Una Gua para Padres y Profesionales

LO BASICO DE LA RESPIRACION
Cuidados Respiratorios para Nios con Atrofia Muscular Espinal

Serie Cuidados AME

ndice
Introduccin a Cuidados Respiratorios
Qu significa el Cuidado Respiratorio? Por qu el cuidado respiratorio es tan importante en AME? Cmo respiramos normalmente? Cmo respiran las personas con AME?
Respiracin abdominal Pecho campaniforme Pecho hundido

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Cules son los problemas respiratorios ms comunes que tienen los nios con AME?
Desarrollo pulmonar disminuido Tos dbil Riesgos de infeccin y pulmona Infecciones virales, VSR (Virus Sinctial Respiratorio) Problemas de deglucin, aspiracin Problemas de sueo, hipoventilacin

Elementos del Manejo de los Cuidados Respiratorios en AME

#1: Valoracin, Evaluacin y Seguimiento #2: Ejercicios Respiratorios para el Desarrollo de los Pulmones
Resucitador con amb Respirador

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#3: Prcticas de Expectoracin para Limpieza Vas Respiratorias

Mquina para Expectorar Asistencia manual a la expectoracin

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#4: Extraccin de Mucosidad de las Vas Respiratorias y Pulmones (Movilizacin de Secrecin)

Fisioterapia torcica (percusin manual/mecnica) Drenaje postural Ventilador percusivo intrapulmonar (VPI) Oscilacin de alta frecuencia de la pared torcica

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#5: Medicin de los Niveles de Oxgeno

Oximetra de Pulso

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#6: Opciones Ayuda Respiratoria

Manejo respiratorio no invasivo Manejo respiratorio invasivo

Quienes Deberan Leer este Folleto?

Se escribi este folleto para los padres y familias de nios con Atrofia Muscular Espinal (AME). Esta informacin tambin podra ser de gran utilidad para los profesionales quienes tratan con los cuidados de la salud relacionados a AME, y para el pblico en general.

Opciones de Ayuda respiratoria por la noche BiPAP (Bi-level positive airway pressure) Ventilador Mecnico Ventilacin de presin negativa (VPN) Ventilacin a Sorbos (Sipper Vent)

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#7: Cuidados Durante un Resfro

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Mary K. Schroth, M.D.

Associate Professor of Pediatric Pulmonology Director, Pediatric Pulmonology Center Grant American Family Childrens Hospital University of Wisconsin School of Medicine and Public Health

Evaluacin de formacin de mucosidad y movilizacin de secrecin Respirador Ayuda respiratoria Oxmetro de pulso y saturacin de oxgeno 17 Deshidratacin

Prevencin de resfros, VRS

#8: Evaluacin Perioperatoria (Antes y Despus de la Ciruga)

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Panel Expertos Revisin:

Necesidades Especiales de los Nios con AME

AME Tipo I
Ayuda respiratoria Opciones de cuidados respiratorios y decisiones difciles Cuidado respiratorio no invasivo Cuidado respiratorio invasivo con intubacin Cuidado paliativo

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Richard S. Finkel, M.D. Albert M. Freedman, Ph.D. John T. Kissel, M.D. Richard M. Kravitz, M.D. Kristin J. Krosschell, M.A., P.T. Kathryn J. Swoboda, M.D. Editores: Marilyn Weisberg, M.P.H. Lindsey Harle, M.D. Financiamiento: The Angel Baby Foundation y Families of SMA.

AME Tipo II
Cuidados durante un resfro

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AME Tipo III

Conclusin
Resumen de Elementos Bsicos de la Respiracin Acerca de Families of SMA Por ms informacin Equipos respiratorios en casa Por copias de este folleto Descargo de responsabilidad

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Introduccin

Qu Significa el Cuidado Respiratorio?

El cuidado respiratorio trata la funcin y salud de los pulmones, incluyendo la respiracin. Pulmonar significa relacionado a los pulmones. La medicina pulmonar y neumonologa tambin son campos que tratan las enfermedades de los pulmones y del tracto respiratorio. En algunos pases, estas disciplinas son llamadas medicina del sistema respiratorio y medicina respiratoria. Los neumonlogos (especialistas en pulmn) y los terapeutas en cuidados respiratorios ayudan a las personas con problemas respiratorios. Un neumonlogo peditrico es un especialista en pulmones que trabaja con nios.

Por qu el Cuidado Respiratorio es Tan Importante en AME?

Los problemas respiratorios representan la causa principal de enfermedades en los nios con AME. Representan la causa ms comn por la cual mueren los nios con AME Tipo I y AME Tipo II. Las intervenciones de cuidado respiratorio son de vital importancia para la supervivencia y confort de los nios con AME. Como padre, es muy importante que Ud. observe los problemas respiratorios que presenta su hijo. Ud. querr hablar con los doctores, incluyendo el pediatra especialista en pulmones para desarrollar objetivos de cuidados respiratorios personalizados para su hijo. (extraido de Consensus Statement for the Standard of Care in SMA)

Cmo Respiramos Normalmente?

Respiramos utilizando dos grupos de msculos principales: los msculos intercostales y el diafragma. Los intercostales son los msculos que estn entre las costillas. stos ayudan a que la caja torcica se expanda a medida que los msculos llenan (inflan) los pulmones con aire. El diafragma es un msculo circular ubicado en la parte inferior de la caja torcica. El diafragma ayuda a que la caja torcica se mueva hacia abajo, permitiendo que los pulmones se llenen (inflen) con aire. En una respiracin normal, los msculos intercostales y el diafragma trabajan juntos. Al expandir el pecho, estos msculos permiten que los pulmones se llenen de aire durante la inspiracin (cuando inhalamos). El oxgeno en este aire es luego llevado desde los pulmones al resto del cuerpo, a travs del flujo sanguneo. Durante la expiracin (cuando exhalamos) liberamos dixido de carbono, desde los pulmones al exterior.

Ubicacin del msculo del diafragma en relacin a los pulmones.

Cmo Respiran las Personas con AME?

Respiracin Abdominal
Los nios con AME respiran de manera diferente. Los msculos intercostales entre las costillas con dbiles. El diafragma es ms fuerte y se convierte en el msculo principal usado en la respiracin. Con msculos intercostales dbiles, la caja torcica no se expande hacia afuera al respirar. El diafragma, no obstante, permanece fuerte y tira la caja torcica hacia abajo. Esto produce lo que se ve como respiracin abdominalcuando el nio expande el estmago al respirar en vez del pecho.

Cambios Paredes Pecho Normal AME

(Cortesa de M. Schroth, MD)

Pecho Campaniforme
Los nios con AME tambin presentan pecho con forma de campana que son ms anchos en la parte inferior que en la parte superior. Esto sucede porque los msculos intercostales dbiles no ayudan a que el pecho superior se expanda (o salga) normalmente durante la respiracin, y el diafragma tira el pecho y la caja torcica hacia abajo.

Respiracin Abdominal

Pecho Campaniforme

Pecho Hundido o Pectus Excavatum

Los nios con AME tambin desarrollan pectus excavatum. Esto sucede cuando el esternn, el hueso en el medio del pecho, parece estar hundido. Cuando el diafragma tira la caja torcica hacia abajo, el esternn es tambin tirado hacia adentro.
Pecho Hundido o Pectus Excavatum

Cules son los Problemas Respiratorios Comunes en los Nios con AME?
Normalmente, los msculos en la caja torcica son fuertes. Estos permiten que los msculos tomen oxgeno y expelan eficientemente. Con los nios con AME, los msculos dbiles en el trax superior hacen que la respiracin sea mucho ms difcil. En consecuencia, estos nios presentan problemas respiratorios, los que incluyen desarrollo pulmonar disminuido y expectoracin dbil; dificultades con las infecciones en las que se encuentran las infecciones virales y neumonas; problemas de deglucin y aspiracin y problemas de sueo con hipoventilacin.

Desarrollo Pulmonar Disminuido

A medida que los nios crecen, los pulmones deberan continuar creciendo y desarrollando. Con los nios con AME, los msculos intercostales dbiles no ayudan a que los pulmones se desarrollen apropiadamente. Con el tiempo, los pulmones no llegan al tamao normal y los msculos del pecho no llegan a desarrollar la fuerza suficiente que nos gustara tengan.

Expectoracin Dbil
Cuando un nio con AME contrae un resfro, gripe o infeccin respiratoria viral, a menudo presenta un incremento de secrecin (mucosidad) proveniente de la nariz y pulmones. Una expectoracin fuerte ayuda a limpiar estas secreciones y a prevenir obstruccin en las vas respiratorias. Los nios con AME no tienen la suficiente fuerza muscular para realizar expectoraciones fuertes. Con una expectoracin dbil, las secreciones permanecen en los pulmones y comprometen (disminuyen) la respiracin. Cuando los conductos y vas respiratorias se obstruyen, parte de los pulmones puede colapsar dando lugar a lo que se conoce como atelectasia. Los niveles de saturacin de oxgeno (medicin de la cantidad de oxgeno en sangre) tambin pueden bajar. Ver Seccin #7 por ms informacin sobre saturacin de oxgeno.

Riesgo de Infeccin y Neumona

Sin una expectoracin fuerte, las secreciones provenientes de resfros, gripes u otra infeccin viral y las partculas en el aire pueden alojarse en los pulmones. Esto crea un medio propicio para que crezcan las bacterias, lo que podra desencadenar en una neumona. Neumona significa inflamacin o infeccin de los pulmones causada por bacteria o virus. Los nios con AME pueden desarrollar una neumona de varias maneras: A travs de una infeccin respiratoria superior, como un resfro craneal que se convierte en una infeccin respiratoria inferior en los pulmones (neumona). Cuando el nio aspira (inhala) comida o contenido estomacal hacia los pulmones.

Infecciones Respiratorias Virales, VRS

Las infecciones virales pueden llegar a representar peligro de muerte. Un ejemplo es el VRS que son las siglas de virus respiratorio sincitial. Este virus presenta las caractersticas de un resfro comn. Cualquiera puede contraerlo y para la mayora de los nios el VRS no es ms que un resfro fuerte. Sin embargo, para los nios con AME, el VRS puede conducir a que se tenga problemas respiratorios serios, inclusive llegar a la hospitalizacin. Al igual que un resfro comn, el VRS es altamente contagioso y generalmente se da durante la finalizacin del otoo y meses de invierno. Se propaga muy fcilmente de persona a persona y mediante el contacto con cualquier objeto, como juguetes, que estn infectados con el virus. Existe un medicamento en forma de inyeccin, bajo prescripcin mdica, que previene el VRS. Se usa en una reducida cantidad de bebs quienes presentan alto riesgo de hospitalizacin. Como padre, Ud. puede ayudar a prevenir los resfros, gripes y el VRS a travs de hbitos de sentido comn. Estos incluyen una buena higienizacin de las manos de todos los habitantes de la casa; mantener alejado al nio con AME de algn hermano que se encuentre infectado; mantener al nio durante la temporada fra alejado de lugares pblicos con muchedumbre como los centros comerciales y guarderas. Vea la Seccin #1 sobre Valoracin, Evaluacin y Seguimiento por ms informacin sobre inmunizaciones y vacunas; y la Seccin #7: Cuidados Durante un Resfro. Asegrese de hablar con el mdico sobre pautas de tratamiento y prevencin.

Problemas de Deglucin, Aspiracin

Los nios con AME con frecuencia tienen problemas de deglucin, lo que puede causar que al comer aspiren (inhalen) comida y la lleven a los pulmones. Adems, los nios con AME tambin tiene frecuentemente reflujo cido o reflujo gastroesofgico y pirosis. El reflujo cido ocurre cuando un lquido o comida en el estmago que contiene cido vuelve desde el estmago al esfago (conducto de deglucin) y sube a la boca. La pirosis es una sensacin de ardor que va desde el estmago o pecho inferior hasta el cuello. Una deglucin pobre causada por la debilidad de los msculos puede originar el hecho que, mientras respire, el nio inhale el lquido o comida que sube desde el estmago y lo lleve a los pulmones. La comida y otras partculas extraas en los pulmones pueden llevar a la neumona. Cuando la neumona se debe a la aspiracin de comida o lquidos se llama neumona por aspiracin.

Problemas de Sueo, Hipoventilacin

Normalmente, los msculos del cuerpo se relajan durante el sueo, incluyendo los msculos que usamos al dormir. Con los nios con AME la relajacin de los msculos respiratorios puede derivar en hipoventilation. Hipoventilacin significa que la respiracin es muy superficial o demasiado lenta. Los pulmones no estn ingresando (inhalando) el suficiente oxgeno o despidiendo (exhalando) suficiente dixido de carbono. Para satisfacer las necesidades del cuerpo. En AME la hipoventilacin durante el sueo es con frecuencia una de las primeras seales de dificultad respiratoria.

Elementos para el Manejo del Cuidado Respiratorio en AME

Valoracin, Evaluacin y Seguimiento

Recomendamos que todos los padres de nios con AME que hablen con los mdicos acerca de cmo conducir los cuidados respiratorios de los nios. Cada nio es diferente y requiere un plan de cuidados respiratorios propio, con objetivos, incluyendo un plan para cuando se encuentra enfermo. Estos objetivos deben reflejar las necesidades propias del nio como as tambin lo que Ud. piensa es mejor. Tambin deben reflejar lo que es razonable para Ud., como padre y responsable de los cuidados, y para su familia. Los nios con AME necesitan evaluaciones peridicas de los mdicos. Generalmente cada 3 a 6 meses para evaluar la respiracin y ver si existen problemas. Es posible que los nios con AME Tipo III necesiten se los controle con menos frecuencia. Las siguientes recomendaciones son vlidas para los 3 niveles funcionales de AME: los que no se sientan, los que s se sientan y los que caminan. Los que no se sientan deben ser evaluados peridicamente por: * eficacia en la expectoracin. * intercambio de gases, incluye nivel de oxgeno en sangre. * alteraciones (cambios) de la pared torcica. * respiracin durante el sueo, con polisomnografa (estudio del sueo). * habilidad para tragar. * dificultad respiratoria nueva o desconocida.

Los que se sientan deben ser evaluados peridicamente por: * eficacia en la expectoracin. * alteraciones (cambios) de la apud torcica. * respiracin durante el sueo, con polisomnografa (estudio del sueo). * escoliosis. Los que caminan deben ser evaluados peridicamente por: * eficacia en la expectoracin. * funcin pulmonar, con espirometra (prueba de capacidad respiratoria) * otras pruebas basadas en observaciones y sntomas clnicos. Todos los nios con AME deben recibir regularmente las vacunas, apoyo nutricional apropiado, hidratacin y control de reflujo gastroesofgico. Por ms informacin sobre inmunizacin y vacunas, vea las pautas en el sitio de internet de American Academy of Pediatrics en http://www.aap.org. Asegrese de hablar con su mdico acerca de los medicamentos y tcnicas de prevencin que reducen los riesgos de contraer resfros, gripes e infecciones respiratorias, incluyendo el VRS. Tambin vea la Seccin #7 sobre Cuidados Durante Un Resfro.

Ejercicios de Respiracin para el Desarrollo de los Pulmones

Los ejercicios respiratorios, generalmente realizados en casa, ayudan a que un nio con AME desarrolle los pulmones. Estas intervenciones y ejercicios tambin ayudan a que los nios mejoren la capacidad para inflar ms cabalmente los pulmones. Resucitador con Amb El resucitador con amb ayuda en la respiracin. Al colocar la mscara sobre la nariz y boca de su hijo, Ud. le proporciona una inspiracin con la bolsa a medida que el nio inhala. Esto se puede repetir varias veces, por varios minutos. Respirador
Resucitador con Amb

Un respirador se utiliza para ayudar a su hijo a que inhale y exhale. La mquina obliga a que el aire entre a los pulmones a una presin preestablecida y luego saca el aire hacia fuera de los pulmones a una presin tambin preestablecida. Para el desarrollo pulmonar configure el respirador en el modo inhalation only (inhalacin solamente) ajustando el tiempo de exhalacin en 0. Coloque la mscara sobre la nariz y boca del o utilice una boquilla. Con una presin preestablecida, la mquina ayudar entonces a que los pulmones del nio se inflen.
Respirador, conducto y mscara facial Cough assist machine, tubing, and face mask.

Expectoracin y Limpieza de las Vas Respiratorias

La expectoracin (la limpieza de las vas respiratorias) es necesaria para eliminar las secreciones nasales y partcula inhaladas. Ayudar a los nios con AME a que expectoren con ms fuerza previene las infecciones pulmones y otras complicaciones respiratorias asociadas a las secreciones no eliminadas. La expectoracin puede optimizarse con una asistencia mecnica o manual. Respirador (Cough Machine) Un respirador tambin es de gran ayuda para expectorar y limpiar las vas respiratorias. Como se mencion arriba, la mquina empuja el aire hacia los pulmones y luego lo extrae de los pulmones a presiones preestablecidas. Esta accin ayuda a que el nio logre una expectoracin ms parecida a la del un nio sano. Un patrn tpico es descansar 1 a 2 minutos entre sets de 4 a 5 aspiraciones. Ud. puede conseguir un respirador contactndose con un proveedor mdico con previa prescripcin del su mdico. Asistencia Manual a la Expectoracin Manual significa con la mano. En la asistencia manual el padre u otra persona responsable del cuidado ejerce suavemente presin hacia arriba con las manos sobre el abdomen y diafragma del nio a medida que ste expectora. Esto ayuda al nio a mover el diafragma hacia arriba y pueda producir una exhalacin ms fuerte (aspiracin sale). Despus de una asistencia a la expectoracin manual (o mecnica) se debe sacar las secreciones de la boca del nio ya que pueden ser tragadas. Asegrese de pedir a un neumonlogo o terapeuta en respiracin que le ensee cmo hacer la asistencia antes de practicar Ud. con su hijo.
Asistencia a expectoracin con intubacin Respirador

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Extraccin Mucosidad Vas Respiratorias y Pulmones (Movilizacin de Secrecin)

Durante los resfros, la mayora de los nios con AME tiene expectoraciones ms problemticas. No pueden eliminar de manera eficiente las secreciones que se forman en las vas respiratorias. Existen varias tcnicas que ayudan a la movilizacin de secreciones, o extraccin de mucosidad de las vas respiratorias y pulmones. Ests tcnicas incluyen la fisioterapia torcica (ambas manual y mecnica), el drenaje postural, la ventilacin percusiva intrapulmonar (VPI) y la oscilacin de alta frecuencia de la pared torcica..

Fisioterapia Torcica (tambin conocida como Percusin Manual o Mecnica) La fisioterapia torcica es la mejor prctica para la movilizacin de secreciones. Se la practica para aflojar las secreciones de manera tal que se facilite la expulsin. Con la tcnica de percusin manual (palmoteo y vibracin), el cuidador utiliza las manos y la gravedad para ayudar al nio a que afloje las secreciones. Ud. puede utilizar una mscara facial o copas percusoras (palm cups) para suavemente dar palmadas sobre la pared torcica del nio. Pregntele a la persona quien lo provee de estos cuidados si esto es conveniente para su hijo y pdale que le ensee cmo es la tcnica de fisioterapia torcica.
Fisioterapia con copas percusoras

En la percusin mecnica para aflojar las secreciones el cuidador coloca un dispositivo vibratorio sobre el pecho del nio. Es posible que los nios con afeccin severa de AME necesiten diariamente se los asista en la expectoracin mediante la fisioterapia torcica. Otros pueden necesitarla slo cuando estn enfermos.

Mano ahuecada para fisioterapia torcica

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Drenaje Postural En el drenaje postural, el nio es ubicado en posicin inclinada (almohadas y calces ayudan) con la cabeza y trax en posicin ms baja que las nalgas. As, la gravedad empuja las secreciones desde las vas respiratorias inferiores a las vas respiratorias supriores, donde pueden ser extradas por succin o expectoracin. Ventilacin Percusiva Intrapulmonar (VPI) La VPI es una mquina que introduce presin de aire positiva en los pulmones a una frecuencia preestablecida y emite un sonido similar al chuu-chuu de un tren. La medicacin o soluciones salinas son nebulizadas (convertidas en un vapor muy fino) que se transporta con el aire a los pulmones del nio. La presin y frecuencia son preestablecidas a un nivel que es confortable para el nio. Esto agita y afloja las secreciones que se encuentran dentro de los pulmones de manera tal que sea ms fcil para el nio expectorarlas. La VPI es cara y quizs no sea ms efectiva que cualquier otro mtodo ms barato para eliminar lquido de los pulmones, como la fisioterapia torcica. Oscilacin de Alta Frecuencia de la Pared Torcica (Vest Therapy) Este dispositivo se lleva puesto como un chaleco. Este aparato agita y afloja suavemente las secreciones que se encuentran en los pulmones. Es caro y quizs no sea ms efectivo que cualquier otro mtodo ms barato para extraer lquido de los pulmones, como la fisioterapia torcica.
Drenaje Postural

Vest Therapy

Medicin de los Niveles de Oxgeno

Oximetra de Pulso Se puede realizar la medicin oxmetra de pulso (la cantidad de oxgeno en la sangre) mediante el uso de una pinza liviana, simple, similar a una curita que se envuelve alrededor del dedo gordo del pie. Esta medicin le indicar si el nio est eliminando bien las secreciones. Si su hijo tiene en general una respiracin muy dbil, podra ser de gran utilidad que Ud. quiera medir la saturacin de oxgeno (el nivel de oxgeno en sangre) cuando el nio se encuentre bien de salud, de manera tal que Ud. tenga una medicin de referencia. Despus, Ud. puede comparar esta medicin tomada en perodos ms saludables del nio con la medicin tomada cuando est enfermo. Si se tiene 95% o ms, se considera saturacin de oxgeno normal. Por ms informacin sobre oximetra de pulso y saturacin de oxgeno, vea Seccin #7: Cuidados Durante un Resfro.

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Opciones de Ayuda Respiratoria

Manejo de los Cuidados Respiratorios No Invasivos No invasivo significa que no se utiliza ningn dispositivo adentro o que ingrese al cuerpo como parte del proceso de respiracin. Todo se realiza sobre o fuera del cuerpo. Los cuidados respiratorios no invasivos ayuda a que su hijo respire mediante el uso de una mscara de aire sujeta sobre la nariz o sobre la nariz y boca. La mscara est conectada a una mquina que ayuda con la respiracin. Manejo de los Cuidados Respiratorios Invasivos Invasivo significa que los dispositivos que se utilizan estn dentro o penetran el cuerpo para ayudar con la respiracin. Se usan agujas, tubos, sondas y operaciones. El cuidado respiratorio invasivo ayudar al nio a que respire a travs de un tubo respiratorio adosado a un ventilador mecnico (respirador). El tubo va dentro del cuerpo a travs de la boca o a travs de un pequeo orificio en el cuello y dentro de los pulmones. Al comienzo, el cuidado respiratorio invasivo utiliza un tubo respiratorio que pasa por la boca llamado tubo endotraqueal. Si se deja el tubo endotraqueal Intubacin con tubo endotraqueal en las vas respiratorias por ms de unos das o semanas puede causar dao o irritar la boca y la garganta. La colocacin de un tubo en el cuerpo se llama intubacin.
Ayuda respiratoria invasiva con una traqueotoma

Cuando se necesita tener ayuda para ventilar por un perodo de tiempo extendido, es posible que el mdico necesite colocar un tubo de traqueotoma. Para la traqueotoma el mdico realiza un pequeo orificio quirrgico en el cuello del nio. Un tubo respiratorio llamado una traqueo, es insertado a travs de este orificio, traspasa la boca, las cuerda vocales y va directamente dentro de la va respiratoria grande, conocida como la trquea. Opciones de Ayuda Respiratoria por la Noche Los nios con AME Tipo I y algunos con Tipo II tienen una respiracin muy dbil por la noche, con inspiraciones cortas y superficiales y con poco intercambio de oxgeno y dixido de carbono (hipoventilacin). Cuando esto sucede el nio tiene muy poca cantidad de oxgeno y demasiada cantidad de dixido de carbono en el cuerpo.

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Cuando los niveles de oxgeno son demasiado bajos y los niveles de dixido de carbono son muy altos, el cuerpo no puede funcionar normalmente. Para impedir la hipoventilacin, algunos nios necesitan el apoyo de un respirador mecnico cuando duermen para ayudarlos a que hagan descansar los msculos respiratorios. Si se enferman con un resfro o gripe, es posible que necesiten este apoyo inclusive cuando estn despiertos. Con la mejora del intercambio de oxgeno y un mejor dormir, los nios con hipoventilacin es posible que tengan menos sudoracin nocturna, menos dolores de cabeza, mejor concentracin, mejor apetito, y suban de peso. Existen 3 maneras en que se puede ayudar a los nios con AME a que respiren mejor cuando duermen. Estas incluyen el uso del BiPAP, la ventilacin mecnica y la ventilacin con presin negativa (VPN). BiPAP (Bi-level Positive Airway Pressure) La mquina BiPAP proporciona dos niveles de presin positiva de las vas respiratorias que son entregados a travs de una mscara sobre la nariz, o sobre la boca y nariz, o a travs de un tubo debajo de la nariz y dentro del orificio nasal. La mquina proporciona presin ms alta y ms volumen de aire cuando el nio inhala. Cuando el nio inhala, la mquina baja la presin automticamente, para permitir se tenga un patrn de respiracin ms normal. Una mquina BiPAP puede sensar el ciclo respiratorio normal de un nio y sincronizar (trabajar a cierto tiempo y frecuencia) con este ciclo. La mquina tambin dar inspiraciones cuando el nio se encuentre profundamente dormido y no est respirando adecuadamente por s solo. Estas son las configuraciones del BiPAP generalmente usadas en los cuidados de AME, que ayudan a que el nio haga descansar los msculos respiratorios: Presin inspiratoria positiva de las vas respiratorias (PIPVR) de 14 a 20 cm H2O. Presin expiratoria positive de las vas respiratorias (PEPVR) de 3 a 6 cm H2O. Frecuencia respiratoria de 14 a 30 inspiraciones por minuto basadas en la edad y frecuencia respiratoria de descanso. Los tiempos inspiratorios de 0.5 a 1.5 segundos, basados en la edad y frecuencia respiratoria. La presin positiva continua de las vas respiratorias (PPCVR) es un tipo de configuracin diferente que proporciona una cantidad o nivel de presin continua. Es posible que esto no proporcione un descanso adecuado a los msculos respiratorios. No es recomendada para los pacientes con AME.
Nio con oxgeno suplementario con tubo NG (naso gstrico)

BiPAP con puntas nasales

BiPAP con mscara nasal

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Ventilador Mecnico Los ventiladores mecnicos tienen ms opciones y frecuencias que el BiPAP y permiten se tenga un mejor control de la respiracin. La ventilacin mecnica se puede dispensar mediante el uso de una mscara nasal, una mscara nasal/bucal o a travs de un tubo de traqueotoma. Este tipo de apoyo respiratorio puede usarse cuando el nio est despierto y/o dormido. Existen diferentes tipos de ventiladores mecnicos, entre stos estn los que pueden ser llevados sobre los hombros o colocados en la silla de ruedas. Tambin se dispone de bateras externas porttiles. Ventilador de Presin Negativa (VPN) Este tipo de ventilador rodea al pecho en una cmara grande externa, parecido al pulmn de acero utilizado hace aos. La cmara est conectada a un vaco que extrae aire de la cmara. A medida que el aire pasa, se va formando la presin negativa en la cmara, ayudando a que se expanda el pecho y entre aire a los pulmones. Se puede configurar el ventilador a una presin de vaco y frecuencia respiratoria especfica. Un Porta-Pulmn (Porta-Lung) es un ejemplo de ventilador de presin negativa. Algunos nios continan usando el VPN, sin embargo este tipo de ventilacin no es muy recomendada actualmente debido a los avances tecnolgicos del BiPAP y ventiladores mecnicos. Ventilador a Sorbos (Sipper Vent) Este dispositivo hace posible que un nio o adulto haga inspiraciones mientras est en la silla de ruedas a travs de una pequea boquilla ubicada como micrfono en frente de la cara. La boquilla est conectada a un ventilador el cual proporciona una inyeccin de aire para hablar y respirar a la misma vez.

Ventilador Mecnico

Ventilador a sorbos

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Cuidados Durante un Resfro (enfermedad en vas respiratorias superiores)

Evaluacin de la Formacin de Mucosidad y Movilizacin de Secrecin Durante un resfro, los nios con AME presentan dificultad para eliminar la mucosidad de los pulmones. Para reducir este problema, realice estos pasos en este orden cada 4 horas, y segn sea necesario, cuando el nio est resfriado: Movilizacin de secrecin en las vas respiratorias: Realice esto por 10-20 minutos. Utilice una tcnica que afloje las secreciones, puede ser la terapia torcica con las manos o con copas percusoras; o el percusor elctrico (percusin mecnica); u oscilacin de alta frecuencia de la pared torcica (vest therapy); o ventilacin percusiva intrapulmonar (VPI). Respirador: Realice 4 sets de 5 inspiraciones para retirar las secreciones flojas. Luego, aspire las secreciones de la boca del nio. Drenaje postural: Realice esto por 15-30 minutos. Ubique al nio en posicin inclinada (almohadas y calces ayudan) con la cabeza y trax del nio en posicin ms baja que las nalgas. Respirador, nuevamente: Realice 4 sets de 5 inspiraciones, nuevamente, para retirar las secreciones flojas. Luego, aspire las secreciones de la boca, nuevamente. Mquina para Expectorar La mquina para expectorar es una herramienta importante y nunca debe usarla demasiado! Utilcela cada vez que la respiracin del nio suene ronca y haya problema para expectorar las secreciones. Tambin puede aspirar la boca si el nio tiene dificultad para expectorar las secreciones ubicadas en la parte posterior de la garganta. Apoyo Respiratorio Los resfros debilitan a los nios con AME. Si, durante un resfro, el nio ya est con BiPAP u otro apoyo respiratorio, utilice el BiPAP durante todo el sueo, incluyendo siestas durante el da. Es posible que se necesite apoyo respiratorio cuando el nio est despierto y resfriado. Utilice el oxmetro de pulso, como se describe en el prrafo siguiente, para saber cundo el nio necesita estar con BiPAP.
Nia con ayuda para expectorar

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Oximetra de Puso y Saturacin de Oxgeno Utilice un oxmetro de pulso para verificar el nivel de oxgeno en sangre del nio cuando el nio se sienta bien para establecer una referencia. Luego selo ms frecuentemente si el nio presenta dificultades para respirar. selo a menudo si el nio est enfermo. No es siempre fcil saber si el nio tiene dificultades para respirar con slo mirarlo. El oxmetro de pulso le indicar si existe algn problema y si el nio necesita apoyo para expectorar. La saturacin de oxgeno es una medida que indica la cantidad de oxgeno que hay en sangre. Los nios con AME necesitan apoyo respiratorio extra cuando los niveles de oxgeno en sangre caen demasiado bajo. Pautas Generales para la Saturacin de Oxgeno
SI ENTONCES Use la mquina para expectorar para limpiar las secreciones mientras monitorea el oxmetro de pulso. Primero, coloque al nio bajo BiPAP, u otro dispositivo de apoyo respiratorio y aplique tratamiento para limpieza de las va respiratorias; luego contctese con el terapeuta. Llame al servicio de emergencia ya que el nio podra necesitar ser hospitalizado para una terapia ms intensa.

Si la saturacin de oxgeno es menos del 94%...

Si la saturacin de oxgeno es del 92% o inferior y el respirador no est incrementando la saturacin de oxgeno Si no puede mantener la saturacin de oxgeno en un valor mayor al 90% mientras est bajo BiPAP

Deshidratacin Si el nio est con vmito, diarrea o tiene poco apetito y no est ingiriendo lquido se puede deshidratar. Esta es una complicacin seria en nios con AME. Debe llamar al mdico si Ud. ve estos sntomas y sospecha que puede deshidratarse. Prevencin de Resfros, incluyendo el VRS Ud. puede realizar los siguientes pasos para evitar exponer al nio a resfros, al VRS, y a otros virus, especialmente en los primeros meses de vida: Asegrese de que todas las personas se higienicen las manos antes de tocar al nio. Mantenga al nio alejado de personas que estn resfriadas, tengan fiebre o les gotee la nariz. Mantenga al nio alejado de lugares con muchedumbre, como centros de compra. Mantenga al nio alejado del humo del tabaco, el cual incrementa el riesgo y complicaciones de infecciones virales severas. Restrinja la exposicin del nio a grupos de nios durante la temporada de invierno, particularmente en guarderas. Inmunice al nio con AME y hermanos contra la gripe.1
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Qu es el VRS y cmo puedo prevenir que mi hijo no lo contraiga? Parenting Corner, American Academy of Pediatrics sitio en la web: http://www.aap.org.

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Evaluaciones Perioperatorias (Antes y Despus de Ciruga)

Las personas con AME son proclives a ciertas complicaciones despus de una ciruga, stas incluyen las infecciones y problemas respiratorios. Si estas complicaciones ocurren, es posible que el nio necesite ser intubado y se lo coloque con ventilador por un perodo de tiempo, inclusive podra necesitar una traqueotoma. Como se describi anteriormente, en una traqueotoma se necesita realizar un orificio quirrgico en el cuello donde es insertado un tubo respiratorio ("la trqueo"). La trqueo pasa por la boca y las cuerdas vocales y va directamente dentro de la va respiratoria grande, conocida como la trquea. La mejor manera de evitar complicaciones es evaluar la salud respiratoria antes y despus de la ciruga y tomar cualquier precaucin necesaria. La evaluacin antes de la ciruga electiva (pre-operatoria) debe incluir: Examen fsico realizado por el neumonlogo Medicin de la funcin respiratoria y fuerza para expectorar Evaluacin de deglucin, si se justifica Rayos-x de trax Estudio de sueo, si se justifica El plan de cuidado despus de la ciruga (post-operatorio) depender de los resultados de la evaluacin preoperatoria y del tipo de ciruga. Si, despus de la ciruga, existe dolor al respirar o al expectorar hable con el medico inmediatamente para tratar el tema de medicacin para el dolor. La respiracin superficial y la expectoracin dbil relacionadas al dolor, pueden llevar a una neumona. Si, despus de la ciruga, el nio presenta problemas severos para respirar (incluyendo apnea del sueo), para limpiar por expectoracin, y presenta funcin muscular pobre, es probable que el nio necesite ir a la unidad de terapia intensiva.

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AME Tipo I

Cules son las Necesidades Especiales de los Nios con AME Tipo I?
Los nios con AME Tipo I enfrentan muchos desafos fsicos. No existe tratamiento para revertir o detener la progresin de AME Tipo I y tampoco existe cura. No obstante esto, existen intervenciones de cuidados que ayudan con los problemas respiratorios y de alimentacin, con la debilidad muscular, en los momentos de enfermedad y con las molestias.

Apoyo Respiratorio
Cada nio con AME Tipo I es nico y posee un conjunto de diferentes desafos relacionados a la debilidad y fuerza muscular del pecho. Por consiguiente, lo que los mdicos, terapeutas y Ud. puedan hacer para ayudar en el apoyo respiratorio vara de nio en nio. Las necesidades que los nios presentan son difciles de predecir. El apoyo respiratorio a nios con AME Tipo I incluye una gama de intervenciones, inclusive cuando se sienten bien. Durante los resfros, la mayora de los nios con Tipo I necesitan apoyo respiratorio extra. Esto incluye el BiPAP o un ventilador ya sea, mientras duerma o posiblemente las 24 horas del da, hasta que mejore del resfro. Casi todos los nios con AME Tipo I respiran mejor durante el sueo con BiPAP o con un ventilador con mscara nasal, comenzando a temprana edad. Apoyo Respiratorio Tipo I

BiPAP o Sin apoyo respiratorio ventilador durante sueo con mscara nasal

Apoyo respiratorio las 24 horas del da, con o sin tubo traqueotoma.

Opciones de Cuidados Respiratorios y Decisiones Difciles

Los padres de nios con AME Tipo I enfrentan decisiones difciles cuando se trata del manejo de los cuidados respiratorios. Estas decisiones tienen que ver con 1) cuidados respiratorios no invasivos, 2) cuidados respiratorios invasivos, y 3) cuidados paliativos. Pdale al mdico hablar cabalmente acerca de los temas que abarcan estos tres enfoques diferentes, incluyendo las ventajas y desventajas para el nio y lo que significan stas para Ud., como cuidador. Cunteles a los mdicos cuales son sus creencias y valores. Qu es lo que piensa Ud. aadir calidad y razn de ser a la vida de su hijo?

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En la bsqueda de extender la vida lo ms que se pueda, algunos padres son muy agresivos cuando se trata de los cuidados mdicos. Otros prefieren un nivel moderado de cuidado mdico para minimizar la enfermedad y lograr fuerza y confort. Otros utilizan muy poca intervencin y dejan que la naturaleza haga lo suyo. Finalmente, algunos padres hacen uso de la combinacin de enfoques. Los padres amorosos, protectores hacen opciones diferentes. No existe un camino que sea el mejor y el indicado. Lo que es mejor para un nio podra no ser lo mejor para otro. Asegrese de analizar con los mdicos todas las opciones. Cree un plan de accin para las diferentes etapas y situaciones en el futuro, incluyendo los perodos cuando la situacin respiratoria del nio cambia. Siempre es mejor tener un plan y pensar a futuro que no tener un plan y ser tomado de sorpresa en una crisis. Es probable que necesite actuar rpidamente ante una emergencia y querr estar tan listo como sea posible. Recuerde, los planes siempre pueden ser cambiados y ajustados, depende de cules sean las necesidades de su hijo y de si Ud. cambia de opinin.

Cuidados Respiratorios No invasivos

Se le preguntar acerca del apoyo respiratorio no invasivo para su hijo, con una mscara nasal o mscara nasal y bucal. La mscara est adosada a una mquina BiPAP (Bi-level Positive Airway Pressure) o a un ventilador mecnico, ambos liberan un flujo de aire continuo a los pulmones. Estos mtodos y equipamiento generalmente son efectivos, pero a la vez, se les aconseja a los padres que monitoreen atentamente con el oxmetro de pulso. Muchos padres consideran que necesitan ser todava ms vigilantes con el cuidado del nio en los tiempos de enfermedad. Vea Seccin #7, Cuidados Durante Un Resfro. Muchos nios toleran muy bien el apoyo respiratorio con la mascara nasal y la pueden usar continuamente. Sin embargo, debido a diferentes rezones, la mscara no funciona bien con todos los nios o familias. Los problemas ms comunes incluyen irritacin en la piel, dolor por la presin, ajuste no apropiado, o simplemente el nio rechaza la mscara. El equipo de terapeutas y el neumonlogo pueden trabajar con Ud. para dar una solucin al nio. Si su hijo tiene dificultad para adaptarse al BiPAP, o si su hijo necesita apoyo respiratorio las 24 horas del da, Ud. necesitar tomar decisiones difciles acerca de los prximos pasos del plan de cuidados respiratorios de su hijo.

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Cuidado Respiratorio Invasivo con Intubacin

Si el nio est enfermo, especialmente con un resfro, a Ud. se le preguntar sobre los enfoques invasivos, los que incluyen la intubacin. La intubacin ayudar al nio a que respire mejor a travs de un tubo en la boca. Este tubo puede usarse por pocas semanas hasta no ms de un mes, de lo contrario, se podra necesitar una traqueotoma (tubo a travs de una pequea incisin quirrgica en el cuello). El tubo est conectado a un ventilador que proporciona un flujo de aire continuo a los pulmones. No hay mscara facial. Recuerde, todos nos debilitamos con un resfro gripe. Su hijo podra o no recuperarse de un resfro o gripe. Hable con el mdico para saber si la enfermedad o problemas respiratorios son temporales y reversibles o representan un signo de que el nio est debilitndose gradualmente. Si su hijo es intubado despus de una ciruga o porque est gravemente enfermo, ser beneficioso para el nio que reciba una limpieza agresiva de las vas respiratorias. Esto es extremadamente beneficioso mientras est intubado e inmediatamente despus de la extubacin (retiro del tubo), cuando el nio regrese al apoyo respiratorio no invasivo con una mscara nasal. El objetivo es lograr una radiografa de rayos-x de pecho normal y no necesitar oxgeno suplementario (extra) antes de la extubacin. Si su hijo puede regresar a la mscara, apoyo respiratorio, y luego no la tolera, (a pesar de los mejores esfuerzos de los mdicos y terapeutas), Ud. tendr que enfrentar estas decisiones difciles.. en caso de ser as Busque una segunda opinin de los mdicos y terapeutas quines tienen ms experiencia en apoyos respiratorios no invasivos y en AME? Se continua con el apoyo respiratorio con intubacin? Se retira todo tipo de intervencin y se deja que la naturaleza tome su curso? Se pasa a un cuidado paliativo? No existe una respuesta acertada y, como padre, lo nico que puede hacer es lo que siente y cree Ud. es mejor para su hijo y su familia. Estas son decisiones muy personales y diferentes para cada familia.

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Cuidados Paliativos
La palabra paliativo significa que tranquiliza, que calma, que alivia el dolor. Todo se refiere al confort. No existe una manera fcil de definir los elementos que conforman a los cuidado paliativos para los nios con AME. Estos difieren para cada nio y familia. Ante tanto sufrimiento y enfermedad, es probable que Ud. decida no prolongar ms la vida de su hijo. No obstante esto, Ud. querr ayudar a su hijo a que respire con ms facilidad, valindose de algn apoyo respiratorio (tal como el BiPAP) y a que el nio est lo ms confortable posible, sin importar cual. Existen varios tipos de intervenciones suaves, no invasivas que ayudan a que el nio se sienta confortable. Por favor, hable de este tema con los mdicos.
El objetivo del cuidado paliativo es agregar vida a los aos de su hijo, no simplemente aos a la vida del nio...... es ms bien optimizar la experiencia del nio que acelerar la muerte. 2

En los casos ms severos de AME, los padres enfrentan decisiones angustiantes al considera las terapias que parecen ms bien prolongar el sufrimiento que curar la enfermedad. Siempre que sea posible, las opciones de cuidados de final-de-vida necesitan ser definidas y discutidas cabalmente por los padres y miembros de la familia de manera tal que cada decisin tomada refleje los valores. Es muy importante tener esta discusin, por ms difcil que sea, antes de que ocurra una crisis.3

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Extraido de American Academy of Pediatrics, Policy Statement on Palliative Care for Children. Extraido de Consensus Statement for the Standard of Care in SMA.

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AME Tipo II

Cules son las Necesidades Especiales de los Nios con AME Tipo II?
Los nios con AME Tipo II raramente necesitan una traqueotoma. Por lo general, estos nios son fuertes y pueden soportar bien las tcnicas diarias de cuidados respiratorios no invasivas. Esto significa que cuando el nio est saludable, puede usar el BiPAP o un ventilador con mscara nasal, o ventilacin con presin negativa durante el sueo; y el dispositivo de apoyo para expectorar, cuando sea necesario. Algunos nios con AME Tipo II no necesitan ningn tipo de apoyo durante el sueo. Apoyo Respiratorio para el Tipo II

Sin apoyo respiratorio

BiPAP o ventilator con mscara nasal durante el sueo, segn sea necesario (en resfros, gripe u otra enferm.)

BiPAP o

ventilador con mscara nasal durante el sueo.

Cuidados Durante Un Resfro

Cuando los nios con AME Tipo II se resfran, es posible que necesiten usar con ms frecuencia la mscara, y a veces continuamente. Se sentirn ms dbiles por el tiempo que dure el resfro, pero retomarn fuerza una vez que pase el resfro. Por el tiempo que dure el resfro, necesitarn tratamiento respiratorio cada 4 horas con movilizacin de secrecin de las vas respiratorias, la mquina para expectorar y drenaje postural. Es posible que se necesite con ms frecuencia la mquina para expectorar, para sacar la mucosidad. Vea Seccin #7 sobre Cuidados Durante Un Resfro.

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AME Tipo III

Cules son las Necesidades Especiales de los Nios con AME Tipo III?
Los nios con AME Tipo III son generalmente fuertes y tienen buena funcin respiratoria. Sin embargo, en pocas de enfermedad, (resfros, gripes, infecciones) es posible que necesiten apoyo respiratorio no invasivo con asistencia para expectorar manual. Sern considerados como necesarios la succin de las vas respiratorias, la fisioterapia torcica, la oximetra y el drenaje postural. Los apoyos respiratorios no invasivos, combinados con las tcnicas de limpieza de las vas respiratorias, reducirn la necesidad de una intubacin. Las traqueotomas no son apropiadas para el Tipo III. En algunos casos, los nios y adultos con AME Tipo III pueden tener problemas respiratorios que pasan como no detectados, tal como la apnea obstructiva del sueo y la hipoventilacin. Las evaluaciones de rutina deben incluir: Pruebas de funcin pulmonar (espirometra, volumen de los pulmones, pruebas de funcin muscular respiratoria) Examen fsico Medicin de la efectividad en la expectoracin.

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Conclusion

Resumen Conceptos Bsico de la Respiracin

* Los problemas relacionados al cuidado respiratorio son la causa principal de enfermedad de los nios con AME. Representan la causa ms comn por la cual mueren los nios con AME Tipo I y AME Tipo II. * Las intervenciones de cuidado respiratorio (medidas para apoyo respiratorio) son de vital importancia para la supervivencia y confort de los nios con AME. * Los nios con AME Tipo I y II tienen msculos respiratorios muy dbiles. Esta debilidad les dificulta el expectorar y el eliminar las secreciones de los pulmones, tambin puede ocasionar respiracin pobre durante el sueo. La debilidad de los msculos deriva en que se hace difcil el manejo de los resfros, gripes y otras enfermedades. * Los nios con AME respiran de manera diferente debido a los msculos respiratorios. El arrastre del msculo del diafragma agradado ocasiona se tenga una respiracin abdominal, lo que da origen al pecho campaniforme y al hueso hundido del esternn. * Como padre de un nio con AME, Ud. querr consultar anticipadamente con los mdicos, incluyendo a un pediatra especialista en pulmn. Su hijo necesitar un plan de cuidados respiratorios personalizado con objetivos, incluyendo objetivos para los tiempos en que se encuentre enfermo. * Los nios con AME Tipo I enfrentan muchos desafos fsicos. Las necesidades de apoyo respiratorio varan y son difciles de predecir. El apoyo respiratorio puede tener un alcance que va desde no necesitar apoyo respiratorio; a necesitar el uso del respirador con mscara nasal por la noche; a necesitar apoyo respiratorio las veinticuatro horas con o sin traqueotoma. * Durante los resfros, la mayora de los nios con AME Tipo I necesitarn apoyo respiratorio extra, incluyendo un respirador las 24 horas del da, hasta que se cure del refro. * Los padre de nios con AME Tipo I enfrentan decisiones difciles cuando se trata del manejo de los cuidados respiratorios. Estas decisiones se relacionan a los 3 enfoques claves del cuidado: cuidado respiratorio no invasivo, cuidado respiratorio invasivo, y cuidados paliativos. Los padres deben hablar cabalmente con los doctores acerca de estos diferentes enfoques, incluyendo las ventajas y desventajas para el nio y la familia. Los padres amorosos, protectores, cuidadores hacen un opcin diferente y no existe una manera que sea la acertada o la mejor. * Los nios estos nios respiratorios posible que sueo. con AME Tipo II raramente necesitan una traqueostoma. Por lo general, son fuertes y pueden soportar bastante bien las tcnicas de cuidados no invasivas que se practican diariamente. Cuando estn enfermos, es necesiten la mscara nasal y asistencia a la expectoracin durante el

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* Los nios y adultos con AME Tipo III son por lo general fuertes y se pueden manejar con tcnicas respiratorias no invasivas cuando estn enfermos. Es posible que tengan problemas con la respiracin que no sean detectados, incluyendo la apnea obstructiva del sueo y la hipoventilacin. Son importantes los chequeos peridicos. * Elementos bsicos de un programa de manejo de cuidados respiratorios: 1: Valoracin, Evaluacin y Seguimiento Los nios con AME generalmente necesitan ser evaluados por el doctor cada 3-6 meses, para valorizar la respiracin y ver si existe algn problema. Los nios con AME Tipo III quizs puedan ser observados con menos frecuencia. 2: Ejercicios de Respiracin para el Desarrollo de los Pulmones Los ejercicios respiratorios, generalmente realizados en casa, ayudan a los nios con AME a que desarrollen los pulmones. 3: Expectoracin y Depuracin de las Vas Respiratorias La expectoracin y la depuracin de vas respiratorias son necesarias para eliminar las secreciones nasales y partculas inhaladas. Ayudar a los nios con AME a que expectoren con ms fuerza ayudar a prevenir las infecciones pulmonares y otras complicaciones respiratorias. Las intervenciones no invasivas incluyen el uso de un respirador y asistencia para expectorar manual. 4: Extraccin de Mucosidad de las Vas Respiratorias
Los nios con AME no pueden expectorar lo suficientemente fuerte para sacar las secreciones de las vas respiratorias superiores, especialmente durante los resfros. Las tcnicas no invasivas para sacar las secreciones incluyen la fisioterapia torcica (con percusin manual o mecnica), el drenaje postural, la ventilacin percusiva intrapulmonar (VPI), y la oscilacin de alta frecuencia de la pared torcica.

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5: Medicin de los Niveles de Oxgeno Los nios con AME necesitan apoyo respiratorio extra cuando los niveles de saturacin de oxgeno caen demasiado bajo. Un oxmetro de pulso es una herramienta de fcil uso, no invasiva para medir el nivel de oxgeno. 6: Apoyo Respiratorio Existen ambos tipos de intervenciones, invasivas y no invasivas, que ayudan al nio con AME a respirar ms fcilmente. El cuidado respiratorio no invasivo requiere una mscara de aire sujeta sobre la nariz o sobre la nariz y boca. El apoyo respiratorio invasivo requiere un tubo respiratorio a travs de la boca o a travs de un pequeo orificio quirrgico en el cuello (una traqueotoma). En ambos apoyos respiratorios, invasivo y no invasivo, los tubos estn conectados a una mquina que bombea aire dentro de las vas respiratorias y a los pulmones. Los nios con AME Tipo I y AME Tipo II con frecuencia necesitan apoyo respiratorio durante el sueo, cuando estn resfriados, engripados o con otra enfermedad. 7: Cuidados Durante Un Resfro Cuando estn resfriados, los nios con AME pueden tener dificultad para sacar la mucosidad de los pulmones. Las intervenciones de cuidado incluyen la movilizacin de secreciones de las vas respiratorias, el uso de un respirador, el drenaje postural y la oximetra de pulso para medir los niveles de saturacin de oxgeno. 8: Evaluaciones Perioperatorias Las personas con AME son proclives a ciertas complicaciones despus de una ciruga, incluyendo infecciones respiratorias y problemas respiratorios. La mejor manera de evitar estas complicaciones es evaluar la salud respiratoria antes y despus de la ciruga y tomar cualquier precaucin necesaria.

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Qu es Families of SMA?
Families of SMA es una organizacin sin fines de lucro y la red ms grande de familias, clnicos e investigadores cientficos que trabajan juntos para avanzar en la investigacin de AME, para apoyar a las familiar y educar al pblico y la comunidad profesional sobre AME. A travs de numerosos grupos en EE.UU., y ms de 55.000 seguidores, FSMA recauda millones de dlares cada ao para la investigacin de AME. Estos fondos fomentan la investigacin clnica y bsica, los programas de hallazgo de una droga y los ensayos clnicos en los diferentes centros. El objetivo mximo de FSMA es acelerar el hallazgo de un tratamiento y cura efectivos para AME. Cada Junio, FSMA es anfitriona de la Conferencia de Profesionales y FSMA Family. sta rene a las familias, clnicos y cientficos de investigacin de todas partes del mundo para debatir los ltimos grandes avances logrados en la investigacin de AME y en el manejo de los cuidados para esta enfermedad. Los padres y nios consideran que esto es un maravilloso evento de trabajo en red, como as tambin una estimulante experiencia educativa. Por favor, smese Ud. tambin!
Families of Spinal Muscular Atrophy P.O. Box 196 Libertyville, IL 60048-0196 Telfono: 1-800-886-1762 Fax: 847-367-7623 Preguntas por Email: info@fsma.org Families of SMA Estamos en la Web! www.curesma.org Donaciones a investigacin AME: www.curesma.org Comentarios sobre este folleto: info@fsma.org

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Dnde ir por Ms Informacin:

Families of SMA www.curesma.org Consensus Statement on Standard of Care in SMA: http://www.fsma.org/FSMACommunity/MedicalIssues/StandardofCare/ Family Guide to Consensus Statement on Standard of Care in SMA: http://www.fsma.org/FSMACommunity/MedicalIssues/StandardofCare/

Qu Equipamiento Necesitar en la Casa?

Hable con los doctores y terapeutas de cuidados respiratorios sobre el equipamiento que necesitar en casa. Estos podran ser: Respirador Mtodo para la movilizacin de secrecin (mucosidad) de vas respiratorias. (fisioterapia torcica manual o elctrica) Mtodo para realizar el drenaje postural. Oxmetro de pulso para control nivel saturacin de oxgeno. Mquina BiPAP o ventilador mecnico Mquina de succin porttil

Advierta que, por lo general, no se necesitan los tanques de oxgeno. Sin embargo, algunos nios con AME Tipo I podran requerir oxgeno suplementario en casos de emergencia.

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Por copias electrnicas: Baje este folleto en el sitio de FSMA en www.curesma.org. Dirjase a la seccin de cuidados respiratorios. Por copias impresas: Contacte a la oficina nacional de FSMA en info@fsma.org. Descargo de responsabilidad: Families of SMA, como organizacin, no apoya, ni aprueba ningn tratamiento o terapia en particular. La informacin que contiene este folleto es solamente con propsitos informativos y educativos. Toda la informacin mdica presentada debe ser tratada con un mdico calificado.
Fecha de publicacin: Febrero 2009 2009 Families of Spinal Muscular Atrophy

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Families of SMA
Apoyo. Investigacin. Esperanza.
PO Box 196, Libertyville, IL 60048-0196 1.800.886.1762 Fax 847.367.7623 www.curesma.org info@fsma.org

Este folleto educativo fue producido con el apoyo generoso de The Angel Baby Foundation.

LO BASICO DE LA RESPIRACION Serie Cuidados AME: Folleto #2