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A. B. A. B. A.
B.
Mieloma mltiple. Macroglobulinemia de Waldenstrm Plasmocitoma seo aislado. Plasmocitoma extramedular. Gamopata monoclonal benigna. Gamopata monoclonal de significado desconocido. Leucemia de clulas plasmticas.
Mdula sea
Tejidos
Gamopatas
S.P.
Definicin
Es una neoplasia monoclonal maligna de linfocitos B,donde encontramos en la mdula sea una proliferacin de las clulas plasmticas mas de un 30%.
1-2 pacientes c/100,000 habitantes por ao. Es rara por debajo de los 40 aos.
Incidencia
Epidemiologa
Ig G Ig A P.BJ Ig M Ig D
55 % 24% 15 % 2% 2
Influencia Clnica Ig M Ig A P BJ
Dolor seo
* Osteolsis
65-70 30-40
25-30 10-15
Sndrome anmico
Perdida de peso Infeccin
Esplenomegalia
Fiebre
* El dolor seo es signo cardinal .
3-6
2-4
Infecciones. I. Humoral Neutropenia A. Funcionales Lesiones Oseas e Hipercalcemia Resorcin sea-F A O Fracturas Patolgicas Insuficiencia Renal Protena del Mieloma S. de Hiperviscosidad Alteracin de Fact. de Coagulacin.
Hipercalcemia Hiperuricemia Infiltracin de clulas Plasmticas Amiloidosis Renal Pielonefritis Recurrente Acidosis Tubular Proteina de Bences Jones
protena de Bence-Jones.
1o 2o
IgG IgA
o o
Son cadenas ligeras kapa o Lambda, que se eliminan por orina. Se presentan en el 50-80% de los pacientes con mieloma.
o
A. B.
Valores normales:
Valores normales:
UNIDADES CONVENCIONALES
Protenas totales
6-8 g/100 ml
Albmina
Globulinas Electroforesis Albmina Globulinas -Alfa 1 -Alfa 2
3,5-5,5 g/100 ml
2-3 g/100 ml
5-8% 8-13%
-Beta
-Gamma
11-17%
15-25%
Plasmocitoma en biopsia de tejido. 1. Plasmocitsis en mdula sea con > 30% de clulas plasmticas. 2. Pico monoclonal en la electroforesis de suero: IgG > 7g/dl IgA >5 g/dl
4.
1.
2. 3. 4.
Plasmocitosis en mdula sea con 1030% de clulas plasmticas. Pico monoclonal presente, pero menor a los niveles definidos anteriormente. Lesiones lticas en hueso. IgM normal < 500 mg/L, IgA < 1 g/L o IgG < 6 g/L.
Mieloma mltiple
Parmetros
Hemoglobina Calcio serico Estructura sea Produccin de protena monoclonal Excrecin urinaria de Protena de Bence- Jones
Estadio I
> 10 g/L Normal Normal Baja
Estadio III
< 8.5 g/dL Elevado >12mgx100ml > de 3 lesiones Elevada lticas
< 4 g en 24 horas
> 12 g en 24 horas
Factores pronsticos
Creatinina srica 1
> de 2 mg/100 ml de suero. Nivel serico elevado de 2 microglobulina = mal pronstico. ndice de marcado de clulas plasmticas elevado = mal pronstico
Otros factores
Quimioterapia.
2-Interferon.
Transplante de clulas hematopoyticas. Talidomida + Dexametasona.
Tabla 1. Algunos frmacos utilizados en el tratamiento del mieloma Trixido de arsnico (Trisenox) Bortezomib (Velcade) Carmustina (BiCNU, BCNU) Ciclofosfamida (Cytoxan) Dexametasona (Decadron) Doxorubicina (Adriamycin) Idarubicina (Idamycin) Interfern alfa (Roferon-A, Intron A) Lenalidomida (Revlimid) Melfalan (Alkeran) Pamidronato (Aredia) Prednisona Talidomida (Thalomid) Vincristina (Oncovin) cido zoledrnico (Zometa)
Definicin
Etiologa
Es una gamopata monoclonal que se caracteriza por la presencia en el suero de niveles elevados de IgM. Desconocida. Es ms comn entre los 60-70 aos de edad. Corresponde aproximadamente al 2% de todas las enfermedades malignas hematolgicas.
Frecuencia
Macroglobulinemia de Waldenstrm
Mdula sea
SME
Sntomas Debilidad y fatiga Hemorragia Prdida de peso Sntomas neurolgicos Problemas visuales Fenmeno de Raynaud
Frecuencia 44 44 23 11 8 3
Wintrobe 1999.
Hepatomegalia
38
Esplenomegalia
Adenomegalia
37
30 17 15
Wintrobe 1999.
Anormalidades neurolgicas
Prpura
Se presenta en 2/3 de los pacientes. Ditesis hemorrgica. Hipervolemia Insuficiencia cardiaca. Hemorragia, papiledema visin borrosa. Confusin, estupor, coma.
Tratamiento
Quimioterapia Plasmafresis
Clorambucil Ciclofosfamida.