Curs 8 Neurologie infantil

Epilepsiile
-sunt denumite i morbus sacer sau comiialiti -definiie->apariia unor crize intermitente de durat diferit rezultate dintr-un sdr.organic cerebral -criza = apariia unor evenimente complexe cu debut i sfrit brusc -criza are ca i mecanism patogenetic o descrcare paroxistic hipersincron excesiv a unei populaii cerebrale -durata crizei variaz de la cteva secunde la 3-5 minute (cel mai frecvent);excepional poate dura ore,zile sau sptmni -poate exista i o simptomatologie intercritic -n funcie de localizarea focarului,criza poate prezenta fenomene motorii,senzitive,senzoriale,vegetative, psihice,cu sau fr pierderea contienei -corespondentul acestor manifestri se evideniaz prin nregistrarea EEG: -prezena vrfurilor indic excitaia neuronal -complexul vrf-und -unda cu pant abrupt -polivrfuri -modificrile EEG apar foarte rar intercritic -frecvena: -este o boal repartizat pe tot globul -exist diferene de statut socio-economic -la aduli->1 % -la copii->4 % (mai frecvent la biei) -acest decalaj se explic prin: - particulariti ale metabolismului creierului de copil dominat de excitabilitate - existena unor forme de epilepsie benigne doar ale copilului -faptul c unele forme de epilepsie rezult din boli metabolice i degenerative grave care afecteaz doar copilul -tratamentul trebuie s stopeze criza deoarece o criz o aduce pe alta -etiologie: a) factori determinani 1) factorul genetic -predispoziia pt.epilepsie determinat de pragului convulsivant care depinde de particulariti ale metabolismului cerebral -manifestarea epileptic este potenial la fiecare om n funcie de propriul prag convulsivant i de factorii care acioneaz asupra lui cu rol de trigger,de ex.la aciunea curentului electric (oc) se declaneaz criza epileptic (aceasta este o modalitate de reacie a creierului) -modificri genetice la nivelul ADN->forma de epilepsie idiopatic 2) factorul organic->prezena focarului epileptic (cicatricea realizat de orice insult anterior) -pt.ca o sechel s fie epileptogen trebuie s existe neuroni lezai anatomic sau funcional;zonele care nu au neuroni nu sunt epileptogene -forme de insult cerebral: encefalopatiile infantile sechelare boli infecioase cu localizare cerebral (dup vrsta de 3 ani) TCC->epilepsia posttraumatic care apare la 2 luni->2 ani de la traumatism,timp necesar pt.maturizarea focarului epileptic tumori esp.supratentoriale care pot apare i la adult->orice criz focal trebuie investigat pt.a exclude un proces expansiv la adolescent sau adult boli cerebro-vasculare->AVC boli metabolice,insuficiena hepatic i renal boli endocrine->hipo/hipertiroidism,diabet zaharat boli metabolice genetice sau eredo-degenerative intoxicaii

factori precipitani ai crizei->!!! fr prezena acestora criza nu se produce -febr,foame,stress -somnul,lipsa de somn,insomnia -ciclul menstrual (epilepsie catamenial)->tratamentul este diuretic -stimularea luminoas intermitent (televizor,calculator)->se poate nregistra EEG n timpul stimulrii luminoase intermitente la diferite frecvene -stimuli sonori specifici individual -lectura -calculul matematic -alcoolul -atingeri tactile ale anumitor zone,specifice individual (prin permeabilitii sinapselor cii respective) ->frunte,organe genitale,baia (epilepsia de imersie aparine epilepsiei reflexe) -!!! trirea crizei poate provoca plcere pe anumite viscere de aceea uneori pacienii i provoac criza -mecanismul fiziopatogenetic->depinde de forma de epilepsie: 1) crize generalizate -focar mezencefalo-diencefalic cu propagarea excitaiei bilateral,egal la ambele emisfere 2) crize focale (pariale simple) -focar frontal cu descrcare localizat->criz focal motorie -focar parietal->tulburri de sensibilitate -focar occipital->tulburri de vedere -focar temporal->tulburri psihice -dac contiena este pstrat->crize pariale simple -dac contiena este abolit->crize pariale complexe 3) crize focale simple generalizate ulterior (secundar generalizate) -excitaia din focar se propag n fraciuni de secund,secunde,minute subcortical n zona mezencefalodiencefalic de unde se repropag n tot cortexul->criza generalizat secundar -focarele trebuie identificate prin: -EEG de suprafa -EEG prin electrozi implantai -metabolismul cerebral al copilului este caracterizat prin hiperexcitabilitate->frecvena crizelor este mai mare;adultul poate s fie n funcie de tratamentul instituit epileptic sau sntos -clinica crizelor epileptogene: a) epilepsii generalizate 1) epilepsii neconvulsivante = absene epileptice (petit mal) ntrerupere a activitii,absen din mediu -pt.cteva secunde (5-30 secunde) devine incontient,nu aude,nu vede,nu simte -nu tie ce s-a ntmplat cu el dar rmne n picioare -frecvena poate fi de 100/zi i determin manifestri psihice -pacientul are ochii fici i privete n gol -paloare/eritem facial -mici mioclonii la nivel palpebral i la nivelul buzei superioare -nu rspunde la stimulii din mediu -aceste crize sunt foarte sensibile la tahipnee ca i modalitate de provocare -apar ntre 3 i 15 ani,rar la adult -la adolescen se pot transforma n epilepsii convulsivante -tratamentul este specific: -medicamente din grupul acidului valproic care sunt enterosolubile (nu trebuie tiate sau zdrobite pt.c astfel acidul gastric le-ar inactiva);doza este de 20-100 mg/kgc -Suximetil 20-50 mg/kgc -la nevoie (cazuri rebele) acestea se pot asocia 2) epilepsii convulsivante = crize tonico-clonice generalizate (grand mal) -mioclonii (fraciuni de secund->secunde) -pacientul emite brusc un sunet anormal determinat de contracia diafragmului nsoit de eliminarea brusc a aerului -devine incontient i se prbuete
b)

-intr n contracie tonic general,iniial n flexie,ulterior n extensie,cu durata de 30-40 secunde, bolnavul fiind i n apnee -urmeaz faza clonic n care apar clonisme generalizate care includ i musculatura feei;dureaz 20-30-40 secunde -pacientul este cianotic, TA,tahicardie, secreiile salivare i bronice cu scurgerea prin gur a unui lichid aerat cu sau fr snge (rezultat din muctura obrajilor,buzei,limbii sau prin sufuziuni sanguine prin staz);pot apare peteii la nivelul feei,ochilor -faza de com postcritic (1-2 minute)se caracterizeaz prin oprirea micrilor,flasciditate,relaxarea sfincterelor i respiraie stertoroas prin relaxarea musculaturii velo-palatine i prin hipersecreii -faza postcritic este caracterizat prin revenirea treptat a contienei n cteva minute dup care urmeaz somnul postcritic care dureaz minute sau ore -la trezire pacientul prezint cefalee i dureri musculare (stare de febr muscular);nu tie ce s-a ntmplat cu el dar poate recunoate faza postcritic anterioar -fiecrei faze i corespunde un anumit tablou electric (EEG) -la copilul mic i la sugar imaturitatea creierului nu permite parcurgerea acestor etape;astfel apare corespondentul crizei majore (doar un fragment din criza grand mal->criz tonic/clonic/ mioclonic) -tratament: -fenobarbital 3-10 mg/kgc -medicamente aparinnd grupului acidului valproic 20-40 mg/kgc -carbamazepin b) epilepsii pariale -semiologia este legat de funcia zonelor cerebrale afectate -crize pariale complexe cu focar temporal/frontal->important simptomatologie psihic: - fenomene deja vu/jamais vu - fenomen de stare de vis - gndire impus - modificri afective->iritaie,depresie critic,euforie critic,halucinaii -simptomatologie de tipul automatismelor: - automatisme psihomotorii - somnambulism care poate fi epileptic,psihogen sau n cadrul disfunciilor legate de somn -tratament: - carbamazepin 25 mg/kgc la copil i 10 mg/kgc la adult - lamoteigin - topamax

Sdr.West
-specific sugarului,cu debut la 3-9 luni -cea mai grav form de epilepsie -cu ct crizele sunt mai mici cu att sunt mai grave -prezint caracteristic triada: crize specifice = spasme infantile -tresrire,flexia membrului superior i a capului i revenirea ulterioar;poate face i extensie -dureaz cteva secunde -apar n somn,la adormire i la trezire -apar n salve de 10-15 retard neuro-psihic(psiho-motor) iniial sau dup apariia crizelor aspect bioelectric particular = hipsaritmie->traseu cu disritmie lent major -diagnosticul precoce este foarte important deoarece efectul terapeutic depinde de momentul instituirii tratamentului;acesta este foarte bun dac se face la sub 1 lun de la debut -dup apariia crizelor apare o pierdere a achiziiilor i tulburri senzoriale corticale (orbire cortical pasager) -etiologie: -cauze de encefalopatie infantil -sdr.neuro-cutanate

-sdr.degenerative -sdr.metabolice -malformaii cerebrale -tratament: -adrenocorticotrofine->ACTH i.m.dozat n funcie de vrst timp de 6 sptmni-8 luni -acid valproic -BZD->clonazepam,nitrazepam -prognosticul: -dac tratamentul este instituit la timp boala remite -se poate transforma n alte forme de epilepsie sau pot rmne sechele

Principii de tratament n epilepsie

a) diagnosticul corect de criz b) diagnosticul etiologic c) terapie medicamentoas de prevenire a recidivelor -se alege medicamentul cel mai potrivit -se ncepe cu o doz medie i se pn la doza maxim -doza optim asigur controlul crizelor i nu determin efecte secundare -dac pacientul nu rspunde la primul medicament se introduce al 2-lea medicament cu scoaterea progresiv a primului (sevrarea poate fi extrem de grav pt.pacient) -n cazuri excepionale se asociaz 2-3 medicamente -80% din cazurile de epilepsie sunt tratabile medicamentos iar n 20% se practic intervenia chirurgical de eliminare a focarului -tratamentul se face ntre 1 i 5 ani de la ultima criz -medicul de familie trebuie s urmreasc hemograma,Ca,Mg,funcia hepatic -specialistul urmrete aspectul EEG al bolnavului,iniial la 1 lun apoi la 3 luni -medicamentele se scot progresiv n luni de zile -pacientul trebuie s fac coala de care mintea lui este capabil -este necesar o corect ndrumare profesional

Statusul epileptic
-apare dac criza este prelungit peste 30 minute sau dac crizele sunt repetate la un interval foarte scurt de timp i bolnavul nu-i mai recapt contiena -dac nu este asistat bolnavul poate s moar -tratament: - protejarea bolnavului ca s nu se loveasc - bolnavul ntors cu capul lateral pt.a elimina secreiile i vrsturile - eliberarea cilor nazale - diazepam i.v.0.5 mg/kgc ncet (produce inhibiia centrilor respiratori) sau diazepam Desitin tub rectal 5,10 mg;efectul diazepamului este de 20 minute dup care se administreaz fenobarbital i.m.10 mg/kgc/24 h n 2 prize - tratamentul depletiv al edemului cerebral->manitol,dexametazon - dup ce iese din status->medicamentul antiepileptic cel mai potrivit