MALFORMACIONES CONGENITAS

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GASTROINTESTINALES

EQUPO 2: o Elizabeth Hernndez Huicoche Haga oclic para modificar el estilo de subttulo Karina Cuevas Arteaga del patrn o Guillermina Pia Castillo o Ruth Linares de Los Santos o Maritza Zacamoto Arredondo

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Las malformaciones congnitas son alteraciones en la estructura de un rgano o parte del cuerpo; debidas a trastornos en su desarrollo durante la gestacin, causados por factores genticos o ambientales, provocando adems alteracin del funcionamiento del rgano afectado. Su importancia radica en tratarse de un problema frecuente (15 de cada 1.000 recin nacidos) y grave; ya que puede comprometer a rganos vitales, causando la muerte y en aquellos que logran sobrevivir, requerir tratamientos largos y costosos.
Haga clic para modificar el estilo de subttulo del patrn

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LABIO
Esta

LEPORINO

malformacin se caracteriza por la presencia de una hendidura o separacin en el labio superior de la boca como resultado del crecimiento incompleto de ambos lados del labio durante la etapa temprana del embarazo: entre la cuarta y octava semana de gestacin.

Tipos de labio leporino:

unilateral presencia

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incompleta

de una hendidura en un lado del labio que no se extiende hasta la nariz.

en este caso, la hendidura, que tambin se ubica a un lado del labio, se extiende hasta la nariz.

unilateral

completo

bilateral

completo

es

la forma ms severa puesto que compromete a ambos lados del labio; y la hendidura se extiende a toda la zona inferior de la nariz

unilateral incompleta

unilateral completo

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bilateral completo

Haga clic para modificar el estilo de subttulo del patrn

Etiologa
Historial de esta malformidad en algn familiar. o Factores en el ambiente que reaccionan con ciertos genes especficos e interfieren con el proceso normal del cierre del paladar y el desarrollo del labio: o frmacos o drogas o productos qumicos o plomo o Haga clic para modificar el estilo de subttulo deficiencias de vitaminas.
o

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del patrn

 PALADAR

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HENDIDO Es una divisin en el paladar, que es el techo de la boca. Esto deja una abertura entre la nariz y la boca. Esto pasa entre las primeras 6 a 12 semanas del embarazo. Esta hendidura puede comprometer cualquier lado del paladar y puede extenderse desde la parte anterior de la boca

Etiologa
o

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Factores genticos o hereditarios

Contacto con agentes o consumo de teratgenos (ambiente contaminado con sustancias qumicas)
o

Embarazos en mujeres mayores de 35 aos o en adolescentes

o

Tabaquismo o Dieta mal balanceada Haga clic para modificar el estilo de subttulo o usopatrn del de frmacos no preescritos
o

Signos

El labio leporino y el paladar hendido no son peligrosos para el nio, pero son desfigurantes y dificultan o impiden (dependiendo de la gravedad de la patologa)
Dificultad

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al succionar correctamente al mamar

tratamiento

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CIRUGA:

El tratamiento es quirrgico y se recomienda

tratamiento
PROBLEMAS SECUNDARIOS:

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infecciones de odo.

HABLA Y LEGUAJE:

Prdida de la audicin (terapia para el desarrollo del lenguaje). ODONTOLOGA: dx temprano de dificultades en el habla, (mandbulas son de la forma y tamao correcto, corregir la posicin de cada diente). PSICOLOGA: Ayuda familiar e integracin del nio a su

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Cuidados de enfermera
Cuidados Ingesta

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pre y post-operatorios

de lquidos en abundancia, despus de cada ingesta en su alimentacin (analgsicos y antibiticos)

Cuidado

Frmacos

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GASTROSQUISI

(Laparosquisis)

Es un defecto congnito en el cual existe un orificio abdominal fetal, mide entre 1-3 cm. De dimetro, por el cual los intestinos del protruyen o se salen por fuera del cuerpo a travs de un defecto en un lado del cordn umbilical.(se origina entre la 5ta. Y 8va. Semana de gestacin).

Etiologa
Embarazos de alto riesgo: a) Infecciones b) Madres adolescentes
a)

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Uso de cigarrillos, abuso de droga o cualquier otro factor que contribuya a producir recin nacidos de bajo peso. Retraso del crecimiento intrauterino

a)

DIAGNOSTI Haga clic para modificar el estilo de subttulo CO del patrn

ecografa a partir de la 14 semana de gestacin

Signos

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Protuberancia en el abdomen

Intestino que protruye a travs de la pared abdominal cerca del cordn umbilical

problemas con el movimiento y la absorcin intestinal (abundante liquido amnitico)

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ONFALOCELE
Es

un defecto congnito en el cual se presenta protrusin de los intestinos u otros rganos abdominales del beb a travs del ombligo. los bebs con un onfalocele, los intestinos slo estn cubiertos por una capa de tejido delgada y se pueden observar fcilmente.

En

Signos

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Un onfalocele se puede ver claramente, dado que los contenidos abdominales sobresalen o protruyen a travs del rea del ombligo. Existen diferentes tamaos de onfaloceles: en los pequeos solamente protruye el intestino, mientras que en los ms grandes tambin pueden protruir el hgado o el bazo.

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TRATAMIENTO
QUIRURGICO:

el tratamiento consiste en introducir los rganos a la cavidad abdominal y cerrar el defecto, llamadoCierre primario, esto solo se logra en dos terceras partes de los casos. El procedimiento es una urgencia quirrgica y se debe realizar en las primeras 12 a 24 horas.

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TRATAMIENTO
Se

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tiene que hacer el cierre en forma diferida en dos tiempos. Primero es colocar un silo de silicona, malla de Schustero una bolsa plstica estril al borde del defecto dela paredabdominal para proteger los intestinos.Diariamen te en un lapso de 3 a 10 das se reducir la

1)

Cuidados de enfermera
Cuidados Se

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pre y post-operatorios

maneja al R.N en cuidados intensivos.

Riesgo

de infeccin o septicemia (antibiticos) parenteral total respiratoria - sedante (fentanyl) y relajante muscular (vecuronio)a infusin continua a dosis habituales intravenosos calculados orogstrica

nutricin

ventilacin

lquidos sonda

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ENTEROCOLITIS

NECROTIZANTE

Es

un padecimiento frecuente en el R.N., sobre todo en el prematuro. en unalesintiponecrosis de las paredes intestinales y frecuentemente paso degasentre lostejidoslesionados, que se manifiesta como un cuadro de sepsis grave.

Consiste

Signos

Distensin e hipersensibilidad abdominal (retencin de contenido gstrico) Necrosis de la pared intestinal irregularidad en la curva trmica Evacuaciones de tipo diarreico y Melena Intolerancia a la alimentacin (vomito) Periodos de Apnea Letrgia Sepsis Decaimiento Taquicardia

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Etiologa
Prematurez Alimentacin lctea Colonizacin de bacterias Consumo de drogas durante el embarazo (cocana)

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DIAGNOSTICO

Rx o Intolerancia persistente a la V.O. o Haga clic para modificar el estilo de subttulo Gasometra (Acidosis del patrn metablica inexplicable)
o

TRATAMIENTO
QUIRURGICO:

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En la intervencin se extirpa el intestino gangrenado y se crean ostomas. En caso necesario extirpar la zona estentica para eliminar la obstruccin intestinal.

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Cuidados de enfermera
Cuidados Se

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pre y post-operatorios

maneja al R.N en cuidados intensivos.

Riesgo NPT

de infeccin o septicemia (antibiticos) ventiladora intravenosa (va permeable)

Soporte

Solucin sonda

orogstrica trmico y S.V. de estomas

control

Curacin

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ATRESIA
(la

INTESTINAL

ausencia de una abertura normal) es la falta de formacin completa de una porcin del conducto intestinal. Sucede con mayor frecuencia en el leon (parte inferior del intestino delgado).

CLASIFICACION DE ATRESIA INTESTINAL:

Atresia

Esofgica con Fstula Traqueoesofgica Distal Atresia Esofgica Pura o Atresia Esofgica sin Fstula Fstula Traqueoesofgica Traqueoesofgica en H o Fstula Traqueoesofgica Aislada:

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Signos
o o

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Inflamacin de la parte superior del abdomen Vmito temprano en grandes cantidades y que puede ser verdoso (contienebilis) Vmito continuo, incluso cuando el beb no ha sido alimentado por varias horas. Ausencia de orina despus de las primeras micciones. Ausencia de deposiciones primeras heces delmeconio. despus de las

Etiologa
Se desconosce, pero en la mayora de casos aparece una enfermedad cardiaca.

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DIAGNOSTICO

ECOGRAFIA FETAL

RADIOGRAFI A Haga clic para modificar el estilo de subttulo ABDOMINAL del patrn

TRATAMIENTO
QUIRURGICO:

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La ciruga para reparar el esfago se debe llevar a cabo rpidamente despus de que el beb se ha estabilizado, de manera que no se presente dao a sus pulmones y que se le pueda alimentar.

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Haga clic para modificar el estilo de subttulo del patrn

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Haga clic para modificar el estilo de subttulo del patrn

Cuidados de enfermera
Cuidados Se

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pre y post-operatorios

maneja al R.N en cuidados intensivos.

Riesgo NPT

de infeccin o septicemia (antibiticos) ventiladora intravenosa (va permeable)

Soporte

Solucin sonda

orogstrica trmico y S.V. en incubadora

control

Colocacin

Atresia Intestinal Tipo I

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Atresia Intestinal Tipo II

Atresia Intestinal Tipo II

Atresia Intestinal Tipo III

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MEGACOLON
Tambin

CONGENITO

llamada enfermedad de Hirschprung. Es la ausencia de terminaciones nerviosas en la parte final del intestino grueso (colon). Es una enfermedad congnita, ms frecuente en los nios o en sndromes genticos como el sndrome de Down.

Signos y sntomas
Estreimiento baja

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ganancia de peso y talla. intestinal

Obstruccin Melena Distencin

abdominal

DIAGNOSTICO

Radiografas Biopsia

intestinal

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Cuidados de enfermera
o

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-Detectar signos y sntomas que puedan influir

en la recuperacin del nio. o Medir parmetros vitales. o Canalizar vena perifrica con trocar. o Suspender va oral no ms de 4 horas antes de la intervencin quirrgica. o Administrar sedantes (indicacin medica) o administrar analgsico o Colocar sonda vesical y nasogstrica. o NPT
Haga clic para modificar el estilo de subttulo del patrn

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DIVERTICULO

MECKEL

DE

Es

una bolsa en la pared de la parte inferior del intestino que est presente al nacer (congnito). El divertculo puede contener tejido que es idntico al tejido del estmago o del pncreas. Es un tejido remanente de estructuras en el tubo digestivo del feto que no se reabsorbi por completo

Signos y sntomas
Malestar

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severo

abdominal o dolor que va de leve a

Melena

(debido a produccin excesiva de cido de la mucosa gstrica que puede presentarse dentro del divertculo).

Diarrea

DIAGNOSTICO

Radiografas Ultrasonido

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TRATAMIENTO
QUIRURGICO:

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Se recomienda la ciruga para extirpar el divertculo en caso de sangrado. Se extirpa quirrgicamente el segmento del intestino delgado que contiene el divertculo y se cosen los extremos del intestino.

Cuidados de enfermera
Cuidados Se

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pre y post-operatorios

maneja al R.N en cuidados intensivos.

Riesgo Sonda

de infeccin o septicemia (antibiticos) nasogstrica intravenosa (va permeable) en incubadora sangunea en caso de anemia trmico y S.V. de lquidos

Solucin control

Colocacin Control

Transfusin

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ANO
Es

IMPERFORADO

un defecto que est presente al nacer que implica ausencia u obstruccin del orificio anal. El ano es la abertura hacia el recto a travs de la cual las heces salen del cuerpo.

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El recto puede: 1) terminar en una bolsa ciega que no se conecta con el colon. 2) tener aberturas hacia la uretra, la vejiga, la base del pene o el escroto en los nios o la vagina en las nias. 3) estrechamiento (estenosis) o ausencia del ano.
)

Esta anomala se presenta en ms o menos 1 de cada 5,000 bebs.

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TIPOS DE LESIONES DE ANO IMPERFORADO:

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NORMAL

BAJA

(saco)

ALTA

(fistula)

Signos y sntomas
Ausencia El

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del orificio anal o fuera de su lugar.

orificio anal est muy cerca de la abertura vaginal en las mujeres. hay paso de la primera evacuacin o meconio entre las 24 a 48 horas despus del nacimiento. meconio o primera evacuacin pasa a travs de la vagina o la uretra en las mujeres y por la base del pene o el escroto o la uretra en los varones. distendido dolor y dificultad

No

El

Abdomen

Estreimiento,

al evacuar.

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DIAGNOSTICO
radiografa

simple de abdomen ultrasonido abdominal, renal, y perineo. Ecocardiograma.

TRATAMIENTO
QUIRURGICO:

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Se requiere reconstruccin quirrgica del ano y si el recto se comunica con otros rganos, tambin ser necesaria la reparacin de estos rganos. Con frecuencia, se requiere una colostoma temporal.

Cuidados de enfermera
Recin nacido que no elimine heces en las 24 horas postparto, debe ser evaluado y observar si el meconio o SNG abierta. o Hidratacin parenteral. o Preparacin para exmenes: Rx abdomen simple, invertografa, sedimento orina, urocultivo.
o

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Malformacin baja: o Anaplastia inmediata. o Rgimen 0 por 7 das. o Haga clic para modificar el estilo de subttulo Nutricin parenteral. del opatrn Cuidados post-operatorios o Posicin decbito ventral o lateral. o Aseo de la zona perianal post-deposicin. o Dilatacin anal cuando sea indicado.

Cuidados de enfermera

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Malformacin alta:

Colostomia

A los 6-12 meses: anorrectoplastia. Dilatacin anal cuando sea indicado. Estimulacin del desarrollo psicomotor.