Encefalopatia portal sistemic (EPS)

Definiie: Sd. complex caracterizat prin anomalii ale strii de contien i tulburri de comportament tranzitorii care apar n cadrul bolilor hepatice (ciroza) Cauzele care determin apariia EPS n cadrul cirozei sunt: unturi porto-cave preexistente / create chirurgical Deteriorarea marcat a funciei de detoxifiere a ficatului substanele toxice resorbite din tubul digestiv s bypass-eze ficatul i s ajung n ficat. Clasificare: EPS acut cu caracter reversibil EPS cronic cu agravare progresiv ! Insuficiena hepatic acut din cadrul hepatitelor fulminante se poate manifesta asemntor cu EPS dar caracterul de reversibilitate este mult mai redus. Clinic: Manifestrile clinice au un spectru foarte larg de exprimare. Exist forme subclinice (n care exist anomalii minime ale comportamentului i tulburri detectabile la teste psihologice) care pot evolua foarte rapid spre com i invers. 1. Tulburri ale strii de contien: Hipersomnie cu inversarea ritmului somn veghe Reducerea motilitii spontane Apatie Comunicare verbal limitat Somnolen Com superficial Com profund cu hiperreflexivitate, fteur hepatic, flepping tremor. Pot apare tulburri respiratorii, tulburrii CV, areflexii cu stop cardio-respirator. 2. Modificri de personalitate: Iritabilitate Irascibilitate Euforie Lipsa interesului 3. Deteriorare mental: Apraxia constituional depistat la teste psihometrice, nu poate construi un desen cu beioare de chibrit. Alterri ale scrisului Tulburri de vorbire Flepping tremor Tremor tendina de a se estompa la micri intenionale, dispare n com i n somn 4. Coma hiperreflexivitate / areflexivitate, micri tonicoclonice

Clasificare:

EPS grad I afectarea testelor psihometrice, anomalii pe EEG EPS grad II compportament inadevcat, somnolen EPS grad III coma vigil EPS grad IV coma profund

Paraclinic: 1. Examen LCR: glutamina crescut (prin fixarea crescut a amoniacului pe glutamat) 2. Snge: amoniu crescut 3. EEG. Anomalii precoce, apar undele delta 4. CT: Util pt c exclude alte cauze de encefalopatie (AVC, tumori, hematom subdural) Arat edem cerebral / atrofie cerabral n ciroza de cauz etanolic 5. Teste hepatice ce arat alterare funciei hepatice: Factorii de coagulare 1,2,5,7,9,10 sczui Timpul de protrombrin Hipoalbuminemie Hipergamaglobulinemie Citoliz hepatic 6. Ecografie. Prin msurarea fluxului n vena port, dilataii ale venei porte i/sau venei splenice, varice esofagiene se pune n eviden hipertensiunea portal Anatomie patologic: Creterea numrului de celule gliale Subierea zonei cortical Zon de necroz laminar cortical Edem cerebral Cauze i mecanisme patogenice. 1. creterea unor compui toxici: amoniac / amoniu amoniacul se absoarbe foarte uor din lumenul intestinal ajunge n snge unde este tamponat pe glutamat cu formare de glutamin (neuromediator).n momentul n care capacitatea de tamponare a glutamatului este depit amoniacul aflat n exces traverseaz cu uzurin BHE determinnd manifestri neurotoxicce. Astfel n episoadele de EPS amoniacul n snge este crrescut, glutamina crescut n LCR. Mercaptani (provin din degradarea aminoacizilor cu puni S-S) determin fteur hepatic Fenoli, acizi grai cu lan scurt 2. predominena stimulrii receptorilor GABA-ergi.

 Receptorii GABA au o mare susceptibilitate pt stimularea cu GABA i alte benzodiazepine endo- i exogene cu apariia strii confuzionale i a comei a justificat adm de Flumazenil (eficacitate limitat) Absorbia de aminoacizi intens ramificate, care blocheaz enzimele pt producerea dopaminei n creier, cu formarea de fals neurotransmitori (octopamina) adm de dopamin i bromocriptin dar fr rezultate concludente Factori precipitani: 1. creterea cantitii de proteine n tubul digestiv: o hemoragii digestive (crete amoniacul) ischemie, anemie, hTA cu agravarea disfunciei hepatice o abuzul de alimente cu coninut proteic o infecii digestive 2. tulburri ale echilibrului acido-bazic: o iatrogen (ascita administrare de diuretice cu efect rapid i puncie alcaloz hipoK hTA amoniac crescut i producie crescut de amoniac la nivel renal traversarea BHE) o adm de barbiturice, hipnotice, anestezice o peritonite o infecii sistemice o infecii urinare Diadnosticul pozitiv: Se pune pe tulburri neurologice + alterri ale strii de contien + tulburri mentale pe fondul unei boli hepatice + factor precipitant suspiciune de EPS. Diagnosticul este ns unul de excludere. Se exclude: o hipoglicemia o encefalopatia hipercapnic o intoxicaia acut etilic o alte forme de intoxicaie cu alcool (delirium tremens, psihoza Korsakov) o suferine neurologice (meningit, meningoencefalite, hematom subdural, AVC) Diagnostic etiologic: o ciroz cu unturi portocave o boal hepatic cu unturi chirurgicale Prognostic dictat de severitate afeciunii hepatice Tratament: 1. ndepratrea factorului precipitant o n caz de hemoragie se fac clisme i se administreaz manitol p.o. 2. blocarea florei intestinale: o antibiotice neomicin (poate fi nefrotoxic), paramomicin, metronidazol

3. inhibarea activitii ureazice: o adm de acid nicotinotranexamic 4. dizaharide oral. o Lactuloz / lactilol o Lactuloza se adm astfel 30-50 g/h pn la apariia primului scaun diareic dup care se regleaz doza astfel nct s aib 2-4 scaune/zi.Lactuloza blocheaz difuziunea amoniacului n tubul digestiv, absorbia amoniacului din peretele intestinal, modificarea pH intestinal (scdere) favoriznd producia de amoniu, blocarea activitii bacteriilor. 5. ac glutamic administrat iv fixarea amoniacului 6. Flumazenil n intoxicaii cu benzodiazepine 7. Dopamina / bromocriptina 8. intervenie chirurgical pt pacienii cu unturi (pt recalibrare sau desfiinare) Msuri de prevenie: o limitarea aportului de proteine (60 g/zi) o aport de proteine vegetale o aport redus de calorii (1600) mai ales de origine glucidic o nu vor lua medicamente deprimante ale SNC, o evitarea diureticelor de ans.