupo de pronsticomalo si:

El tumor se encuentra en el pecho; o El tumor no se ha diseminado hasta otros rganos adems de los pulmones, o La concentracin de cualquiera de los marcadores tumorales (AFP, -hCG o LDH) es alta. El tumor extragonadal de clulas germinales seminoma no tiene un grupo de pronstico malo.

Gentica
- Cambios estructurales en cromosomas 1 y 12 - Identificacin del isocromosoma 12p { i (12p)} - Herencia familiar del tumor de clulas germinales testicular y otros - El potencial maligno de teratomas de apariencia histolgica benigna, puede ser sugerida por ndice del AND, presencia de aneuploidia y presencia de oncgeno MYC.

Patologa
Clasificacin de los tumores de clulas germinales.

I.- Teratoma A.- Maduro. B.- Inmaduro. C.- Con componente de tumor maligno de clulas germinales. II.- Germinoma. III.- Carcinoma embrionario. A.- Polyembrioma. IV.- Tumor del seno endodermal. V.- Cariocarcinoma. VI.- Gonadoblastoma.
PRESENTACIONES COMPARATIVAS DE LOS TUMORES DE CLULAS GERMINALES Edad Frecuencia Sntomas Hallazgos Patologa relativa Extragonadal Sacrocoxis Infantes 41% Estreimiento, masa presacra con o 65% benigno anormalidades sin extensin a 5% inmaduro neurolgicas de pelvis y abdomen 30% maligno vejiga urinaria. Mediastinal <2 6% Tos, sibilantes, masa mediastinal benigno o aos disnea. anterior. maligno Abdominal 5% Dolor secundario a Frecuentemente benigno o presin, retroperitoneal; maligno obstruccin GU, tambin al estreimiento estmago, epplon, hgado. Intracraneal nios 6% Cefalea, parlisis tumos pineal o o cualquier tipo de la mirada supracelar, AFP o de tumor de vertical, HGC en LCR clulas incoordinacin germinales Cabeza infantes 4% Relacionado a masa grande en usualmente y cuello presin: dificultad examen fsico. benigno. respiratoria o deglutoria. Vagina <3 1% Descarga vaginal masa polipoidea usualmente aos sanguinolenta desde la vagina maligno GONADAL Ovario 10-14 29% Dolor abdominal masa abdominal cualquier tipo de aos nuseas, vmitos plvica, tumor de clulas estreimiento, calcificaciones en germinales. sntomas 50%, a manudo + ginecourinarios. AFP o HCG imita embarazo Testicular Infantes 7% Hinchazn no masa testicular cualquier tipo de posdolorosa de metstasis a pulmn tumor a cel. pber testculo o torsin en infantes germinales. 82% dolorosa maligno, 18% benigno. En infantes ms frecuente tumores del seno endodermal. Tumor

CARACTERSTICAS COMPARATIVAS DE LOS TIPOS PATOLGICOS Tipo de tumor Caracterstica Histolgica Frecuencia Relativa Localizaciones ms comunes AFP Germinoma Clulas grandes redondas, ncleo vesicualr, citoplasma claro a eosinfilo, patrn montono, infiltrado infoideo. Pobremente diferenciado, apariencia epitelial, nucleolo grande, anaplasia slida o glandular, necrosis. Patrones papilar reticular, slido o polivesicular vitelino; proyecciones papilares con cubiertas perivascular (cuerpos de Shiller Duval) Citrofablasto y sincitiotrofoblasto, hemorragia, necrosis Tejidos inmaduros a bien diferenciados, extraos a un sitio anatmico con falta de organizacin, pueden contener componentes malignos. Clulas germinales grandes clulas rodeadas por clulas de Sertoli conteniendo cuerpos hialinos y calcio. + Ovario, mediastino anterior, gld. pineal testculo no descendido Testculo, adulto joven Marcadores HCG PLAP +

Carcinoma Embrionario

Tumor del seno endodermal

+++

Testculo infantil sacrocoxis, ovario

Cariocarcinoma

Mediatismo, ovario, gld. pineal Sacrocoxis, gnadas, mediastino

Teratoma

++++

Gonadablastoma

Gnadas disgenticas

Teratoma - Clsicamente es definido como tumor compuesto de tejidos derivados de las 3 capas germinales del embrin (endodermo, mesodermo y ectodermo). - Gonzales ? Crussi: Neoplasia que se origina de clulas pluripotenciales y est compuesta de una amplia variedad de tejidos extraos al rgano o sitio anatmico del cual ellos surgen. - Presencia de falta de organizacin y varios estadios de maduracin-

- La lesin puede ser slida, multiqustica o de quiste simple grande (quiste dermoide=Teratoma qustico maduro) - Tres tipos histolgicos principales: Maduro (tejidos bien diferenciados como de cerebro, piel, huesos). -Inmaduro (Neuroplia, estructuras tipo tuboneural en adicin a componentes maduros, aumenta la incidencia de malignidad, presencia de 4 categoras dependientes de la cantidad de tejido inmaduro presente y el grado de actividad mittica). -Teratoma con componentes malignos (Este teratoma contiene 1 o ms de los tumores malignos de clulas germinales, ejemplo: coriocarcinoma, germinoma, carcinoma embrionario, tumor del seno endodermal; en adicin a tejido maduro o inmaduro). - Teratomas neonatales: 69% regin sacrocoxgea, 8% rea cervical, mayormente maduros o inmaduros en combinacin con elementos maduros, localizacin sacrocoxgea predominantemente maligna, otras localizaciones: nasofarngea, mandibular, cuello, madiastino, retroperitoneo no contienen componentes malignos. - Teratomas sacrocoxigeos: Altnan y Col.: han clasificado los teratomas sacrocoxigeos en 4 tipos: Tipo I: Pedominantemente externo, con mnimo componente presacro. Tipo II: Externo con componente intra?plvico significativo Tipo III: Externo con una masa plvica. Predominantemente con extensin hacia el abdomen Tipo IV: Enteramente pre?sacro sin presentacin externa. o extensin plvica significativa. - El tipo I: Es el ms comn y el menos maligno, el IV de mayor malignizacin. - Los tres primeros diagnsticos en el examen fsico, del tipo IV, caracterizado por polaquiuria, debilidad de la extremidad inferior, estreimiento. Examen fsico: tacto rectal. - Frecuencia 40% (ms comn), ms de la mitad ocurre en neonato; 65% son benignos, 5% inadecuados, 30% malignos.

Diagnstico radiolgico - RADIOGRAFA LATERAL Y ANTERO-POSTERIOR DE PELVIS: Calcificaciones (> 50% casos) desplazamiento anterior del gas rectal.

- US: Evaluacin inicial de la mayora de masas de sospecha ginecolgica, usualmente es subptima en la evaluacin del espacio presacro. - TAC: El teratoma sacrocoxgeo puede ser confirmado por la identificacin de tejido graso y calcificaciones con o sin anormalidades seas. Deteccin de extensin plvica previa a ciruga, radioterapia, o radiacin - RMN: El rol exacto de la resonancia en la pelvis de los nios no esta bien clarificada. Estadiaje de malignidades conocidas y caracterizacin de masas plvicas. Diagnstico diferencial de teratoma sacrocoxgeo 1.- LESIONES DE LA ESPINA CAUDAL. Teratoma Lipomeningioma Lipoma Meningocele Masas neurales mixtas Hemangioma Duplicacin del recto Absceso Tumor de hueso Quiste epidermoide Cordoma

2.- MASAS PRESACRAS Cordoma Linfoma Epindioma Meningocele anterior Neuroblastoma Carcinoma Mucinoide Glioma.

Tratamiento - Completa reseccin del teratoma (incluye el coxis).