Leucemia Granulocìtica Crònica

•Enfermedad mieloproliferativa clonal de la cèlula madre pluripotencial

que afecta a las cèlulas eritroides, mieloides y megacariocìticas.
•Se caracteriza por una anomalìa citogenètica conocida como
cromosoma Filadelfia.
•El cromosoma Filadelfia es una translocaciòn 9:22 con la formaciòn de
un gen por fusiòn conocido como bcr/abl.
•La mediana de edad es de 50 años
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Fases
•El 95% de los casos se diagnostican en esta fase.
•Los sìntomas iniciales son inespecìficos
Crònica
•40% de los pacientes se encuentran asintomàticos al
momento del diagnòstico
•Mieloblastos en sangre perifèrica 6 – 14%
•Mieloblastos en mèdula òsea 10 – 20%
Acelerada •Fiebre, dolor òseo, esplenomegalia progresiva
•Cuenta elevada de leucocitos, basofilia, anemia
progresiva y trombocitopenia
•Se comporta como leucemia aguda
Blàstica o
•Pueden ser mieloblàsticas, linfoblàsticas o
Terminal
bifenotìpicas
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Manifestaciones clìnicas
Astenia
Febricula
Sìntomas generales Hiporexia
Diaforesis
Pèrdida de peso
Dolor en hipocondrio izquierdo
Esplenomegalia (80 – 90%)
Sensaciòn de plenitud postprandrial
Dolores òseos Gota
Menos frecuentes
Hemorragia Litiasis renal

Hepatomegalia (30%)

Asintomàticos 40%
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Datos de laboratorio
•Leucocitosis variable entre 50 a 200,000
•Las cèlulas mieloides se encuentran en todas las etapas de maduraciòn
en sangre perifèrica; predominan los mielocios.
•Existe un aumento de eosinòfilos y basòfilos
•Trombocitosis o trombocitemia
•Fosfatasa alcalina leucocitaria disminuìda o ausente
•Vitamina B12 elevada
•Mèdula osea hipecelular, relaciòn mielo-eritroide elevada
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Criterios diagnòsticos de la fase blastica
Sangre perifèrica Mèdula òsea

Blastos 15% 20%

Blastos +
> 30% > 50%
Promielocitos
Infiltraciòn blàstica Ganglios, sistema nervioso cntral,
extramedular periostio, otros
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Sobrevida
Sin tratamiento 2.5 años

Con quimioterapia 4 a 5 años

Interferon 6 a 7 años

Imatinib > 8 años

Crisis blàstica 4 a 5 mes

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Tratamiento
Tratamiento de elecciòn
Imatinib
Induce 50% de remisiones completas citogenèticas
Induce remisiòn hematològica y algùn porcentaje de
Interferon
remisiòn citogenètica

Hidroxiurea
Utiles para disminuir la cuenta leucocitaria inicial,
pero no inducen remisiòn citogenètica
Busulfan

Trasplante Unica modalidad terapeutica capaz de desaparecer

alogènico la enfermedad