DERMATITIS ATOPICA EN LA NIEZ Una patologa frecuente que puede ser simulada por otros cuadros. Dermatologic Therapy.

Vol 19. Pgina 73- Marzo 2006. Alfons Krol y Bernice Krafchik. DESARROLLO: La dermatitis atpica es una enfermedad de la piel pruriginosa que se localiza en diferentes lugares dependiendo de la edad. En la infancia afecta la cara y superficie extensora de extremidades inferiores, en la niez se afectan los pliegues, y la erupcin es ms difusa en la edad adulta. Otras claves importantes en el diagnstico es la xerosis de la piel, inicio temprano, y un curso crnico con recadas. La incidencia y prevalencia de la dermatitis atpica disminuye con el incremento de la edad. Existen numerosas enfermedades de la piel que pueden simular dermatitis atpica, stas incluyen dermatits seborreica y psoriasis, inmunodeficiencias, eritrodermias como la acrodermatitis enteroptica y el sndrome de Netherton en la infancia, escabiosis, infeccin por tia corporis y dermatitis de contacto numular, perioral y producida por moluscos. En nios es raro que los linfomas de clulas T ( micosis fungoides ) se presenten como dermatitis, aunque sta condicin se observa frecuentemente en adultos. En ste artculo se discuten los diagnsticos diferenciales de la dermatitis atpica, y provee los mtodos para distinguirlos. Dermatitis seborreica y psoriasis: La erupcin compromete el cuero cabelludo, la cara y pliegues. Ambas patologas comienzan en las primeras 8 semanas de vida, y pueden afectar las mismas regiones. El vertex o regin frontal son las primeras reas afectadas. En la dermatitis seborreica las lesiones son asintomticas con escamas untuosas con eritema ocasional Las lesiones de dermatitis atpica de cuero cabelludo son extremadamente pruriginosas y se observan lesiones producidas por rascado. La cada de cabello es rara en la dermatitis seborreica pero comn en la dermatitis atpica como resultado del rascado y friccin. La cara est afectada en ambas situaciones. En dermatitis seborreica las lesiones se localizan en cejas y surcos nasolabiales. Existe una acumulacin de escamas untuosas asintomticas con un eritema ocasional asociado. En la dermatitis atpica la mejillas y nariz se afectan frecuentemente con eritema y escamas secas. En la dermatitis atpica las lesiones son pruriginosas y puede haber erosiones cuando el beb frota la nariz sobre una superficie dura. En la dermatitis seborreica pueden estar comprometidos los pliegues flexurales, particularmente los retroauriculares y axilares. Las lesiones son eritematosas y rodeadas por escamas amarillentas untuosas. En pacientes con dermatitis atpica tambin se afectan los pliegues particularmente los antecubitales y hueco poplteo presentndose

eritema exudativo y a veces costras. El rea del paal est involucrada en la dermatitis seborreica, a diferencia de la dermatitis atpica en la que est respetada. Los nios con dermatitis seborreica son nios felices, mientras que los atpicos son irritables. La psoriasis no es infrecuente en los nios y frecuentemente se la confunde con dermatitis atpica o seborreica. Un tercio de los casos de psoriasis se presentan antes de los 19 aos. Muchos casos diagnosticados como dermatitis seborreica ahora se sabe que fueron psoriasis que recurri ms tarde. La psoriasis se presenta en las mismas regiones que la dermatitis seborreica (cuero cabelludo, pliegues y reas del paal), no presenta la escama tpica de los adultos. Otras reas involucradas son cara y zona periumbilical, las lesiones pueden afectar el tronco con parches eritematosos rodeados de una escama fina y blanca. La dermatitis atpica es infrecuente en el rea del paal y es siempre pruriginosa, sta no es una caracterstica de la psoriasis de la infancia. Las lesiones de paal provocadas por psoriasis son bien delimitadas, ocurre lo contrario en la dermatitis atpica. Inmunodeficiencias: Los desrdenes inmunitarios con signos cutneos ms comunes son: sndrome WiscottAldrich, sndrome de Omenn, y Sndrome por hiper-Ig E. Las inmunodeficiencias severas combinadas pueden estar asociadas a erupciones mculo-papulosas, eccematosas o eritrodermias. Los nios presentan prurito severo con una erupcin eccematosa generalizada. Se presentan con linfoadenopata, hepatoesplenomegalia, infecciones recurrentes, stas son caractersticas que ayudan a distinguir entre dermatitis atpica y enfermedades inmunes. El sndrome de Omenn es un dficit de la inmunidad de clulas T con infiltrados de histiocitos anormales y eosinofilia. Se presenta en nios en el perodo neonatal con una erupcin pruriginosa, papular, eccematosa, generalizada. Existe linfadenopata y hepatoesplenomegalia. Los pacientes con dermatitis atpica pueden presentar linfoadenopata generalizada reactiva, pero menos extendida que en sndrome de Omenn, y en la dermatitis atpica no se observa hepatoesplenomegalia. En el sndrome de Omenn se observa alopecia, eosinofilia, infecciones recurrentes. El trasplante de mdula sea es curativo. El sndrome de Wiscott-Aldrich es una enfermedad ligada al x, casi siempre afecta al sexo masculino. El gen est presenten Xp11-13. el marcador de superficie celular CD43 est ausente en la mayora de las clulas. En adultos existe una asociacin con neuropata y enfermedades linfoproliferativas malignas. Los nios presentan prpura, equimosis y diarrea sanguinolenta. Estos signos provocados por alteracin plaquetaria, habitualmente preceden los cambios cutneos que se caracterizan por una erupcin pruriginosa generalizada con costras hemorrgicas. La dermatitis es indistinguible de la dermatitis atpica excepto por los signos de sangrado y la ausencia de signos localizados. Son comunes los abcesos cutneos recurrentes e infecciones por moluscos contagiosos, verrugas y herpes simple. El trasplante de mdula sea es curativo. El sndrome por hiper- Ig E y sndrome de Job son estados de inmunodeficiencia caracterizados por dermatitis crnica que se presenta en bebs. Existen anormalidades esquelticas y dentarias, eosinofilia y niveles elevados de Ig E, que generalmente ocurren luego del periodo neonatal. Presentan ppulas inflamatorias en cara que simulan pustulosis ceflica. Se pueden observar sinostosis craneanas y facies toscas. El sndrome

de Job es una variante del sndrome por Ig E. La candidiasis mucocutnea, neumona recurrente, y la osteomelitis son caractersticas de la enfermedad.. Las formas de inmunodeficiencias combinadas severas (sndrome de Di Georgi, hipogamaglobulinemia de Bruton, hipogamaglobulinemia comn variable) presentan una erupcin cutnea pruriginosa que puede ser macular, papular, eccematosa o eritrodrmica. Los signos cutneos comienzan en la infancia temprana. Otros hallazgos que ayudan a diferenciarlos de la dermatitis atpica son fiebre, diarrea, infecciones recurrentes. Dermatitis numular: Es infrecuente encontrar dermatitis numular en los primeros aos de vida. Se observa a los 5 aos de edad y se presenta como ppulas pequeas, foliculares, pruriginosas, que coalescen formando placas. Aparecen en cualquier parte del cuerpo aunque por lo comn la cara no est afectada . En la dermatitis numular no existe xerosis de la piel. La etiologa es desconocida y el tratamiento consiste en corticoides tpicos. La dermatitis numular en nios es diferente a los parches de dermatitis numular de los adultos. Deficiencia de Zinc y biotina: Se presentan como erupcin eccematosa o eritrodermia. La causa ms comn de deficiencia de Zinc ocurre en nios prematuros. La erupcin cutnea consiste en una dermatitis de la cara en mejillas y alrededor de la nariz. Frecuentemente existen erosiones y costras. Las lesiones son comunes en el rea perianal donde existe una dermatitis difusa con escamas en la periferia. Los nios se presentan irritables, sin xerodermia y sin prurito. En nios mayores se observan lesiones en codos, rodillas, mientras que en la dermatitis atpica estn afectados los pliegues. Otras caractersticas asociadas a la deficiencia de Zinc son alopecia, diarrea, infecciones cutneas recurrentes e irritabilidad. El tratamiento con sulfato de Zinc mejora los sntomas hasta la introduccin de alimentos slidos. La deficiencia de biotina es una enfermedad autosmica recesiva rara que se observa en el periodo neonatal como dficit de carboxilasa, o en la infancia tarda donde existe ausencia de biotinidasa. Se atribuye su etiologa a disminucin de la actividad de cualquiera o de las tres carboxilasas, stas son enzimas dependientes de biotina en las que sta acta como cofactor. La ausencia de stas enzimas conduce a una acumulacin de carboxilos en la orina, resultando en acidosis lctica y cetosis. Las lesiones cutneas son similares a las de la deficiencia de zinc con lesiones alrededor de los ojos, rea periorificial, manos, pies, y rea perianal. Las lesiones son eccematosas, psoriasiformes o eritrodrmicas. Otros sntomas y signos incluyen vmitos, convulsiones, hipotona y ataxia eventual. El tratamiento con biotina mejora rpidamente la sintomatologa. Escabiosis: Es producida por el Sarcoptes scabei. Respeta la cara a diferencia de la dermatitis atpica que la afecta. Las lesiones son polimorfas, se pueden observar ndulos en axilas e ingle, pene, la presencia de pequeas vesculas y pstulas en manos y pie son

manifestaciones tpicas de escabiosis en nios. No se observa xerosis. Si sta enfermedad es tratada con esteroides en forma crnica, puede conducir a escabiosis Noruega. Es importante el tratamiento familiar, la permetrina al 5 % es segura y efectiva. Dermatitis de contacto: La dermatitis de contacto irritativa puede ocurrir en infantes y nios pero es inusual. La ms comn es la labial que afecta a nios en los meses de invierno. Se localiza alrededor de la boca y puede confundirse con dermatitis atpica. La saliva y el aire causan sequedad que puede inflamarse. La reaccin alrgica ms comn en nios es la debida al nquel. En la dermatitis por contacto la lesin se observa en el rea de exposicin. La nica cura para la dermatitis de contacto es quitar la sustancia que la desencadena. Dermatitis perioral: Se presenta como una erupcin alrededor de la boca sin afectar el borde del bermelln. Puede afectar los ojos en forma uni o bilateral. No es pruriginosa. La etiologa es desconocida y empeora con el uso de corticoides tpicos. El tratamiento con antibiticos tpicos u orales causa la resolucin de la enfermedad. Aparece ms tardamente que la dermatitis atpica y est limitada a la cara. Ictiosis: Es una acumulacin de queratina por exceso del recambio o disminucin de la descamacin. Son un grupo de enfermedades con diferentes formas de presentacin y herencia. Las lesiones no son inflamatorias a diferencia de las producidas por la dermatitis atpica. Sndrome de Netherton: Es una enfermedad rara, recesiva causada por defecto en el gen spink-5 que se presenta pronto luego del nacimiento. Este gen codifica LEKTI que regula la funcin de barrera e inmunidad. Se presenta como eritrodermia con escamas, que luego de 1-2 aos se transforma en una ictiosis con un patrn tpico conocido como ictiosis linear circunfleja. Adems presenta tricorrexis invaginada, tambin puede observarse tricorrexis nodosa, hiper IgE y reacciones alrgicas agudas a alimentos. Molusco contagioso: Es una infeccin viral comn de la piel, producida por un poxvirus. Los nios entre 3-9 aos presentan ppulas umbilicadas localizadas. Luego se pueden diseminar. Duran 1 o 2 aos y luego desaparecen espontneamente. En nios el uso del nitrgeno lquido es traumtico. Tia corporis:

Es una enfermedad adquirida . Los hongos que la producen son Microsporum canis o Trichophyton mentagrophtes. Las lesiones son delimitadas, con un borde activo perifrico. El cultivo confirma el diagnstico. El tratamiento se realiza con antifngicos locales. Micosis fungoide: Es un linfoma de clulas T. La forma de presentacin ms conocida es en parches hipopigmentados, pero se puede presentar como una dermatitis crnica pruriginosa que se puede confundir fcilmente con la dermatitis atpica. El tratamiento es dificultoso, el ms usado es el UVB de banda angosta o psoraleno ms ultravioleta A. Qu aporta ste artculo a la prctica dermatolgica? La dermatitis atpica es una de las enfermedades ms comunes de la infancia, pero existen numerosas enfermedades de la piel que pueden simularla. Motivo por el cul es fundamental su conocimiento para poder llegar a un diagnstico correcto e instaurar el tratamiento adecuado.

Paciente con dermatitis atpica severa, con su distribucin tpica.

Dermatitis seborreica del cuero cabelludo.

Psoriasis infantil.

Sndrome de inmunodeficiencia combinada severa.

a,b)Erupcin generalizada con ppulas infiltradas en el sndrome de Omenn.

WiscottAldrich syndrome.

Acrodermatitis enteroptica.

A)

Erupcin generalizada de escabiosis. B) Escabiosis nodular de la infancia. C) Lesiones vesiculopustulosas de escabiosis. D) escabiosis costrosa,Noruega

Dermatitis por nquel.

Dermatitis perioral.

Dermatitis por Molusco.

Micosis fungoide hipopigmentada.