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Cefalea

A.Cuozzo

La cefalea un dolore localizzato al capo, provocato dalla stimolazione di strutture intracraniche sensibili al dolore. Possiamo distinguere: 1) Cefalea essenziale: non riconosce alcuna causa organica; ricordiamo l'emicrania, cefalee autonomiche trigeminali (tra cui la cefalea a grappolo), cefalea tensiva. Sono caratterizzate da accessi periodici che si ripetono con caratteristiche costanti nel tempo. 2) Cefalea secondaria: deriva da una patologia specifica Bisogna sospettare una cefalea secondaria quando il dolore compare improvvisamente o tardivamente, quamdo vi cambiamento o peggioramento degli attacchi e quando vi sono segni associati (febbre, disturbi della coscienza, etc). 3) Nevralgie craniche e dolori facciali centrali o primari

Emicrania
L'emicrania una cefalea episodica primaria caratterizzata da segni neurologici, GI e vegetativi. Insorgenza in et infantile/giovane-adulta (donne pi colpite); in gran parte dei casi vi familiarit Fattori scatenanti: alcool, cioccolata, arance, formaggi, luci o rumori intensi, periodo premestruale La maggioranza dei pazienti presenta almeno un attacco mensile (frequenza media: 1-3 al mese) La forma senza aura la pi diffusa (5:1) Distinguiamo 4 fasi: fase prodromica, aura, cefalea, risoluzione

Lesordio spesso mattutino, talora preceduto da prodromi (alterazioni appetito e umore). Si assiste ad un dolore intenso, spesso pulsante, unilaterale e localizzato (retro-oculare, frontotemporale), con tendenza allestensione; spesso associato nausea,vomito, foto-fonofobia, irritabilit. La durata varia dalle 4 alle 24 ore, ma pu anche essere di 3 giorni (dolore peggiorato dallattivit fisica e dai movimenti del capo ). Al termine dellattacco, lindividuo stanco, depresso, talora anche euforico. Si definisce aura un disturbo neurologico focale che precede la comparsa del dolore (in alcuni casi accompagna il dolore, in altri non seguita da cefalea). La durata media di 5-15 min. Laura pi frequente quella visiva (fosfeni, scotomi), in genere monolaterale; pi raramente si presenta con sintomi motori (plegie), sensitivi (parestesie) e del linguaggio (afasia), vertigini, alterazioni dello stato di coscienza. Abbiamo delle forme particolari di emicrania con aura: Emicrania basilare: la cefalea per lo pi occipitale; i disturbi visivi, motori e sensitivi debbono essere bilaterali, per il coinvolgimento del tronco basilare. Abbiamo anche vertigini, alterazioni dello stato di coscienza. Emicrania oftalmoplegica: cefalea concomitante a paresi di nervi oculomotori (III-IV-VI); necessario escludere lesioni parasellari (aneurisma...) Emicrania retinica: cefalea concomitante a cecit o scotoma monoculare reversibile Emicrania emiplegica familiare: disturbi motori/sensitivi e almeno un parente di 1 grado affetto. La patologia correlata ad una mutazione genetica: a) Mutazioni di un gene che codifica una subunit del canale del calcio (cromosoma 19) b) Mutazioni di un gene che codifica una subunit della pompa sodio/potassio c) Mutazioni di un gene che codifica una subunit del canale del Na

Fisiopatologia dell'emicrania
1) Teoria vascolare (Wolff): laura causata da vasocostrizione ed il dolore da vasodilatazione. 2) Teoria neurogena: la PET ha dimostrato che la regione dorsale rostrale del ponte cruciale nella patogenesi 3) Teoria della spreading depression: l'aura sarebbe dovuta a depressione dellattivit elettrica corticale associata a riduzione del flusso ematico corticale; le modifiche metaboliche precedono gli eventi vascolari. La patogenesi potr quindi essere correlata: - Alterata trasmissione neuronale innescata da diversi fattori (stress, ormoni ...) - Attivazione del sistema trigemino-vascolare (fibre sensoriali amieliniche che si distribuiscono ai vasi cerebrali e meningei) - Rilascio di sostanze algogene vasoattive - Infiammazione - Predisposizione genetica

Serotonina ed emicrania
Aumentata escrezione urinaria di 5-HIAA (metabolita della serotonina) durante la crisi Riduzione del contenuto piastrinico di serotonina allinizio dellattacco La reserpina, che provoca rilascio e deplezione di serotonina, scatena un tipico attacco di emicrania in emicranici La somministrazione e.v. di serotonina risolve o riduce il dolore emicranico Numerosi farmaci esercitano la loro azione sui recettori serotoninergici (triptani); gli SSRI possono provocare cefalea soprattutto in emicranici.

Diagnosi dellemicrania
Si fonda sullanamnesi (fattori scatenanti, modalit di insorgenza, qualit, intensit, localizzazione, durata, segni di accompagnamento e tutte le altre caratteristiche del dolore). E' importante escludere cause secondarie (mediante esami di laboratorio), mentre la TAC e RMN sono riservati a casi particolari (es. cambiamento di frequenza o intensit della cefalea) Criteri diagnostici IHS per lemicrania senza aura: - Cefalea con almeno 2 delle seguenti caratteristiche: dolore intenso, pulsante, unilaterale, aggravato da attivit fisica o movimento del capo. - Durata della cefalea dalle 4 alle 72 ore - Associazione con la cefalea di nausea/vomito, oppure fotofobia e fonofobia - Almeno 5 attacchi che soddisfino tali criteri

Terapia dell'emicrania
Controllo fattori di rischio: fumo, alcool, caffeina, abuso analgesici Terapia preventiva: betabloccanti, calcioantagonisti, antidepressivi, valproato Terapia dellattacco: aspecifica (FANS come aspirina e paracetamolo), specifica (triptani). I triptani sono farmaci efficaci sulla maggioranza dei pz; gli effetti collaterali saranno astenia, mialgie, vertigini. Sono controindicati nelle patologie caridiache/cerebrali ed in ipertensione non controllata

CADASIL: arteriopatia cerebrale autosomica dominante con infarti subcorticali e leuco-encefalopatia


Autosomica dominante, cromosoma 19 (gene NOTCH3) Esordio nella vita adulta Encefalopatia vascolare con progressione a demenza Emicrania con aura Depressione del tono dellumore, microangiopatia Alla RM, aree di aumentato segnale in T2 nella sostanza bianca

Cefalee autonomiche trigeminali (TAC)


Sono cefalee di breve durata caratterizzate da intenso dolore unilaterale, ritmicit e marcata attivazione parasimpatica. Le forme pi importanti sono la cefalea a grappolo, emicrania parossistica, SUNCT. La cefalea a grappolo ha una prevalenza 1:100, pi frequente negli uomini; esistono casi di familiarit. E' caratterizzata da un dolore molto intenso, unilaterale (orbitale, sopra-orbitale o temporale) a ritmicit circadiana (1-8/gg) della durata massima di 3 ore. Lattacco doloroso associato a segni autonomici omolaterali (ptosi, miosi, lacrimazione, rinorrea, congestione nasale, sudorazione). Intervalli dagli attacchi lunghi fino a 12 mesi. Il dolore dovuto allattivazione della I branca del trigemino I segni autonomici sono dovuti ad attivazione parasimpatica del VII (faciale) Alla TC ed alla PET si osserva, durante lattacco, attivazione della porzione posteriore dellipotalamo - Terapia medica: ossigeno-terapia, triptani - Terapia chirurgica: applicazione di glicerolo o anestetici, rizotomia a radiofrequenza del ganglio di Gasser o del V, deep brain stimulation della sostanza grigia dell'ipotalamo posteriore

Cefalea tensiva
E' caratterizzata da un dolore lieve-moderato sordo fronto-nucale, bilaterale, con senso di pressione/costrizione (NON pulsante). Pu associarsi a dolore alla palpazione del cuoio capelluto, del collo e delle spalle, oltre ad insonnia, astenia, irritabilit, difficolt di concentrazione. Non associata a nausea/vomito, foto/fonofobia e non aggravata dall'attivit fisica di routine. La durata va da 30 minuti a 7 giorni. Insorgenza in et giovanile; forma molto comune (maggiormente donne) Probabilmente dovuta ad abnorme sensibilit neuronale trigeminale Fattori scatenanti/aggravanti: stress, mancanza di sonno, fame, posture scorrette protratte del capo e del collo

In base alla frequenza degli attacchi, possiamo distinguere una forma cronica (15/mese) ed una forma episodica ( < 15/mese; in genere 10). Per la diagnosi delle forme episodiche sar fondamentale l'anamnesi (durata, almeno 2 dei sintomi visti); importante escludere cause secondarie. Terapia dellattacco: FANS, eventuale associazione con caffeina,evitare barbiturici Terapia preventiva: antidepressivi triciclici (Amitriptilina), SSRI

Cefalee secondarie
Cefalea post-traumatica: dolore continuo, pulsante o gravativo anche senza perdita di coscienza; si associa a depressione, irritabilit, vertigini, difficolt a concentrarsi Ipotensione endocranica: cefalea intensa che si accentua con la posizione eretta; associata a vertigini, nausea, vomito Ipertensione endocranica: cefalea intensa per lo pi frontale; associata a nausea, vomito, atassia Encefalopatia ipertensiva: in presenza di marcata ipertensione; si associa a disturbi della coscienza, vomito, convulsioni, disturbi cardiovascolari e renali Ictus cerebri: cefalea moderata, continua o pulsante; pi frequente per fenomeni vascolari del circolo post Arterite temporale: in anziani; cefalea di solito temporale unilaterale; pu associarsi ad ingrossamento della. temporale superficiale, perdita peso, febbre, mialgie, claudicatio mandibolare; pu complicarsi con trombosi della. oftalmica e conseguente cecit Meningite: associata a fono e fotofobia, nausea, vomito, febbre e segni meningei Malformazione artero-venosa: strettamente unilaterale Cefalea da farmaci: alcool, nitrati, contraccettivi, abuso di analgesici e triptani

Cause di thunderclap headaches (THC)


Emorragia subaracnoidea: violenta cefalea nucale, rigidit nucale, disturbi di coscienza, nausea, vomito, segni neurologici focali. Diagnosi: TC, rachicentesi, angiografia cerebrale Trombosi venosa cerebrale: violenta cefalea, disturbi di coscienza, epilessia, segni neurologici focali. Diagnosi: TC, angioRM venosa Dissezione arteriosa cervicale: dolore al capo o al collo, tinnito pulsante o soffio soggettivo, segni neurologici focali. Diagnosi: angiografia cerebrale

Nevralgie facciali
Nevralgia del trigemino: crisi parossistiche di dolore lancinante nel territorio di innervazione del trigemino(di pochi secondi o al massimo di 2 min.), per lo pi ramo mandibolare o mascellare. Nevralgia glossofaringea: crisi parossistiche di dolore lancinante nel territorio del glossofaringeo e vago (gola, orecchio); associazione con bradicardia e sincope. Nevralgia post-erpetica: localizzazione al ganglio genicolato (eruzione al meato acustico esterno, paresi facciale), al ganglio di Gasser (zooster oftalmico). Sindrome di Costen: dolore cranio-facciale da disfunzione dellATM.

Nevralgia del trigemino


La nevralgia essenziale (idiopatica) del trigemino caratterizzata: - Ampio range di et di esordio, ma in genere dopo i 50 anni; donne pi colpite - Dolore improvviso, intenso, superficiale, trafittivo o urente - Nell1% sono colpite tutte e tre le branche e raramente pu essere bilaterale - Esistenza di trigger zones ed attivit precipitanti - Assenza di sintomi tra i parossismi - Assenza di deficit neurologici - Presentazione stereotipata nel singolo paziente - Per la diagnosi dobbiamo escludere altre cause di dolore faciale La nevralgia secondaria del trigemino, invece, generalmente dovuta a fenomeni di compressione da parte di un vaso arterioso o venoso (arterie cerebellari, persistenza dellarteria trigeminale primitiva). Altre cause potranno essere tumori (neurinoma dell'acustico, metastasi, linfomi), cause infiammatorie (sclerosi multipla, sindrome di Lyme), oppure malformazioni vascolari. Alla base della patogenesi delle nevralgia trigeminale vi un'alterazione dei meccanismi alla base del dolore, con interessamento sia di piccole che di grandi fibre. Si potr avere pertanto demielinizzazione primaria o secondaria del trigemino, incontrollato firing delle piccole fibre amieliniche, perdita del controllo inibitorio da parte delle grandi fibre. Probabile presenza anche di un meccanismo centrale. Storia naturale della nevralgia trigeminale: Un solo episodio (29%) Due episodi (19%) Tre episodi (24%) Da quattro ad undici (28%) Ogni episodio dura da 1 giorno a 4 anni (mediana 49 giorni)

Per la diagnosi di nevralgia trigeminale (qualora non fosse idiopatica) sar basata sul rilevamento della causa scatenante: VES (cause infiammatorie), RM (sclerosi multipla, tumori), Angio-RM (compressione vascolare). Diagnosi differenziale: cefalea a grappolo, SUNCT, dolore faciale atipico, ascesso dentale, arterite temporale, sinusite, adenocarcinoma dei seni.

Trattamento della nevralgia trigeminale idiopatica


Terapia farmacologica: Amitriptilina, Baclofen, Carbamazepina, Fenitoina, Gabapentina, Valproato, Procedure percutanee: alcool, glicerolo, insufflazione di un palloncino, radiofrequenza Terapia chirurgica: decompressione microvascolare (molto efficace, non comporta deficit della sensibilit facciale, ma nello 0,4% c' rischio di morte); rizotomia microchirurgica (meno efficace, comporta deficit di sensibilit ma il rischio operatorio praticamente nullo) Radioterapia: gamma-knife