NEOPLAZIA

Definiie - n prezent, prin neoplasm nelegem o populaie celular caracterizat printr-o proliferare excesiv, autonom, care nu mai rspunde la mecanismele normale de control i influenele esuturilor adiacente i care au capacitatea de a disemina pe diferite ci la distan de locul de origine - populaia descinde dintr-o celul su transformat, ce genereaz o clon celular, care, prin dezvoltare anarhic, duce n final la dezvoltarea unei tumori - aceasta, n evoluia ei natural, se dezvolt spontan prin extensie local i la distan, cu invazie i metastazare, ducnd n final la deces Etiopatogenie Clasificare: A. Factori exogeni 1. Fizici 2. Chimici 3. Biologici B. Factori endogeni 1. Imunologici 2. Genetici

FACTORII EXOGENI
1. Agentii carcinogeni fizici 1. Radiatiile ionizante - provin din dezintegrarea compusilor radioactivi instabili: 1. Radiatiile (nuclee de heliu) 2. Radiatiile (electroni) 3. Radiatiile (fotoni) - determina ionizara bazelor azotate si rupturi ale catenei ADN - produc in special leucemii, limfoame, tumori cutanate, neoplasme igestive, sarcoame de tesuturi moi 2. Radiatiile ultraviolete (RUV) duc la aparitia carcinoamelor bazocelulare, spinocelulare si a melanoamelor 3. Traumatismele mici si repetate, pe cicatrice, fistule cronice si nevi pigmentari 4. Azbestul - fibrele dure de crocidolit subtire inhalate pot produce mezotelioame pleurale si carcinome pulmonare dupa o latenta de aproximativ 20 de ani 5. Corpii straini - Membranele si tubulatura de plastic - Fibrele de sticla - Polimerii de dextran produc produc sarcoame la razatoare 2. Agentii carcinogeni chimici 1. Produsii industriali a) Anorganici Metale - cromul si nichelul neoplasme ale cavitatii nazale si neoplasm pulmonar - cadmiul neoplasm pulmonar si al vezicii urinare Azbest mezotelioame pleurale b) Organici nitrozoamine cancere digestive (stomac, colon) hidrocarburi policiclice aromatice (HPA) cancere pulmonare, digestive, de vezic urinar, sarcoame; clorura de vinil angiosarcom hepatic; cauciucuri i colorani de anilin neoplasm de vezic urinar; benzenul limfoame, cancer de cap de pancreas; pesticide, erbicide leucemii acute mielogene.

2. Produsele medicamentoase fenacetin - neoplasm renal dietilstilbestrol - neoplasme uterine, de vagin, mamar, de ovare ciclofosfamid - neoplasm de vezic urinar cloramfenicol - leucemii 3. Produii alimentari piroliza aminoacizilor din carne (prjirea la grtar) modificri genotoxice consumul crescut de proteine animale i sczut de fibre (celuloz, pectine, lignine) neoplasme colorectale sardinele uscate i fripte, hamburgerul prjit, carnea de vac prjit neoplasme gastrice Grsimile animale i dulciurile fine (prjituri, torturi, dar nu ciocolata) neoplasm mamar, ovarian, endometrial

4. Buturile Cafeaua solubil din boabe prjite conine metilglioxal neoplasmului colorectal, de vezic urinar, pancreas, sn. Alcoolul: whisky-ul, cogniacul conin substane mutagene nsuspensie gsite nreziduurile obinute prin evaporarea lor.

5. Fumatul Cei ce fumeaz mai mult de 10 igri pe zi au risc cu 20% mai mare de aface cancer bronhopulmonar, iar un fumtor pasiv (care inhaleaz fumul fr a fuma) riscmai mare de 53% fa de nefumtori. Un fumtor ar tri cu aproximativ 20 ani mai mult dac nu ar fuma. 3. Agenii carcinogeni biologici: 1. Paraziii Schistosoma haematobium cistit interstiial cu metaplazia uroteliului vezicii urinare i apariia carcinomului epidermoid Trichomonas vaginalis cancere de col uterin i vagin Amoeba limfoame 2. Micotoxinele (metabolii ai unor mucegaiuri) Aflatoxinele carcinomului hepatocelular Ocratoxina neoplasme renale 3. Virusurile a) Virusurile cu genom ADN - conin gene care codific proteine ce se cupleaz cu proteinele oncosupresoare ale celulei gazd, inactivndu-le (proteinele oncosupresoare sunt produse ale antioncogenelor - gene supresoare tumorale - implicate n reglarea proliferrii celulare). Astfel, ele decupleaz proliferarea celular de sub controlul inhibitor i joac rol n transformarea fenotipic a celulei canceroase. Virusurile Papilloma umane (HPV) - sunt virusuri cu ADN dublu catenar circular, cu tropism crescut pentru celulele epiteliale, n special scuamoase - la om produc condiloame acuminate, papiloame laringiene ce pot evolua spre carcinoame scuamoase. Hepadnavirusurile umane - virusul hepatitei B (HBV) are ADN d.c. circular carcinomul hepatocelular Virusul Herpex simplex uman - are genom ADN - este limfotopic - produce sarcomul Kaposi (angiosarcomatoza multicentrica Virusurile Epstein Barr - este un virus herpetic cu genom ADN d.c. liniar, cu tropism pentru limfocitele B - la om produc limfom Burkitt (limfom malign non- Hodgkin cu celule B, cu grad crescut de malignitate) Carcinom scuamos nasofaringian Limfoproliferari clonale in imunodeficiente (SIDA, sindrom ataxie- telangiectazie) b) Virusurile cu genom ARN (retrovirusuri) 1. Cu capacitate de transformare rapida (prin proces de transductie) 2. Cu capacitate de de transformare lenta (prin proces de mutageneza insertionala) singurul virus ARN demonstrat ce produce cancer la om este HTLV1 (human T-cell leukemia virus) - retrovirus care infecteaza limfocitele T helper CD4 si care determina aparitia leucemiei acute cu celule T a adultului

FACTORII ENDOGENI
1. Factori imunologici Din punct de vedere antigenic, tumoarea este un mozaic celular, puterea antigenica a unei tumori fiind maxima in faza G1 a ciclului celular. Antigenele tumorilor sunt histotipice si caracteristice pentru un anumit tip de tumora, fiind consderate markeri tumorali ce ajuta la precizarea diagnosticului si monitorizarea bolnavului: CA 19-9 adenocarcinom de colon CA 15-3 si TAG 73 neoplasm mamar CA 125 neoplasm ovarian PSA neoplasm de prostata - HCG teratoame si tumori trofoblastice 2. Factorii genetici Exista 3 teorii majore in explicarea mecanismelor carcinogenezei 1. Teoria mutaiei somatice - admite existena unor modificri de structur, induse de agenii cancerigeni, a unor gene ce codific creterea i diferenierea celular. 2. Teoria epigenetic - admite unele modificri funcionale n controlul expresiei genice, cu apariia unei proliferri anormale. 3. Teoria genetic - reunete primele 2 teorii

CARCINOGENEZA
Celula canceroas este o celul cereprezinta substratul proliferrii maligne, fenomenul ce caracterizeaz celula canceroas fiind transformarea - modificare fenotipic celular transmisibil la celulele fiice care au capacitatea de a produce noi tumori dac sunt transplantate la un primitor singenic. Celulele fiice i pot schimba gradul de difereniere, ceea ce explic de ce, uneori, recidivele au o evoluie mai grav dect tumora primitiv. Grupurile celulare maligne sunt heterogene, subclonele dominante reprezentnd celulele cu cel mai mare potenial de metastazare i rezisten la tratament anticanceros. Modificarile in celula canceroasa Modificri funcionale alterarea inhibiiei de contact a micrii i diviziunii alterri ale permeabilitii i transportului membranar alterri ale jonciunilor intercelulare alterri ale enzimelor de suprafa alterri n compoziia membranei celulare, cu scderea glicoproteinelor i creterea acidului sialic Modificari morfologice a) la nivelul nucleului cariomegalia = creterea volumului nuclear modificri de form (protruzia, lobularea) modificri ale cromatinei (hipercromazia) modificri de numr (doi sau mai muli nuclei) creterea volumului i numrului nucleolilor (normal sunt 2-3; cnd exist 5-6 prognosticul este defavorabil, pentru c se gsesc n celule nediferentiate) b) la nivelul citoplasmei scderea cantitii (raportul nucleu/ citoplasm 1) modificri de form (polimorfism): forma citoplasmei d i forma celulei tumorale celule fusiforme - "spindle cell" n fibrosarcom celule mormoloc - "tadpole cell" -n rabdomiosarcom, celule proase - "hairy cell" - n leucemia cu celule proase, celule pianjen - "spider cell" - n astrocitoame modificri de dimensiuni: celula mic este o celul agresiv c) la nivelul membranei celulare - neregularitile i lipsurile de membran sunt un indiciu c au fost pierdute poriuni din citoplasm i caracterizeaz fragilitatea celular ce afecteaz o proporie mare de celule maligne CARACTERELE GENERALE ALE TUMORILOR Tumorile benigne Tumori maligne ncapsulate nencapsulate cresc lent cresc rapid comprim esuturile, dar nu invadeaz invadeaz esuturile din jur consisten ferm (excepie lipomul, mixomul) consisten moale (excepie schirul) nu recidiveaz dup extirpare (excepie tumora recidiveaz dup extirpare; desmoida) metastazeaz (excepie carcinomul bazocelular i nu metastazeaz tumorile primitive cerebrale) se pot opri n evoluie evoluie continu pn la deces aspect histologic asemntor cu al esutului de origine aspect histologic diferit de al tesuturilor de origine pleomorfism !! Caracteristicile cele mai importante pentru tumorile maligne sunt capacitatea de a invada tesuturile din jur si de a metastaza INVAZIA Definitie - depirea membranei bazale de ctre celulele canceroase, cu distrugerea matricei extracelulare i diseminare la distan. Secvenele fenomenului de invazie local sunt 1. pierderea adezivitii ntre celule (probabil prin alterarea jonciunilor intercelulare i modificarea potenialului electric de membran); 2. ancorarea celulei maligne de membrana bazal prin receptori pentru laminin; 3. penetrarea membranei bazale prin eliberarea unor enzime ce o degradeaz METASTAZAREA Definiie: transferul celulelor maligne de la nivelul tumorii primitive n alte zone ale organelor, cu formarea unor tumori secundare. Metastaza n cascad = metastaza metastazei.

 Secvenele fenomenului de metastazare a. desprinderea celulelor maligne din masa tumoral primar b. intravazarea acestor celule n circulaia sanguin i limfatic c. vehicularea celulelor neoplazice n torentul circulator d. oprirea i extravazarea lor n organele n care va lua natere metastaza e. nidarea, cu formarea unor micrometastaze i apoi macrometastaze

Cile de metastazare
Limfatice dau metastaze mai ales carcinoamele celulele neoplazice ptrund n capilarele limfatice sub form de coloan sau microemboli, ajungnd n ganglionii regionali cei mai apropiai tumorii, unde se nmulesc i disemineaz n staiile urmtoare Vasculare caracteristic sarcoamelor. reuesc s dea metastaze celulele care formeaz microemboli prin fenomenul de agregare - homotipic - mai multe celule neoplazice ader ntre ele, cele din centru fiind aprate de cele de la periferie - heterotipic - celulele maligne ader la plachete,fiind protejate de ele Caile naturale 1. peritoneal - caracteristic neoplasmelor ovariene sau digestive 2. trompe uterine - la neoplasme ovariene sau endometriale 3. ligamentul rotund al ficatului - metastazele ombilicale din cancerul hepatic 4. bronic - neoplasmul pulmonar 5. teci nervoase - meningita carcinomatoas 6. LCR - tumori cerebrale ce metastazeaz n alte zone ale SNC Mecanismele metastazrii 1. embolizarea prin fragmentarea trombilor neoplazici 2. permeaia - ptrunderea celulelor maligne n limfatice sub form de coloan 3. implantarea - desprinderea celulelor ce cad n caviti sub aciunea gravitaiei 4. diseminarea iatrogen - prin fixare n peretele abdominal la nivelul inciziei sau n locul n care s-a bgat trocarul pentru laparoscopie NOMENCLATURA TUMORILOR Pentru oncologi i anatomopatologi termenul de tumora este limitat la creteri ale esuturilor i organelor realizate prin multiplicarea celulelor. Se includ aici ambele ipostaze de multiplicare a celulelor i anume: 1. multiplicarea cu celulele ce i pstreaz capacitatea de difereniere, deci o hiperplazie cu celule difereniate adulte realiznd aa-zisele tumori benigne 2. multiplicarea celulelor transformate malign (canceroase, neoplazice) care realizeaz tumorile maligne Neoplasm (neoplazie) (neus = nou - plasseo = formaiune) termen folosit pentru definirea tumorilor maligne (dezvoltarea unui esut cu caractere noi, diferite de cele ale organismului gazd). Stabilirea nomenclaturii care are la baz criteriul histogenetic tumorile benigne au denumirea provenit din numele esutului sau organului de origine, la care se adaug sufixul ,,-om" tumorile maligne sufixul este o sarcom pentru cele provenite din esuturile mezenchimale i o carcinom pentru cele de origine epitelial. Exemple: Epiteliu
o o

Papilom (scuamos) carcinom scuamos Polip, adenom (celule glandulare) adenocarcinom

Fibroblaste fibrom fibrosarcom Adipocite lipom liposarcom Muschi neted leiomiom leiomiosarcom Muschi striat rhabdomiom rhabdomiosarcom Os osteom osteosarcom

Tumorile hematiilor si a limfocitelor sunt maligne limfoame, leucemii, mielom multiplu, policitemia vera Tumorile celulelor neurale si gliale ca si a structurilor de suport neural sunt: neuroblastomul (precursori de celule nervoase), glioame si meningioame Tumorile celulelor germinale: seminoame, teratoame, teratocarcinomul, coriocarcinomul Tumorile mixte au celule tumorale epiteliale si stromale fie Benigne adenomul plomorf de parotida Maligne carcinosarcoamele (cele mai frecvente se intalnesc la nivelul uterului)

Stadiul descrierii tumorale TNM Cuprinde: Talia tumorii T de la T0 = CIS (carcinom in situ) la T4 Numarul de limfoganglioni prinsi noduli- N N0- limfoganglioni fara celule maligne N1- noduli locoregionali invadati N2- noduli invadati tumoral la distanta Metastazele M M0- fara metastaze viscerale M1- cu metastaze viscerale TUMORILE EPITELIALE Tumorile benigne epiteliale - sunt denumite nu numai dup criteriul histogenetic, ci i dup alte criterii, ca: citoarhitectonica histologic realizat de celulele tumorale, dimensiunea celulelor, aspectul macroscopic etc. Papilom tumorile benigne ale epiteliilor pavimentoase i tranziionale, ce proemin la suprafa Polip tumori benigne ce proemin pe suprafaa mucoaselor cu epiteliu cilindro-cubic in functie de aspectul histogenetic: polip adenomatos - polipul reprezint proliferri proeminente pe suprafaa mucoaselor cilindro-cubice ce realizeaz structuri glandulare, n special la nivelul mucoaselor tubului digestiv. adenoame - proliferri ale glandelor care realizeaz aspecte glanduliforme (tiroida, suprarenala, pancreas, salivare etc) chistadenom - proliferari de tip adenomatos cu transformri chistice chistadenom papilifer sau papilar - chistadenom cu proliferri papilare, ntlnit mai frecvent la ovar i pancreas. Tumorile maligne epiteliale - carcinoame (termen care include n sine att noiunea de proliferare epitelial ct i noiunea de malignitate) - denumiri specifice n funcie de: tipul celular care intr n componena lor, dimensiunile celulelor, aspectul citoarhitectonic Carcinoame epidermoide (pavimentoase, scuamoase) derivate din epiteliile epidermice de nveli, a unor epitelii mucoase pavimentoase stratificate (mucoas oro-faringeal, de esofag superior, exocol, vagin etc.) sau din alte epitelii care au suferit metaplazie pavimentoas (epiteliile bronice, vezicul biliar etc.) Carcinoame tranziionale dezvoltate n mucoasa cilor urinare bazinet, ureter, vezic urinar. Adenocarcinoame se dezvolt din structura glandelor sau formeaz structuri glandulare. TUMORI EPITELIALE BENIGNE I. papilomul II. polipul III. adenomul IV. teratomul TUMORI EPITELIALE MALIGNE I. Carcinomul bazocelular II. Carcinomul adenoid chistic III. Carcinomul scuamos- spinocelular IV. Adenocarcinomul

Tumori epiteliale benigne I. PAPILOMUL este tumoarea benign a epiteliilor pavimentoase stratificate este localizat la piele i la mucoasele cu asemenea epitelii, cum snt: mucoasa bucal, faringian, corzile vocale inferioare, esofag, vulv, vagin, anus se dezvolt ca o neoformaie pediculat sau cu baza de implantare larg suprafaa este neted sau rugoas de obicei tumora este unic i de dimensiuni reduse, dar n regiunea perianal i vulvar se pot forma papiloame mai voluminoase pot fi multiple - procesul patologic este denumit papilomatoz Microscopic epiteliul tumoral este ngroat, cu ramificri proeminente i creste de mrimi inegale care se dispun ca nervurile unui eventai, prezentnd fiecare cte un ax conjunctivo-vascular, format prin hiperplazia papilelor dermice sau chorionului membrana bazal este indemn, continu proliferarea tumoral produce ngroarea diferitelor straturi ale epiteliului pavimentos. ngroarea stratului malpighian este denumit acantoz, iar ngroarea stratului granular i cornos cu exces de cheratinizare, hipercheratoz. Papiloamele cu hipercheratoz se ntlnesc mai ales la nivelul pielii i au o consisten dur i suprafa rugoas ulcerarea i infectarea secundar a tumorii se nsoesc de infiltrate inflamatorii n esutul conjunctivo-vascular Papilomul se dezvolt i ca tumora a epiteliilor de tip tranziional - exemplu la nivelul vezicii urinare: se prezint ca o cretere intravezicala este constituit din axe conjunctivo-vasculare subiri, ramificate, acoperite de celule epiteliale de tip tranziional, urotelial, fr atipii. Termenul de papilom este utilizat i pentru tumorile epiteliale benigne, n care proliferarea epitelial realizeaz, intraductal, formaiuni papilifere cu axe conjunctivo-vasculare acoperite de celule epiteliale (de exemplu, papilomul intraductal mamar).

 Spre deosebire de papiloamele adevrate, tumorale, n unele inflamaii cronice specifice sau nespecifice ale mucoaselor, epiteliul pavimentos supraiacent prolifereaz i sufer modificri asemntoare acelora din papilom n aceste cazuri, se vorbete de transformare papilomatoas a epiteliului. Forme particulare de papiloame 1. Condilomul este o form particular de papilom este caracterizat prin asocierea proliferrii epiteliale cu o hiperplazie accentuat a dermului sau a chorionului i prezena unui bogat infiltrat inflamator, mai ales n regiunea anal, vulvar i perineal. 2. Cheratoacantomul (moluscum sebaceum) este o leziune cutanat care apare ndeosebi n regiunile descoperite ale pielii (fa i mini) clinic i histopatologic, se aseamn cu carcinomul epidermoid Macroscopic se prezint ca un nodul cutanat neted, cu centrul ombilicat. Snt forme cu noduli voluminoi sau cu noduli multipli. Microscopic este constituit din insule i cordoane celulare epidermoide, care ptrund n derm, dar numai n zona superficial a acestuia, i care prezint cheratinizri i perle epiteliale foarte numeroase i voluminoase n dermul nvecinat se gsete infiltrat inflamator cronic i uneori reacie granulomatoas cu celule gigante Evoluia este benign cu regresiune lent i vindecare II. POLIPUL este tumora benign a epiteliilor cilindrice i cubice de suprafa. localizrile sale corespund cu acelea ale mucoaselor acoperite de asemenea epitelii, dar mai frecvent se ntlnete la mucoasa nazal, stomac, intestin subire i colon, endometru, endocol poate fi unic sau multipli (polipoz), ce se ntlnesc mai ales la stomac, intestin subire i colon n funcie de elementele proliferate, distingem: polipi simpli, polipi adenomatoi (glandulari), polipi papilari (viloi) 1. Polipul simplu Macroscopic se prezint ca o neoformaie pediculata sau sesil suprafaa neted sau neregulat, vegetant, deseori ulcerat Microscopic este constituit din epiteliul cilindric sau cubic proliferat, unistratificat sau pluristratificat, dispus pe un ax conjunctivo-vascular, care este n continuitate cu corionul mucoasei si prezint uneori infiltrat inflamator. membrana bazal este prezent, continu i indemn 2. Polipii adenomatoi (glandulari) Macroscopic sunt mai voluminoi au suprafa neregulat, boselat Microscopic se constat asocierea proliferrii epiteliului cilindro-cubic de suprafa cu neoformare de glande localizate n axul conjunctivovascular al tumorii dar lipsite de canal excretor caracterul benign al acestor polipi este atestat i de faptul c glandele neoformate nu depesc nivelul de implantare a axului conjunctiv al polipului, iar la mucoasele organelor digestive, musculara mucoasei membrana bazal este prezent att la nivelul de contact ntre epiteliul de suprafa i esutul conjunctiv, ct i n jurul glandelor uneori glandele din asemenea polipi snt dilatate chistic (prin retenie de secreie) producnd mrirea de volum a tumorii frecvent polipii sunt ulcerai i prezint zone de necroz cu infiltrate inflamatorii n axul lor conjunctivo vascular Diagnostic diferential - formaiunile polipoide de natur inflamatorie, cu caracter cronic, granulomatos la care se asociaz adesea i procese hiperplazice epiteliale de intensitate variabil. Polipii adenomatoi (glandulari) forme particulare Polipozele gastrice i intestinale 1. Polipoza multipl familial cu localizare la colon se transmite autozomal dominant debuteaz obinuit n copilrie i adolescen; ntr-un procent ridicat de cazuri prezint transformare malign.

2. Sindromul Peutz-Jeghers se caracterizeaza prin dezvoltarea de polipi pedunculai la stomac, intestin subire i colon, asociai cu pigmentare melanic neobinuit a feei, buzelor, mucoasei bucale i degetelor. afeciunea se transmite ca o dominant mendelian simpl, polipozele gastrice i intestinale se consider c, ntr-un procent redus de cazuri, pot suferi transformare malign

3. Tumora viloas (polipul papilifer, adenomul papilar, adenomul vilos) este o form particular de proliferare polipoid a epiteliului de acoperire, ntlnit la colon i ndeosebi la rect. Macroscopic neoformaie vegetant, moale, cu numeroase arborizaii i ramificaii subiri, delicate. Microscopic acestea snt constituite dintr-un ax conjunctivo-vascular acoperit de un epiteliu nalt, n general mucosecretor. n unele cazuri tumora secret o att de mare cantitate de mucus nct se produc tulburri metabolice importante consecutiv pierderii de potasiu care nsoete secreia de mucus, precum i pierderii de ap i cloruri. evoluia malign este relativ frecvent. III) ADENOMUL este tumora benign a epiteliilor de tip glandular se dezvolt din o epiteliile glandelor exocrine sau endocrine o epiteliile parenchimului hepatic o epiteliile cilindro-cubice canaliculare sau tubulare localizrile sunt foarte numeroase o glanda mamar, o prostat, o ficat, o rinichi, o tiroid, o suprarenal, o hipofiz, o paratiroid, Macroscopic se prezint ca formaiuni nodulare unice sau multiple bine delimitate i ncapsulate dimensiuni variabile, uneori foarte voluminoase (ca n adenomul de prostat) Microscopic - forme: 1. adenomul acinos sau alveolar 2. adenomul trabecular (ca n ficat) 3. adenomul tubular (ca n glanda mamar) 4. adenomul folicular (ca n tiroid). celulele epiteliale: sunt asemntoare celor de origine. in formaiunile glandulare sau tubulare ele se dispun uni-sau bistratificat sunt delimitate de stroma nconjurtoare printr-o membran bazal continu Formaiunile glandulare i tubulare din adenoame nu comunic cu canalele excretoare, de aceea, produsul de secreie al celulelor epiteliale se acumuleaz n lumenul acestor formaiuni. De obicei, produsul de secreie din adenoamele glandelor exocrine este reprezentat de mucus, deoarece celulele adenomatoase nu prezint o alt difereniere funcional dect aceea mucosecretorie (cu excepia, i aceasta foarte rar, a unor adenoame i glande salivare). Adenoame chistice sau chistadenoame apar prin retenia de secreie n lumenele formaiunilor glandulare sau tubulare cu dilatarea chistic a acestora epiteliul din chisturi este mai mult sau mai puin aplatizat, n raport cu gradul de distensie al chisturilor. Adenom papilifer adenoame n care proliferarea epitelial este mai intens si se realizeaz formaiuni papilifere, vegetante, intraglandular sau intratubular; poate apare n rinichi, glanda mamar, etc. Chistadenomul papilifer - apare prin asocierea proliferarii papilifere cu dilatarea chistic a formaiunilor glandulare ! n general, adenoamele chistice sunt mai benigne decat chistadenoamele papilifere, unde intervine o proliferare epitelial mai accentuat. Adenoamele dezvoltate din celulele glandulare endocrine prezint particularitatea c celulele tumorale i pstreaz adesea funcia secretorie hormonal producnd tulburri generale de hiperfuncie endocrin, n raport cu glanda afectat i tipul celular proliferat: adenoamele tiroidiene se pot nsoi de hipertiroidism, adenoamele paratiroidiene de osteodistrofie fibroas, adenoamele antehipofizare cu celule acidofile de acromegalie, adenoamele hipofizare cu celule bazofile de sindrom Cushing, adenoamele insulelor pancreatice cu celule beta de hipoglicemie, prin hipersecreie insulinic, adenoamele insulelor pancreatice cu celule non-beta de sindrom Zollinger-Ellison etc.

Adenofibroame sau fibroadenoame apar prin asocierea proliferrii epiteliale glandulare i a esutului conjunctiv denumirea difera n funcie de esutul care predomin cantitativ Fibroadenoamele se formeaz n glandele mamare i prostat. form nodular, sunt unice sau multiple pot atinge dimensiuni importante n glandele mamare, fibroadenoamele prezint dou forme: pericanaliculare i intracanaliculare a) in cele pericanaliculare esutul conjunctiv proliferat se dispune n jurul neoformaiilor tubulare, respectand forma acestora, b) n cele intracanaliculare proliferarea mai accentuat a esutului conjunctiv determin compresiuni asupra tubilor adenomatoi i formeaz pinteni intratubulari, modificri care produc deformarea tubilor neoformai, acetia cptnd aspecte variate, dintre care cele mai caracteristice snt aspectele n coarne de cerb" n adenoamele de prostat proliferarea glandular se nsoete i de proliferarea fibrelor musculare. Tumori epiteliale maligne Tumorile maligne de origine epitelial sunt denumite carcinoame sau epitelioame. Se ntlnesc mai frecvent ncepnd din a patra decad a vieii. Macroscopic carcinoamele dezvoltate din epitelii de acoperire (piele, mucoase) se prezint ca neoformaii vegetante, nodulare, ulcerate sau infiltrative. pot apare i n forme asociate cum sunt cele ulcero-vegetante .a. carcinoamele dezvoltate n parenchime se prezint sub forma de nodul unic sau de noduli multipli, cu contur neregulat; alteori se prezint de la nceput sub o form infiltrativ, ramificat sau difuz tesutul neoplazic se distinge de esuturile normale nconjurtoare prin: culoarea albicioas sau slab glbuie i prin aspectul su slninos sau asemntor substanei nervoase cerebrale. consistena i unele caractere macroscopice ale carcinoamelor difer n funcie de raportul ntre cantitatea de parenchim neoplazic i de strom: - carcinoamele bogate n parenhim neoplazic, dar cu o cantitate redus de strom, prezint o consisten i un aspect encefaloid - carcinoamele cu o cantitate redus de parenchim neoplazic dar foarte bogate n strom, cum sunt formele schiroase, au o consisten dur i produc retracie local n masa de esut carcinomatos se gsesc frecvent zone de necroz i hemoragie. Microscopic Histopatologic, cu excepia carcinomului in situ, carcinoamele sunt constituite din: parenchim neoplazic format din celule tumorale cu dispoziie continu i cu jonciuni intercelulare, strom conjunctivo-vascular care este dispus n jurul i ntre plajele i grupurile de celule neoplazice sub forma de septuri i benzi de mrimi variabile. este constituit din celule i fibre conjunctive (colagene i de reticulin) i din vase de neoformaie; n mod obinuit, se gsesc elemente inflamatorii limfo-plasmocitare; inconstant se pot gsi i polimorfonucleare neutrofile i eozinofile. n unele cazuri stroma prezint o reacie granulomatoas cu celule gigante Carcinoamele pot fi difereniate sau nedifereniate, dup cum celulele i esutul neoplazic prezint sau nu caractere morfologice i funcionale asemntoare cu epiteliul de origine al tumorii. gradul de difereniere este de asemenea variabil, celulele neoplazice prezentand un numr variabil din caracterele epiteliului din care provin. carcinoame difereniate sunt: carcinoamele epidermoide i adenocarcinoamele n carcinoamele nedifereniate att esutul, cat i celulele neoplazice pstreaz trsturile generale caracteristice pentru esutul epitelial, dar sunt lipsite de caractere particulare, distinctive pentru un anumit tip de epiteliu. Astfel, se pstreaz distincia dintre parenchimul neoplazic i stroma conjunctivo-vascular;

 n cazurile dificile, aceast particularitate histologic poate fi evideniat de impregnaiile pentru fibrele de reticulin, care pun n eviden stroma, respectand plajele de celule epiteliale. n ceea ce privete celulele neoplazice, natura lor epitelial este exprimat mai ales prin dispoziia continu a celulelor, iar electronomicroscopic prin numeroase jonciuni intercelulare. n general, carcinoamele nedifereniate prezint un grad mai mare de malignitate dect cele difereniate Metastazele carcinoamelor se produc ndeosebi pe cale limfatic i sanguin, mai rar pe calea tecilor nervoase i prin implantare pe seroase. n mod obinuit, primele metastaze apar n ganglionii limfatici satelii ai regiunii n care se dezvolt tumoarea primitiv. Este posibil ns ca primele metastaze aparente clinic sa fie localizate visceral, n oase, subcutanat sau cerebral. Carcinomul epidermoid (pavimentos, scuamos) se dezvolt din epiteliile pavimentoase ale pielii i mucoaselor. localizrile obinuite sunt la piele, exocol, laringe, faringe, esofag, buze, cavitatea bucal, regiunea anala etc. se poate dezvolta i n mucoase cu alte tipuri de epitelii, dar n aceste cazuri procesul neoplazic este precedat sau asociat cu metaplazie pavimentoas a celulelor epiteliale. Astfel, se pot dezvolta carcinoame epidermoide din epiteliul cilindric al mucoasei bronice, vezica biliara etc. Microscopic se disting mai multe forme de carcinoame epidermoide, n funcie de gradul i modul de difereniere a celulelor neoplazice. 1. Carcinomui bazocelular 2. Carcinomul adenoid-chistic 3. Carcinomul spinocelular sau scuamos 1. Carcinomul bazocelular se dezvolt din stratul bazal al epiteliului cutanat i din celulele bulbului pilos. este localizat la piele. are o capacitate redus de metastazare. celulele neoplazice proliferate: nlocuiesc epidermul din zona tumoral i totodat, rupand membrana bazal, ptrund n esuturile subiacente, derm, hipoderm sau mai profund, formand trabecule i insule (alveole) celulare sunt relativ uniforme i prezint caractere asemntoare celulelor bazale din epiderm: sunt celule alungite, uor fuziforme sau ovoidale, cu citoplasm redus, intens bazofil i nucleu tahicromatic. n stratul periferic al insulelor i trabeculelor, celulele au un aranjament perpendicular pe stroma nconjurtoare, amintind i prin aceast particularitate de stratul bazal epidermic. n poriunile centrale ale trabeculelor i insulelor neoplazice, celulele tumorale au o dispoziie neregulat i form variabil datorit compresiunii reciproce la care sunt supuse. mitozele sunt relativ frecvente. 2. Carcinomul adenoid - chistic (epiteliomul adenoid chistic, cilindromul) este o varietate de carcinom epidermoid dezvoltat n special din glandele seroase sau mucoase. este localizat mai ales n regiunea feei, glandelor salivare i bronic. are o evoluie lent, cu invazie local; ntr-un procent redus din cazurile de localizri extracutanate poate genera metastaze ganglionare sau la distan. Histopatologic are caractere de carcinom pavimentos cu celule asemntoare celor bazocelulare, dar cu transformarea mucoid a stromei, din loc n loc, n jurul axelor vasculare; celulele neoplazice dispuse n jurul stromei astfel modificate capt o dispoziie particular, pseudoglandular 3. Carcinomul spinocelular sau scuamos reprezint cea mai frecvent varietate de carcinom epidermoid. histogeneza i localizrile sale coincid cu cele menionate, n general, pentru carcinoamele epidermoide. Histopatologic - esutul neoplazic: se dezvolt n suprafa, invadand i nlocuind epiteliul normal de acoperire ptrunde totodat n profunzime, rupand membrana bazal i invadand esuturile subiacente. este format din insule i trabecule de celule neoplazice separate printr-o strom n general bine dezvoltat, n cea mai mare parte, celulele neoplazice sunt asemntoare cu celulele din stratul malpighian al epidermului celule mari, poliedrice i alungite, cu numeroi spini intercelulari citoplasm slab colorat, acidofila nuclei de mrime i cu colorabilitate inegal, adesea cu atipii marcate i mitoze n periferia insulelor neoplazice celulele sunt mai mici, cu citoplasm bazofila i nuclei tahicromatici.

Caracteristic pentru carcinomul spinocelular este cheratinizarea unora din celulele neoplazice. n citoplasma unor asemenea celule se gsesc granule de eleidin i cheratin, n timp ce altele sunt complet cheratinizate, asemntoare celulelor din stratul cornos al pielii. Cheratinizarea celular nu se mai face ns ctre suprafaa ca n epiteliul normal, ci n cuprinsul plajelor celulare perlele epiteliale. Acestea sunt formate din celule alungite, cu citoplasm ncrcat cu cheratin, dispuse concentric, ca foile ntr-un bulb de ceap perle ortocheratozice, cand celulele cheratinizate sunt lipsite de nucleu i formeaz n centrul perlei mase compacte de cheratin, perle paracheratozice, cand celulele ncrcate cu cheratin pstreaz nc nucleul, care, ns, cel mai adesea, este mic, picnotic. Cheratinizarea celulelor neoplazice i formarea de perle cheratozice sunt mai accentuate n carcinoamele cutanate i, n general, mai reduse n cele ale mucoaselor. Cancroidul este o form de carcinom spinocelular al pielii, n care procesul de cheratinizare este deosebit de accentuat iar perlele epiteliale sunt foarte numeroase i voluminoase, predominand asupra restului de celule neoplazice. are o malignitate mai redus dect celelalte forme de carcinom spinocelular exist i carcinoame spinocelulare n care cheratinizarea este mai slab exprimat, iar perlele epiteliale sunt numai schiate prin aranjamentul catorva celule. Carcinomul spinocelular are o malignitate mai mare dect cel bazocelular, produce metastaze este mai puin sensibil la terapia prin iradiere.

Carcinomul intermediar (mixt, bazoscuamos)

este format din trabecule i insule de carcinom bazocelular, n cuprinsul crora apar grupuri i mici plaje de celule cu spini care formeaz sau numai schieaz formarea de perle epiteliale. alteori se gsesc asociate zone de carcinom bazocelular i zone de carcinom spinocelular, separate prin strom conjunctivo-vascular.

Carcinomul epidermoid nedifereniat

este format din celule neoplazice de tip pavimentos, poligonale sau rotunjite, cu numeroase monstruoziti celulare i nucleare i cu frecvente mitoze, dar fr a prezenta celule difereniate ctre tipurile particulare carcinomului bazo- sau spinocelular. ! Aceste carcinoame prezint o malignitate mai mare dect formele difereniate. Carcinoame cu celule de tip tranziional - se dezvolt din epiteliile tranziionale - vezic urinar, bazinet, uretere Microscopic proliferri papilifere, cu epitelii pluristratificate, celule alungite (n rachet"), tahicromatice, cu variate grade de monstruoziti; celulele carcinomatoase sunt dispuse pe axe conjunctivo-vasculare, adesea foarte ramificate ADENOCARCINOMUL se dezvolt din epiteliile glandulare i din epiteliile cilindrice i cubice de acoperire. este localizat mai frecvent la stomac, colon, gland mamar, endometru, pancreas, ci biliare, bronii etc. este caracteristic dispoziia glanduliform a celulelor neoplazice, dar aceste formaiuni glandulare sunt atipice prin: variabilitatea mrimii i formei lor, lipsa membranei bazale, dispoziia stratificat neregulat a celulelor care le alctuiesc, monstruozitile celulare i nucleare i mitozelc atipice pe care acestea le prezint. prezint o mare varietate de aspecte microscopice, n funcie de histogenez, gradul de difereniere i unele condiii de formare i dezvoltare a tumorii adenocarcinoame secretante i nesecretante. a) Adenocarcinomul mucipar se caracterizeaz prin capacitatea celulelor neoplazice de a secreta mucus, care poate fi pus n eviden atat intracelular, cat i n lumenul glandelor neoformate. celulele intens mucipare capt o form caracteristic, de inel cu pecete", deoarece mucusul se acumuleaz n cantitate mare intracitoplasmatic iar nucleul, mpins la periferia celulei, este turtit i alungit. o variant tumoral rezultat prin hipersecreia de mucus deosebit de accentuat este carcinomul mucoid, n care se cumuleaz o mare cantitate de mucus n cuprinsul tumorii, inclusiv in strom, iar celulele neoplazice sunt rspndite n mase de mucus. macroscopic asemenea carcinoame au un aspect gelatinos b) Chistadenocarcinomul ntalnit n special la ovar, rareori n pancreas i rinichi,

prezint numeroase glande neoformate, dilatate chistic; celulele neoplazice din aceste glande sunt mai mult sau mai puin aplatizate, datorit acumulrii de secreie n chisturi.

Adenocarcinomul papilifer este ntlnit mai frecvent n tiroid, ovar i cile biliare. celulele neoplazice, intens proliferate, formeaz papile proeminente n lumenele glandelor tumorale. Din epiteliile cilindro-cubice i glandulare pot rezulta ns i carcinoame care nu se difereniaz glandular, aa cum sunt: carcinomul alveolar - n care celulele neoplazice formeaz insule compacte separate de strom, carcinomul trabecular - n care celulele neoplazice se dispun n trabecule carcinomul masiv n care celulele neoplazice formeaz mase compacte, separate de o cantitate redus de strom. Se pot gsi i forme asociate de adenocarcinom cu carcinom alveolar i trabecular. Schirul este o form particular de carcinom dezvoltat din epiteliile cilindro-cubice de acoperire i din cele glandulare. este caracterizat prin cantitatea deosebit de mare de strom i cantitatea redus de celule neoplazice, rspndite n aceast strom. stroma este constituit dintr-un esut conjunctiv adult, bogat fibrilar i cu hialinizri ntinse. consisten ferm, lemnoas i produce retracii locale accentuate. prezint o malignitate mai redus decat alte forme de carcinoame cu aceeai histogenez. Unele adenocarcinoame prezint, ns, n cuprinsul lor i zone de schir (adenocarcinomul schirogen), a caror evolutie depinde de componenta sa neschiroas. Carcinoamele organelor parenchimatoase In aceast categorie sunt incluse carcinoamele unor organe al cror parenchim este constituit din celule epiteliale (ficat, pancreas exocrin, etc) sau acelea n constituia crora exist o important component epitelial. Clasificare: carcinoame pot fi difereniate sau nedifereniate. Carcinoamele difereniate amintesc prin structura lor histologic de celulele parenchimatoase ale organului n care se dezvolt sau de celulele epiteliale din canalele excretorii ale acestora. exemple: hepatomul malign, colangiocarcinomul, hipernefromul, adenocarcinomul de prostat etc. Carcinoamele slab difereniate sau nedifereniate - celulele neoplazice se dispun: n cordoane i trabecule carcinomul trabecular, n grupuri de celule neoplazice separate prin strom carcinomul alveolar, sub forma de mase de celule neoplazice cu o strom redus carcinomul masiv. ! n unele organe- ca pancreasul, glanda mamar, prostata - carcinoamele pot prezenta i caractere de schir ! n aceeai tumora se pot asocia zone de carcinom difereniat i zone de carcinom nedifereniat Carcinoamele glandelor endocrine (tiroida, corticosuprarenala, hipofiza, epifiza, paratiroida, insulele Langerhans) pot fi difereniate sau nedifereniate. diferenierea funcional a celulelor neoplazice are o deosebit importan i se exprim prin secreia unui anumit tip de hormon, nsoit de manifestri clinice corespunztoare. morfologic, caracterul secretor i tipul secreiei pot fi stabilite n modul cel mai concludent prin examen electrono-microscopic, cu ajutorul cruia se pun n eviden granulele secretorii i caracterele lor. Carcinoamele dezvoltate din celulele germinale constituie un grup aparte de tumori maligne epiteliale din celulele germinale ale testiculului se pot dezvolta carcinomul embrionar i seminomul. din celulele germinale multipotente din ovar se dezvolt seminomul ovarian, denumit i disgerminom. Carcinomul embrionar este constituit din celule: nedifereniate, mari, polimorfe cu dispoziie epitelial, cu numeroase monstruoziti i mitoze atipice, n cuprinsul plajelor celulare se pot ntlni i celule gigante multinucleate. uneori pot apare zone mai difereniate, n care celulele tumorale prezint o dispoziie glanduliform i n trabecule. celulele carcinomului embrionar se pot diferenia i pe linie trofoblastic, cu formarea de cito- i sinciiotrofoblati, aa cum se observ n unele teratoame maligne.

 asocierea cu seminomul este, de asemenea, relativ frecvent. stroma tumoral este constituit dintr-un esut conjunctiv nedifereniat i prezint uneori un infiltrat cu celule limfoide. Carcinoamele dezvoltate din celulele germinale Seminomul este format din celule sensibil monomorfe, ovale sau poligonale, cu nucleu voluminos i citoplasm redus. Celulele tumorale sunt dispuse n plaje compacte, n insule sau cordoane, separate de o strom variabil de bogat, dispus n general sub forma de septuri conjunctive, fine; alteori, stroma este bogat i fibroas; frecvent, n stroma seminoamelor exist un bogat infiltrat constituit din celule de tip limfoid sau limfoplasmocitar. n unele cazuri, stroma prezint i celule gigante multinucleate, mai ales n zona periferic a tumorii. Disgerminomul sau seminomul ovarian este mult mai rar decat seminomul testicular. rareori poate prezenta activitate endocrin, cu secreia de gonadotrofine corionice, n legtur, probabil, cu existena de focare coriocarcinomatoase n cuprinsul tumorii. Clinic, poate produce pubertate precoce i fenomene de virilism.

NEOPLAZIA

Tumorile tesutului conjunctiv - generalitati sunt larg raspandite predomina localizarea in partile moi, in special in tesutul conjunctiv subcutanat, fascii, tendoane, interstitiile musculare Macroscopic Forma nodulara, mai rar caracter difuz (tumora desmoida) Unica sau multipla Tumori benigne Fibromul este tumora tipica benigna a tesutului conjunctiv. Macroscopic este de forma nodulara, bine delimitata si incapsulata, albicioasa sau slab roscata cu dimensiuni variabile, pe sectiune cu dispozitie in vartej sau fascicular, consistenta variabila: scazuta, elastica, sau dura, osoasa. Microscopic e constituit din fibroblasti, fibrocite si o cantitate variabila de fibre de colagen si reticulina dispuse in fascicule cu orientari diferite care realizeaza aspectul macroscopic de vartej. poate apare asociere de edem, necroza, hemoragie, metaplazie care modifica aspectele mico si macroscopice ale fibromului. se poate localiza subscapular (elastofibromul), cardiac (fibromul intramural ventricular), tegumentar (dermatofibromul), nazofaringian (angiofibromul juvenil), muschii drepti abdominali (tumora desmoida). Forme particulare de fibrom: 1. Elastofibrom se dezvolta in tesuturile superficiale ale trunchiului, in special in regiunea subscapulara, uni sau bi- lateral, ca o formatiune tumorala slab delimitatat 2. Fibromul intramural cardiac este localizat de obicei in peretele ventricular stang se prezinta sub forma de nodul tumoral 3. Dermatofibromul apare ca nodul unic sau multipli, conglomerati si confluenti, care infiltreaza pielea si tesuturile subiacente Microscopic tumora este constituita din fascicule de fibroblaste, fibrocite si celule histiocitare, frecvent cu nuclei hipertrofiati si cu mitoze vasele au intodeauna pereti proprii tumora are tendinta la recidiva locala FIBROMATOZE Definitie - tipuri de fibroame formate prin proliferari reactionale, de natura cunoscuta sau necunoscuta Clasificare 1. Fibromul nazofaringian- angiofibromul juvenil tumora a pubertatii masculine, aparand intre 8 si 18 ani este considerata o reactie hiperplazica, favorizata de inflamatiile cronice locale, probabil controlata hormonal

se dezvolta in peretele nazofaringelui ca tumora unica sau lobulata, si are tendinta de extindere in fosele nazale, sinusurile maxilare, orbita

2. Fibromul aponevrotic juvenil fibromul calcificant se intalneste aproape exclusiv la copii, adolescenti si tineri localizare predominanta in muschii si tesutul gras subcutanat al mainii microscopic: are caracter fibroconjunctiv, cu calcificari si focare de metaplazie condroida prezinta tendinta la recidiva locala 3. Fasciita nodulara formatiune de aspect tumoral ce se formeaza printr-o proliferare conjunctiva, de natura reactiva sau inflamatorie se dezvolta la nivelul fasciilor superficiale sau profunde ale extremitatilor si trunchiului, sub forma de nodul unic, de 3-4 cm, bine delimitat, de consistenta ferma Microscopic alcatuita din celule fuziforme tinere, cu o cantitate variabila de citoplasma, frecvent dispuse in fascicule intre care se gasesc elemente inflamatorii mononucleate (predominant limmfocite, plasmocite, macrofage), fibre de colagen si de reticlin, vase de tip inflamator se mai pot gasi si celule bizare, voluminoase si celule gigante multinucleate Evolutia intotdeauna benigna Diagnostic diferential procese sarcomatoase 4. Tumora desmoida fibromatoza desmoida este localizata la muschii drepti abdominali Macroscopic formatiune tumorala cu forma si contur neregulat caracter infiltrativ, adesea alungita in sensul fibrelor musculare Microscopic proliferare fibroblasto- fibrocitara care infiltreaza fasciculele de fibre musculare disociindu-le Evolutie - recidiveaza frecvent dupa extirparea chirurgicala 5. Fibromatosis colli apare la sugar si copilul mic tumora fibroconjunctiva dezvoltata in muschiul sternocleiodomastoidian, uni- sau bi- lateral retractia produsa de tesutul fibromatos determina pozitii defectuase ale capului 6. Fibromatoza palmara si plantara apare sub forma de noduli de aspect tumoral intereseaza aponevroza palmara sau plantara, uni- sau bi- lateral este localizata in planurile superficiale si se insotesc de flexiunea degetelor (la mana - sindromul Dupuytren) Microscopic Tesut fibroconjunctiv variabil de bogat in celule de tip fibroblastic si fibrocitar 7. Fibromatoza congenitala apare la nou-nascuti, sugari si copii de varste mici macroscopic - noduli tumorali formati din tesut mezenchimatos bogat in fibroblaste 8. Histiocitomul fibroxantomul, histiocitomul fibros se dezvolta in tesuturile moi, ca tumora unica, rar multipla, de dimensiuni reduse, bine circumscrisa microscopic este alcatuita din fibre fascicule si grupuri de celule de tip histiocitar si fibroblastic, precum si macrofage cu continut lipidic fibrele de colagen sunt absente fibrele de reticulina sunt intotdeauna prezente tumora este bine vascularizata Tipuri de histiocitom 1. Fibroxantomul atipic 2. Xantomul - apare ca o tumora unica sau multipla, in care histiocitele acumuleaza esteri de colesterol 9. Mixomul Tumora mezenchimala constituita dintr-un tesut conjunctiv mucoid, asemanator cu acela al gelatinei Warton din cordonul ombilical, fara corespondent in tesuturile adulte Se dezvolta din elemente mexzenchimale nediferentiate pluripotente

Localizare- frecvent tesutul subconjunctiv subcutanat si pielea, fasciile intermusculare, aponevrozele, tesutul conjunctiv subperitoneal, oasele maxilare, san, cord Macroscopic Tumora unica, rotunda sau lobulata Uneori poate ajunge la dimensiuni considerabile in tesuturile moi profunde Tumora este neincapsulata, delimitata sau infiltrativa in tesuturile inconjuratoare Frecvent recidiveaza dupa extirpare chirurgicala Consistenta - moale Pe sectiune aspect edematos-translucid, uneori cu zone chistice si zone hemoragice Microscopic Celule rare, de forma stelata sau fuziforma, cu prelungiri lungi, subtiri, aparent anastomozante, raspandite intr-o substanta fundamentala amorfa, mucoida, bogata in mucopolizaharide, in special acid hialuronic, etacromatica la coloratia cu tionina si albastru de toluidina

10. Tumorile cu celule gigante se intalnesc la nivelul tendoanelor (tumora cu celule gigante a tecilor tendinoase) , maxilarelor, gingiei(epulis gigantocelular), sinovialei Tumora cu celule gigante tendinoaponvrotica Formatiune de aspect tumoral dezvoltata din tecile tendinoase, aponevroze si tesuturile sinoviale Este localizata mai ales la degete si la articulatia pumnului, sau in orice regiune a corpului unde exista tendoane si tesuturi sinoviale Macroscopic Dimensiuni- 2-5 cm Este delimitata sau difuza Microscopic - este constituita din celule conjunctive de tip fibroblastic numeroase histiocite care capata forme variate- rotunde, ovale, poligonale, si care uneori pot contine granule de hemosiderina celule xantomatoase celule gigante multinucleate vascularizatia- variabil de bogata fibrele de colagen dar mai ales de reticulina sunt abundente 11. Tumora cu celule granulare- mioblastomul cu celule granulare Localizare limba, buze, tub digestiv, musculatura extremitatilor si trunchiului; rar- plaman, laringe, vezicula biliara Macroscopic Caracter nodular, cu diametru de 1-2 cm La sectionare- culoare galbuie Microscopic este constituita din: Plaje si cordoane de celule mari, rotunde si poliedrice, cu citoplasma abundenta, granulara cu nucleul mic, localizat de obicei in centrul celulei Tesut fibro-conjunctiv, care inconjoara cordoanele de celule tumorale si in care se gasesc si vase sanguine Tumorile maligne Denumire sarcoame apar frecvent la varste tinere Macroscopic adeseori, ating dimensiuni mari pe sectiune aspect particular de carne de peste frecvent prezinta hemoragii intratumorale Microscopic parenchimul tumoral bogat celular stroma- este redusa sau absenta vasele sarcomatoase sunt lipsite de pereti proprii- circulatia sangvina se face prin lacune vasculare, delimitate de chiar celulele tumorale Metastazele se produc pe cale sanguina (exceptie- sarcoamele sinoviale si sarcoamele tesutului limfoid care metastazeaza si pe cale limfatica) Fibrosarcomul este tumora maligna a tesutului conjunctiv, frecvent este dezvoltata la nivelul tesutului subcutanat, partilor moi ale extremitatilor si trunchiului. mai rar gat si cap, retroperitoneal, in mezenter, mediastin, tendoane, fascii, oase, periost Macroscopic este neincapsulata, circumscrisa sau infiltrativ, cu zone intinse de necroza si hemoragie. Microscopic

 apar celule tumorale de tip fibroblastic O cantitate variabila de fibre de colagen si de reticulina Formele variaza dupa gradul de diferentiere: 1. Forma diferentiata celulele sunt foarte asemantoare fibroblastelor normale, cu rare atipii, cu mitoze in numar redus; tumora contine o mare cantitate de fibre de colagen; crestere lenta 2. Forma slab diferentiata- celulele de tip fibroblastic sunt alungite, dar cu monstruozitati, cu mitoze mai frecvente si o cantitate redusa de fibre; evolutia este mai rapida si mai maligna 3. Forma nediferentiata celulele neoplazice sunt de marime inegala, cu numeroase monstruozitati si atipii, mitoze atipice frecvente si fibre in cantitate foarte redusa; prezinta un grad foarte mare de malignitate. Forme particulare de fibrosarcom: 1. mixosarcomul - prezint aceleai localizri ca mixomul, dar prezint o celularitate mult mai bogat, cu zone celulare compacte n care particularitile stromei se pierd Celulele umorale prezint frecvente monstruoziti, atipii celulare i nucleare. Diagnosticul diferenial cu liposarcoamele bogate n zone mixoide este foarte dificil i cere examinarea mai multor teritorii din tumora 2. sarcomul alveolar- este o form particular, mai rar, de sarcom al esutului conjunctiv, n care celulele neoplazice se dispun n grupuri compacte, delimitate de septuri conjunctive. Histogeneza lor nu este nc precizat. 3. mezenchimomul malign- este un neoplasm constituit din dou sau mai multe componente mezenchimatoase maligne distincte, pe lng componenta fibrosarcomatoas. Componentele mezenchimale pot fi nedifereniate sau cu grade diferite de difereniere, de tip mixoid, liposarcom, rabdomiosarcom, osteosarcom, condrosarcometc, care reflect potenialul multilateral de difereniere al celulelor mezenchimatoase. Absena total a esutului epitelial deosebete aceast tumoare de carcinosarcom. 4. histiocitomul malign - fibroxantomul malign, histiosarcomul se dezvolt predominant n prile moi periferice superficiale probabil de origine histiocitar. histologic are caractere polimorfe, cu predominana celulelor de tip histioreticular care prezint frecvente monstruoziti i mitoze atipice; mai sunt prezente, ntr-o proporie variabil, celule xantomatoase i celule gigante, unele multinucleate. fibrele de reticulin sunt n cantitate redus, iar cele de colagen extrem de rare, caracteie care difereniaz aceasta tumoare de sarcomul polimorf 5. sarcomul cu celule clare (localizat la nivelul tendoanelor si aponevrozelor). localizare- mai ales n regiunea genunchiului i regiunea tarsian, este puternic aderent de tendoane i aponevroze. microscopic este constituit din grupuri i fascicule de celule rotunde sau fuziforme, cu citoplasm palid colorat i nucleu cu cromatina fin dispersat i cu nucleol bine vizibil Tumorile benigne ale tesutului gras I. LIPOMUL este tumora benign a esutului gras adult. se prezint ca proces tumoral dezvoltat din lipoblaste i lipocite localizrile obinuite sunt: esutul celulo-adipos subcutanat i esuturile moi profunde, esutul gras retroperitoneal i perirenal, mezenter i epiploon, glanda mamar, mediastin i mult mai rar - plmn, ficat, rinichi, uter, intracranian, glandele salivare, timus. poate fi unic sau multipl (circa 7% din cazuri). unele lipoame au o dezvoltare simetric, mai ales n regiunea cervical i axile, sau o dispoziie sistematizat sub forma de tumori multiple, dezvoltate pe traiectul nervilor periferici (neurolipoame) i asociate sau nu cu leziuni de neurofibromatoz. Macroscopic incapsulat i bine delimitat, nodular sau lobulat, uneori pediculat. pot prezenta prelungiri care ptrund n esuturile moi nconjurtoare. culoare glbuie i consisten elastic iar pe seciune apare esutul gras Microscopic, lipomul este constituit din: celule grase de mrime inegal, nucleu unic periferic, citoplasm n cantitate redus, sub form lamelar, situat la periferia celulei; corpul celular este ocupat de o vacuol lipidic voluminoas (grsimi neutre). Pe lng asemenea celule grase adulte, tumora poate conine lipoblaste n diferite stadii de evoluie care prezint citoplasm evident, cu vacuole lipidice mici nucleu adesea central. Celulele grase sunt adesea dispuse n lobuli separai de septuri fibroconjunctive. Vasele sanguine sunt rare i mici.

Forme particulare de lipom 1. Lipomul intramuscular, lipomul infiltrativ au caracter infiltrativ in masele musculare si trebuie diferentiat de liposarcom, criteriul major fiind lipsa atipiilor celulare 2. Fibrolipomul contine tesut fibroconjunctiv abundent 3. Mixolipomul- cu componenta mixoida 4. Angiolipomul exista o componenta angiomatoasa 5. Angiomiolipomul renal HAMARTOM- alcatuit din tesut gras, formatiuni vasculare cu perete bine constituit si fibre musculare netede 6. Lipomul congenital lipomatoza, lipomul fetal Apare in primele luni de viata Tumora unica sau multipla (lipomatoza) Localizare subcutanata, periarticulara sau intracraniara 7. Lipomatoza difuza Apare in special la copii Se prezinta ca o infiltrare difuza de tesut gras adult Localizare trunchi si extremitati II. HIBERNOMUL Lipomul brun, lipom lipoblastic sau embrionar este mai frecvent la adult. localizrile obinuite sunt n mediastin, regiunea interscapular, axil, regiunea cervical, corespunznd n general sediului obinuit al reminiscenelor de esut gras brun ntlnite la om. Macroscopic - se prezint ca o tumoare unic, ncapsulat, lobulat, adesea voluminoas, de culoare brun-glbuie. Microscopic este constituit din lobuli de dimensiuni diferite, formate din celule mari, sferice, ovoidale sau poligonale, cu nucleu central, rotund i cu citoplasm spumoas, cu numeroase granule lipidice mici, brune, bogate n lipocrom. Lobulii tumorali sunt separai prin septuri conjunctive fine. tumora este bine vascularizat. Hibernomul este o tumoare benign i nu are un echivalent malign, dei sunt autori care au descris i hibernoame maligne Tumorile maligne ale tesutului gras LIPOSARCOMUL este o tumoare malign rar, dezvoltat din celulele esutului adipos sau din celulele mezenchimale pluripotente. se ntlnete aproape exclusiv la adult i la vrste naintate, la copii prezena lui fiind cu totul excepional. localizare - oriunde exist esut conjunctivo-adipos, dar mai obinuite sunt localizrile la nivelul extremitilor, mai ales a celor inferioare, trunchiului i retroperitoneal; mult mai rar este localizarea n mediastin, glanda mamar, os i meninge. Macroscopic unic, foarte rar multipl, lobulat sau nodular, aparent bine delimitat sau chiar incapsulat, dar de fapt ntotdeauna infiltrativ, cu focare tumorale rspndite n esuturile peritumorale. ajunge frecvent la dimensiuni mari, iar n cazul liposarcomului retroperitoneal, chiar la dimensiuni gigante. la sectionare - are un aspect neuniform, datorit variaiilor structurii histologice prezentnd zone albicios-glbui, altele slab rocate, crnoase, zone cu caracter gelatinos, focare de necroz i hemoragie; uneori prezint zone chistice. Microscopic structura liposarcomului variaz n funcie de gradul de difereniere celular (a celulelor lipoblasto-lipocitare) i de asocierea cu alte tipuri de proliferri tumorale rezultate prin diferenierea divergent a celulelor mezenchimale de origine. caracteristic- prezena de lipoblaste i lipocite, mrimi i forme diferite- rotunde, poligonale, stelate, alungite cu coninut gras variabil de abundent, colorabil cu Sudan III i Scharlach R nuclei voluminoi, cu numeroase atipii i monstruoziti, precum i mitoze atipice. Forma diferentiata- celulele adipoase au un grad mare de diferentiere si continut lipidic bogat, asemanator adipocitelor Forma nediferentiata predomina celulele nediferentiate si slab diferentiate, frecvent cu aspect de lipoblaste, cu citoplasma slab vacuolizata sau spumoasa. Malignitatea si evolutia liposarcoamelor difera in functie de gradul lor de diferentiere: liposarcoamele difereniate recidiveaz local dar metastazeaz numai rareori i tardiv, liposarcoamele nedifereniate recidiveaz i metastazeaz precoce i frecvent. majoritatea metastazelor pstreaz caracterele neoplaziei primitive, dar uneori predomin diferenierea ctre alte forme de sarcoame conjunctivo-mezenchimatoase. Tumorile benigne ale tesutului cartilaginos CONDROMUL tumora benign format din esut cartilaginos. se poate dezvolta din condrocite, celule periostale, fibroblaste, incluziuni cartilaginoase ectopice. se ntlnete ntre 1050 de ani, cu excepia osteocondromatozei multiple care apare i la vrste mai mici.

localizrile obinuite sunt n ordine descrescnd a frecvenei: falangele minii i oasele metacarpiene, falangele piciorului i oasele metatarsiene, coastele, vertebrele, oasele lungi ale membrelor (femur, tibie, peroneu). La oasele lungi, condromul se dezvolt ndeosebi n regiunea metafizei, n legtur sau n imediata vecintate a liniei de cretere epifizo-diafizare. localizrile extraosoase sunt foarte rare, interesnd mai ales plamanul. Tumora poate fi unic, dar sunt i forme tumorale caracterizate prin dezvoltarea de condroame multiple i denumite condromatoze.

Macroscopic, condromul se poate forma i dezvolta la suprafaa osului, uneori fiind ataat de acesta printr-un pedicul (eccondrom) sau se dezvolt intraosos (encondrom). majoritatea condroamelor sunt considerate ca malformaii produse printr-o cretere excesiv de esut cartilaginos i nu ca tumori adevrate. are caracter nodular, form rotund sau lobulat, poate ajunge la dimensiuni foarte mari; este bine delimitat de esuturile nconjurtoare, dar inconstant ncapsulat. consistena este ferm. Pe seciune prezint un carater lobulat, cu noduli multipli separai incomplet prin septuri fibroconjunctive; insulele de esut cartilaginos au un aspect sticlos-albstrui; se pot gsi i zone hemoragice sau transformri chistice (n zonele cu caracter mixoid). Microscopic majoritatea condroamelor sunt formate din esut tumoral de tipul cartilajului hialin, mai rar de tipul cartilajului fibros, dispus n lobuli separai incomplet prin septuri fibroconjunctive, bogat vascularizate. n general, esutul tumoral este paucicelular iar densitatea celular variaz de la o zon la alta a tumorii; n cuprinsul insulelor de esut cartilaginos tumoral, poriunea lor central este mai srac celular i mai bogat n substan fundamental, pe cnd zona periferic este mai bogat celular. Celulele tumorale au o distribuie neregulat n comparaie cu cartilajul normal i sunt mai mari i de forme mai neregulate dect condrocitele obinuite, citoplasm - eozinofil, cu vacuole i cu coninut n glicogen i grsimi. frecvent se gsesc mai multe celule ntr-o capsul cartilaginoas. substana fundamental intercelular are caracter condroid hialin sau fibro-hialin, coninnd i fibre elastice. Forme particulare de condrom 1. Osteocondromatoza multipl - afeciune ereditar, cu tumori dezvoltate mai ales la oasele lungi ale membrelor i la omoplat. 2. Gondroblastomul benign este ntlnit mai ales la oasele centurii pelvine, mainii i piciorului. este bogat celular, cu celule rotunde sau poligonale relativ uniforme, printre care se gsesc celule gigante multinucleate, izolate sau grupate. substana fundamental este n cantitate redus, n cuprinsul tumorii se gsesc i zone cu caractere obinuite condromatoase, bogate n substan fundamental. este caracteristic prezena de zone de necroz i focare de calcifiere n curprinsul tumorii. inconstant, se gsesc i zone mixoide. Evolutia condromului este benign. rareori, encondroamele invadeaz vasele, iar esutul tumoral crete intravascular sub form de cordoane, uneori de dimensiuni impresionante, n asemenea cazuri, observandu-se chiar formarea de metastaze, care ns involueaz spontan n contrast cu evoluia metastazelor tumorilor maligne. Uneori poate apare transformarea malign a condromului. Tumpro maligne ale tesutului cartilaginos CONDROSARCOMUL este o tumora rar. 10% cazuri se formeaz prin transformarea malign a unor tumori cartilaginoase benigne. localizrile osoase sunt cele mai frecvente, dezvoltndu-se mai ales n oasele lungi ale membrelor, coaste, oasele centurii pelviene i scapulare. la nivelul oaselor se pot dezvolta n partea central (medular) sau periferic (periostal). este constituit din zone cu caracter cartilaginos, asociate adesea cu zone mixomatoase i zone de calcificare i osificare. Mai pot apare zone cu degenerare chistic i zone de necroz. Microscopic prezint densitate celular mare, celule multinucleate, nuclei mai voluminoi, hipercromatici, cu atipii i mitoze atipice. Dup caracterele microscopice i evolutive se descriu:

1. 2.

condrosarcoame cu mare malignitate, n care exist un accentuat polimorfism celular, cu nuclei atipici i celule gigante condrosarcoame cu malignitate slab n care atipiile snt foarte rare i reduse, au o malignitate mai redusa, cu metastaze tardive, supravietuirea ajungand pana la 20 de ani

Forme particulare de condrosarcomul 1. Condrosarcomul mezenchimatos se caracterizeaza prin predominana de zone compacte constituite din celule mici nedifereniate, poliedrice sau fuziforme, cu citoplasm clar i nuclei mici, hipercromi, i prin prezena de zone cu difereniere stromal condroid. 2. Condrosarcomul juxtacortical se dezvolt la nivelul suprafeei externe a osului i este format din esut cartilaginos bine difereniat, cu zone de osificare encondral. Tumorile benigne ale tesutului osos OSTEOMUL este o tumora mai rar, format din esut osos compact sau spongios. localizrile obinuite sunt la oasele cutiei craniene i mai rar la vertebre, omoplat, oasele centurii pelviene i oasele lungi. extraosos se poate ntlni n prile moi i plmn. Macroscopic, la nivelul oaselor se dezvolt ca exostoz i enostoz, unic sau multipl, de dimensiuni mici, rotund sau oval, cu suprafa neted i consisten dur. Osteomul oaselor craniului este, n general, de tip compact, Osteomul oaselor lungi este de tip spongios. Microscopic, osteomul de tip compact este format din lamele osoase dispuse concentric, paralele cu suprafaa osului i este acoperit la suprafa de esut periostal sau cartilaginos. Lamelele osoase au structur haversian, dar cu un aranjament neregulat. osteomul de tip spongios este format din trabecule osoase, de grosimi i forme variabile, cu un sistem haversian bine dezvoltat; n spaiile largi delimitate de trabeculele osoase se gsete esut conjunctiv, variabil de bogat vascularizat. Forme particulare de osteom 1. Osteomul osteoid se dezvolt sub forma de nodul enostotic de dimensiuni mici (un centimetru), cu localizare posibila n majoritatea oaselor, exceptnd calota cranian. Microscopic este constituit dintr-o poriune central format din trabecule osteoide calcificate inegal i dispuse neregulat, cu celule de tip osteoblastic i osteoclastic, esut conjunctiv bogat vascularizat i dintr-o poriune periferic de os compact reactiv. 2. Osteoblastomul benign (osteomul osteoid gigant, fibromul osteogen) este localizat mai ales la nivelul arcurilor i apofizelor vertebrelor, oaselor lungi ale membrelor, oaselor tarsiene. este o tumora enostotic, de dimensiuni care ajung la 45 cm, adesea respectand corticala osului. Microscopic este constituit din trabecule de esut osteoid, parial calcificat, dar dispuse relativ ordonat, cu numeroase osteoblaste i osteoclaste i, n general, cu o celularitate i vascularizaie bogat, care preteaz la confuzii cu osteosarcomul. 3. Osteoclastomul (tumora cu mieloplaxe; tumora cu celule gigante) este localizat mai frecvent la extremitatea distala a radiusului, la humerus, clavicul, tibie. formaiunea tumoral dezvoltat n zona epifizar determin distrucii osoase, dar cel mai adesea ramne delimitat de prile moi periosoase i esuturile articulaiilor printr-o lam de esut osos. tesutul tumoral, de consisten moale, are o coloraie rocat sau brun cu zone hemoragice i de necroz. Tumorile maligne ale tesutului osos OSTEOSARCOMUL - este tumora malign a esutului osos. Clasificare 1. osteosarcomul osteogen 2. osteosarcomul parosteal 1. Osteosarcomul osteogen i are originea n zona central, medular a oaselor invadnd ulterior celelalte poriuni din os precum i esuturile periosoase. este cea mai frecvent tumora osoas i se ntlnete mai ales la vrstele tinere, cu maxim de frecven ntre 1030 de ani. Dup 40 50 se dezvolt de obicei pe fondul bolii Paget. Predomin la brbai. localizrile principale sunt la extremitatea distal a femurului i extremitatea proximal a tibiei i humerusului; rareori se mai poate dezvolta i n oasele scapulare, ale pelvisului, mandibul sau alte regiuni ale scheletului osos. Osteosarcomul se nsoete de creterea nivelului seric al fosfatazei alcaline.

Osteosarcomul osteogen Macroscopic aspect albicios sau rocat i hemoragic, consisten moale sau cu prezena de zone indurate de ntinderi variabile n raport cu cantitatea de esut osos i osteoid neoformat. Microscopic este caracteristic asocierea de plaje celulare sarocomatoase fuziforme, uneori cu atipii i monstruoziti accentuate, cu neoformarea de esut osos i matrice osteoid de ctre celulele tumorale. cantitatea de esut osos i osteoid difer de la o tumoare la alta precum i n cuprinsul aceleiai tumori in unele forme este remarcabil frecvena de celule de tip osteoblastic (osteosarcoame osteoblastice). in alte cazuri esutul sarcomatos bogat celular cu numeroase atipii este lipsit de esut osos i osteoid sau acestea sunt in cantitate extrem de redus, predominnd caracterul osteolitic (osteosarcom osteolitic) 2. Osteosarcomul parosteal(osteosarcomul juxtacortical, sarcomul parosteal osifiant) - este o tumora osoas mai rara, cu origine la suprafaa extern a osului. - este ntilnit n special la adultul tnr n a 3-a i a 4-a decad de viaa. Localizare - cu predilectie la diafiza oaselor lungi, predominnd n poriunea inferioar a diafizei femurale; - mai rar poate fi ntilnit la nivelul humerusului, tibiei, peroneului, radiusului etc Macroscopic - se dezvolt la suprafaa osului ca o tumora circumscris sau lobulata, aderent de corticala osului sau n contiguitate cu aceasta. - invazia n esuturile periosoase i medulara osoas apare n stadii mai avansate de evoluie a bolii. Microscopic prezint un grad foarte accentuat de difereniere. este constituit din trabecule osoase, cu difereniere marcat, ntre care se gsete un esut bogat celular, fibromatos, cu insule cartilaginoase. celulele tumorale sunt relativ monomorfe fr atipii sau cu aipii reduse i cu rare mitoze. in zonele de invazie frecvena i intensitatea atipiilor sunt mult mai accentuate. Malignitatea osteosarcoamelor nu este dependent n general de gradul de difereniere a esutului neoplazic; osteosarcoamele osteogene prezint malignitatea cea mai ridicat, osteosarcoamele parosteale au o malignitate mai redus. Osteosarcorul primitiv extraosos este o tumor rar. diagnosticul se bazeaz pe urmtoarele trei criterii: 1. uniformitatea esutului tumoral 2. producerea de esut osos sau osteoid malign de ctre esutul sarcomatos; 3. excluderea originii osoase. diagnosticul diferenial - cu miozita osifiant. prezint un grad ridicat de malignitate. Tumorile benigne ale tesutului muscular MIOMUL este tumora benign a esutului muscular. Nomenclatura miomul format fibre musculare netede este denumit - LEIOMIOM miomul format din fibre musculare striate - RABDOMIOM. Leiomiomul este cea mai frecvent tumora muscular. este localizat n organele care conin esut muscular neted i mai ales n peretele uterin (miometru), stomac, esofag, intestin, prostat, vezic urinar, ovar, plman. se poate dezvolta i n prile moi din fibrele muscuare netede din peretele vaselor i din hipoderm. tumora este unic, sau, ca n peretele uterin, multipl. dimensiunile sale variaz de la 13 cm, ca n hipoderm, pn la dimensiuni gigantice, ca n localizarea uterin. Macroscopic, leiomiomul: are caracter nodular, este rotund incapsulat sau bine delimitat de esuturile nconjurtoare; uneori este pediculat (unele leiomioame uterine subseroase i submucoase, leiomiomul bronic). n localizarea uterin se poate dezvolta subseros, intramural i submucos. consistena tumorii este ferm, cu excepia leiomiomului intens edemaiat, care are o consisten mai sczut.

 pe seciune - culoare glbuie sau glbui-rozat, cu numeroase vrtejuri formate de dispoziia particular a fasciculelor de fibre musculare. masa tumoral mai poate prezenta zone de necroz, transformri chistice (postnecrotice), zone hemoragice, hialianizri i focare de calcificare. Microscopic leiomiomul este format din fibre musculare netede de dimensiuni diferite att faa de cele normale ct i de la o tumora la alta sau de la un cmp microscopic la altul. fibrele musculare tumorale au nuclei alungii, cu capetele rotunjite. celulele musculare sunt dispuse n fascicule care au orientri foarte diferite i ntmpltoare, adesea formnd vrtejuri, astfel c suprafaa de seciune surprinde de obicei att fibre secionate longitudinal ct i altele secionate transversal. caracterele celulare constituie criteriul esenial pentru stabilirea diagnosticului i n special relativa uniformitate a celulelor cu absena atipiilor, monstruozitilor i mitozelor atipice. Forma particulara LEIOMIOMUL EPITELIOID (leiomioblastomul) ntilnit mai ales la nivelul tractului digestiv i numai rareori la nivelul bronhiilor, mezenterului, epiploonului. este constituit din plaje de celule musculare mici, poligonale sau ovale, rareori voluminoase i uneori cu aspect epitelioid. caracteristic citoplasma clara sau slab eozinofila, cu nuclei rotunzi situai n centrul celulelor sau la periferie. stroma tumoral este redus la rare septuri conjunctivo-vasculare subiri i o reea de reticulin care delimiteaz trabecule i de cuiburi de celule tumorale. stroma poate fi edematoas, iar n unele cazuri hialin. Evoluie benign sau malign, dei caracterele microscopice sunt aceleai. RABDOMIOMUL este o tumora foarte rar, ntlnit mai ales n miocard i foarte rar n plmn, limb sau n alte organe. natura tumoral a rabdomiomului este contestat de majoritatea autorilor, el fiind considerat o formaiune malformativ congenital, de tipul coristomului sau hamartomului, cu excepia, probabil, a rabdomiomului limbii care este o tumora adevrat. Macroscopic se prezint ca un nodul de dimensiuni reduse, n jur de 12 cm, bine delimitat Microscopic este format din fibre musculare striate, mai mari decat cele normale, aparent tumefiate, anastomozate ntre ele, ca n tumorile miocardice, sau individualizate, ca n celelalte localizri. Tumorile maligne ale tesutului muscular I. LEIOMIOSARCOMUL este o tumora rar in contrast cu frecvena leiomioamelor benigne. se poate dezvolta din leiomioame preexistente sau de la nceput ca tumori maligne. localizrile obinuite sunt cea uterin i digestiv, dar poate apare oriunde n prile moi i n peretele vaselor. Macroscopic bine circumscris - ca n localizarea uterin i prile moi profunde ale extremitilor slab delimitat i infiltrativ - ca n localizarea retroperitoneal. Microscopic este format din celule alungite, aranjate n fascicule, eventual cu dispoziie palisadic, precum i din celule mai slab difereniate, polimorfe, cu monstruoziti, uneori de talie gigant. II. RABDOMIOSARCOMUL este tumora muscular malign cea mai frecvent. localizrile cele mai importante sunt n muchii striai dar poate apare i n alte regiuni sau organe n care se gsete sau nu esut muscular striat: vezica, prostata, uretra, uterul, vaginul, bronhiile, limba, nazofaringele etc. Macroscopic, tumora este infiltrativ i distructiv, putand ajunge la dimensiuni foarte mari. Frecvent prezint zone ntinse de necroz i hemoragii. Evolutia - grava, cu metastaze frecvente , mai ales sanguine, si mai rar limfatice

Forme histopatologice 1. rabdomiosarcom pleiomorf - cel mai frecvent, cu accentuat polimorfism celular, numeroase celule de tip rabdomioblastic i frecvente celule gigante, monstruoase, unele de tip sinciial, care conin miofilamente intracitoplasmatice, adesea cu caracter striat; mitozele atipice sunt frecvente. 2. rabdomiosarcomul embrionar - predomin celulele mezenchimale nedifereniate, printre care se gsesc rabdomioblati cu variate grade de difereniere. 3. rabdomiosarcomul alveolar - este caracterizat prin dispoziia celulelor tumorale n grupuri separate de esut conjunctiv Tumorile benigne vasculare - ANGIOAME

Tumorile vaselor sanguine HEMANGIOAME Tumorile vaselor limfatice LIMFANGIOAME HEMANGIOMUL majoritatea hemangioamelor nu mai sunt considerate tumori adevrate, ci malformaii cu aspect tumoral. Cele mai multe sunt prezente nc de la natere. localizri multiple: piele i prile moi, buze, ficat, plman, creier, rinichi, oase etc. Macroscopic unic sau multipla, eventual difuz dimensiuni care variaz de la caiva milimetri pan la forme gigante, care afecteaz poriuni ntinse dintr-un organ sau o regiune a corpului. poate fi bine conturat i delimitat, dar alteori are un caracter infiltrativ. culoare roie vie sau cianotic, dup cum conin sange arterial sau venos. Clasificare - in functie de caracterele microscopice - hemangiomul 1. capilar, 2. cavernos, 3. venos, 4. racemos Hemagiomul capilar este constituit microscopic din vase capilare alungite sau rotunde, dilatate sau colabate, cu coninut sanguin sau goale, tapetate de celule endoteliale cuboidale sau alun gite i turtite. ntre capilare se gsete o strom fibro-conjunctiv, srac, coninand celule mezenchimale i, inconstant, limfocite. Cand esutul fibro-conjunctiv este abundent, tumora capt caracter de angiofibrom. Hemangiomul cavernos este format din spaii vasculare largi, neregulate, care comunic ntre ele, cu pereii formai din esut fibroconjunctiv, tapetai pe faa intern de celule endoteliale. In stroma fibroconjunctiv se gsesc celule conjunctive difereniate i nedifereniate precum i limfocite, dar adesea septurile conjunctive sunt intens fibrozate i srac celulare Angiocheratomul este o varietate de hemangiom cavernos n care lumenele vasculare sunt localizate n partea superioar a papilelor dermice, n contact imediat cu epidermul, care este ngroat i prezint acantoz i hipereheratoz. Apariia trombozei n hemangiome poate produce adesea nnegrirea tumorii, care s fie astfel greit interpretat drept un melanom. Hemangiomul venos este format din vase de tip venos, de mrimi diferite, n stroma fibroconjunctiv se gsesc fibre musculare netede i celule grase. Hemangiomul racemos (cirsoid, arterial) este format din vase de tip arterial i venos, cu peretele ngroat. este considerat un proces malformativ. Angiomiomul (leiomiomul vascular) este localizat ndeosebi n regiunea gleznei i articulaia minii, mic nodul format din vase sinuoase, cu peretele ngroat i nconjurat de o mas circular de fibre musculare netede. Hemangiomul sclerozant apare ca un nodul dermic, adesea pigmentat. este considerat ca un proces reactiv, asemntor ca structur cu histiocitomul i dermatofibromul. Microscopic este constituit din vase mici, numeroase, fibre colagene, fibroblaste i histiocite, unele coninnd hemosiderin. Hemangiomatoza generalizat const din numeroase ectazii vasculare hemangioatoase, localizri multiple tisulare i viscerale. se ntlnete n afeciuni congenitale ca telangiectazia congenital, sindromul Sturge-Weber Hemangiomul intramuscular o form particulara de hemangiom, datorit caracterului su infiltrativ n esuturile musculare. Microscopic are caracter de hemangiom capilar, dar vasele neo-formate disociaz fibrele musculare printre care ptrund i se dezvolt. Hemangiopericitomul Definitie = este o tumora vascular n care proliferarea vascular se asociaz cu proliferarea de pericite. Localizare cel mai frecvent n esuturile moi superficiale, mai rar - retroperitoneal, n peretele cavitii bucale, uter, oase, ficat, creier etc. Macroscopic

mrimi foarte variate aparent este bine delimitat de esuturile nconjurtoare, uneori chiar parial ncapsulat, dar de fapt, de cele mai multe ori, are limite imprecise i caracter infiltrativ. Microscopic canale vasculare, mai ales de tip capilar, nconjurate de cmpuri ntinse celulare formate din pericite; pericitele - celule rotunde sau alungite, cu citoplasm srac i nucleu relativ voluminos.

In hemangiopericitom - impregnaia pentru reticulin arat: delimitarea formaiunilor vasculare de celule din jur n cuprinsul cmpurilor de pericite prezena de fibre de reticulin. existena fibrelor de reticulin rspndite printre celulele tumorale constituie un criteriu de diagnostic diferenial cu inflitrrile carcinomatoase perivasculare. Evolutie - poate recidiva dup extirparea chirurgical. Hemangioendoteliomul benign este o variant de hemangiom capilar . se ntlnete mai frecvent la copil Microscopic plaje i cordoane de celule endoteliale lumene vasculare mici, tapetate cu endotelii, dispuse uni-sau pluristratificat. pe cmpuri ntinse, celulele endoteliale sunt cubice sau nalte, adesea n form de rachet, prinse de peretele vascular printro prelungire citoplasmatic. Tumora glomic (glomangiomul) tumora vascular solitar, nodular, de dimensiuni mici, localizat la extremiti, predominant subungheal. produce dureri vii, fulgurante. deriv din glomusul normal care este o formaiune vascular neuromusculara de legtur ntre micile arteriole i venule; asemenea formaiuni fac parte din componena unturilor arterio-venoase. Microscopic prezinta o structur complex, fiind format din vase, elemente musculare i nervoase n diferite proporii; vasele de tip capilar sunt anastomozate i nconjurate de plaje, lobuli i grupe de celule cu aspect epitelioid, clare, uniforme, asemntoare celor din me- dia muscular a peretelui arterial ntre plajele i grupurile de celule neoplazice se gsete o strom redus care ns poate suferi metaplazie condroid, mai ales in tumorile cu localizri profunde. Tumori glomice multiple localizate mai ales n piele i esutul subcutanat de la nivelul membrelor, microscopic apar cu o structur asemntoare cu aceea a hemangioamelor cavernoase, dar n jurul vaselor se gsesc celule glomice, n numr foarte variabil de la o tumoare la alta; tumorile tind sa se dezvolte grupat. LIMFANGIOMUL este constituit din vase de tip limfatic, care conin limfa. este considerat o malformaie localizat a vaselor limfatice i nu un proces tumoral adevrat. este localizat la piele i n esutul subcutanat, buze, prile moi, limb, retroperitoneal i, mai rar, n unele organe ca ficat, splina etc. Forme particulare 1. limfangiomul capilar 2. limfangiomul cavernos 3. limfangiomul chistic. 4. limfangiomul cu lumene endotelizate i chistice 5. limfangiomatoza sistemica 6. lymphangioma cutis circumscriptum Limfangiomul capilar si cavernos - se aseamn cu hemangioamele corespunztoare, de care se deosebesc prin natura vaselor i coninutul acestora (conin, limf). Limfangiomul chistic se prezint ca o formaiune chistic, multilocular, cu lumene mari, realiznd n ansamblu un aspect de fagure"; chistele conin un lichid clar/ cand apare n regiunea cervical mai este denumit i hygroma chistic. Limfangiomul cu lumene endotelizate i chistice Este localizat n mediastin i retroperitoneal, n vecintatea canalului toracic sau a ramurilor sale. Lumenele endoteliale sunt separate printr-o strom n care se gsesc fibre musculare netede i un numr variabil de conglomerate limfocitare. Se poate complica cu chilotorax. Limfangiomatoza sistemic se ntlnete la copii ca form difuz, care intereseaz o regiune din corp n care exist un exces de vase limfatice, adesea dilatate, determinnd deformarea regiunii respective.

Lymphangioma cutis circumscriptum este echivalentui limfangiomatos al angiocheratomului, fiind format din lumene limfatice dilatate, n contact intim cu epidermul ngroat, n care vasele par ncorporate. Tumorile maligne vasculare ANGIOSARCOMUL (hemangioendoteliosarcomul, hemangioendoteliomul malign) se dezvolt mai ales n prile moi i glanda mamar. tumora este constituit din formaiuni vasculare de tip capilar tapetate cu celule endoteliale atipice, dispuse uni- sau pluristratificat, precum i din mase compacte de celule sarcomatoase cu caracter mezenchimal, histiocitar sau polimorf HEMANGIOPERICITOMUL MALIGN (hemangiopericitosarcomul) este constituit din vase mici, inegale, nconjurate de plaje ntinse formate din celule rotunde, ovale sau alungite, cu numeroase fibre de reticulin ntre ele; spre deosebire de formele benigne, malignitatea se exprim prin atipii celulare i prezena de mitoze atipice. LIMFANGIOSARCOMUL este o tumora rar, are caractere asemntoare cu angiosarcomul, dar vasele conin limf.