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TEMA 14 - LA MITOCONDRIA
I. FORMA DE LA MITOCONDRIA A. Se encuentran en absolutamente todas las clulas (los peroxisomas no) B. Forma de orgnulo y crestas variables

II. NMERO: Vara en funcin de la necesidad de ATP A. Necesidad de mucha energa. Ejemplos 1. Hgado: disposicin de mitocondrias alrededor de grnulos 2. Retina: cerca de los fotorreceptores 3. Espermatozoide: cerca de la cola (mov) 4. Tbulo distal rin: en pliegues basales (para transporte, reabsocin) 5. Clulas musculares: para contraccin B. Poca energa: adipocitos

III. ORGANIZACIN: FUSIN-FISIN A. Si necesidad mucha energa, redes interconectadas de mitcondrias B. Las mitocondras estn todo el rato unindose y separndose (equilibrio) C. FUSIN: se genera la red D. FISIN: se separan para formar estructuras aisladas E. SI DESEQUILIBRIO: 1. Enfermedad 2. Posible razn: no se genera el contante potencial de membrana para la produccin de ATP: no sntesis continua,

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IV. ESTRUCTURA Y PARTES DE LA MITOCONDRIA A. Membrana mitocondrial externa 1. Muy permeable por permeasas porinas y TOM 2. Protenas importantes: a) TOM: translocasa de membrana externa (1) Transloca protenas propias de la mitocondria (a) Protenas de membrana externa e interna (b) Enzimas del CAT (c) Protenas cadena respiratoria (2) Por eso implicada en biognesis mitocondrial b) Bcl-2 (1) Interviene en procesos del cncer al inducir apoptosis de clulas daadas (va activacin caspasas) (2) Codificada por un protooncogen (3) Secuencia: (a) Protooncogen a oncogen (b) Bcl2 daada (c) Llega seal de apoptosis a clula daada (d) Bcl2 daada incapaz de activar a caspasa (e) No apoptosis y proliferacin tumoral B. Espacio intermembranoso 1. Almacn de solutos, p.ej. caspas 2. Sntesis de fosfolpidos (junto con REL) C. Membrana mitocondrial interna 1. %: 80 % protenas vs 20 % lpidos 2. Ausencia de cardiolipina --> teora simbitica 3. Ausencia de colesterol: (mayor fluidez!)

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a) facilita fusin - fisin b) permite movimiento proteco 4. Crestas: para aumentar superficie a) Grandes complejos respiratorios b) ATPsintasa c) Protenas trnasportadoras d) TIM (translocasa de membrana interna) D. MATRIZ MITOCONDRIAL 1. Funciones: a) Reacciones metablicas: Cat, beeta-oxidacin, replicacin, transcripcin y traduccin b) Interviene en apoptosis c) Depsito de magnesio, fosfato y calcio (como 2 mensajero + calmodulina) 2. ADN: a) Transferencia parcial de genes al ncleo b) Conserva informacin parcial para ATPasa y otros enzimas de su metabolismo. c) Necesidad de ADN mitocondrial intacto

V. FUNCIONES DE LA MITOCONDRIA A. Obtencin de energa a partir de glcidos, lpidos (beta-oxidacin) y aminocidos: todos a AcetilCoA B. Biosntesis de fosfolpidos C. Sntesis de lpidos junto con REL y sntesis de hormonas esteroides (localizacin)

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VI. CADENA RESPIRATORIA A. Cuatro complejos multienzimticos fijos: 1. Estticos: citocromo bc y citocromo oxidasa (--> patologas) 2. Variables: NADH deshidrogenasa y sulfinatodeshidrogenasa B. Elementos mviles 1. Ubiquinona 2. Citocromo c C. Reacciones protegidas de oxido-reduccin 1. Explica qu ocurre al captar un electrn 2. Secuencia a) Capta un electrn (genera situacin inestable) b) Capta protn para estabilizar c) Termina cediendo el electrn que no le corresponde d) Bombea el protn que le sobra. D. El papel del oxgeno 1. Dado su poder oxidante nico capaz de recoger electrones al final (ya poco energticos) 2. Pasos O2 --> H2O a) Superxido b) a H2O2 por SOD c) a H2O y OH por catalasa 3. Radicales libres y ADN y envejecimiento

VII. LA ATP SINTASA A. Estructura 1. Fo: a) Se inserta en la MMI

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b) Es como un rotor: produce el giro en el proceso de transferencia de energa 2. F1: a) parte cataltica b) Une P al ADP para dar ATP. Es endoergnica 3. Utilizacin gradiente electroqumico de H+ por canal (translocacin de protones) 4. Secuencia de obtencin de energa a) Energa almacenada en gradiente (gracias a las exoergnicas del transporte electrnico) b) Paso a energa mecnica (giro) por translocacin H+ c) Paso a paquete de energa qumica (enlace del P al ADP)

VIII. EL GRADIENTE Y EL TRANSPORTE A. ATPsintasa tambin puede actuar como bomba de H+ (y gasta gradiente) B. Sistemas de cotransporte. Permeasas 1. Para biomolculas relacionadas con rutas metablicas 2. Puede ser simporte o antiporte C. Neutralizacin de OH-: sacndolos al espacio intermembranoso

IX. ADN mitocondrial A. Caractersticas: (--> teora endosimbitica) 1. Muy ampliado (1000 copias) 2. Circular 3. No unido a histonas 4. Herencia no mendeliana (va materna)

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5. Todo codificante B. FUNCIN 1. Codifica partes de complejos: respiratorios y ATPsintasa 2. parte proteca de sus ribosomas 3. NO molculas de replicacin y transcripcin C. LESIN DEL ADN mitocondrial: envejecimiento

X.

BIOGNESIS DE MITOCONDRIAS (a partir de preexistentes) A. Aumentan de tamao y por biparticin (como bacterias) B. Origen de componentes: 1. Lpidos: del RE, salvo cardiolipina 2. Protenas: 90 % inf. ADN nuclear (10 % ADN mitocondrial) C. Trnsito de protenas a la mitocondria 1. Sintetizadas en ribosomas libres 2. Unin a chaperonas 3. Interaccin TOM a) Pueden ser translocadas y que quedar insertadas b) Translocadas y a TIM c) Interior de mitocondria: (1) plegado por Hsp 60 y 70 (2) Escisin pptido seal

XI. PATOLOGAS MITOCONDRIALES A. Ms grave cuanta mayor necesidad de energa del rgano 1. Sistema nervioso (y ocular, NOHL) 2. Msculo cardiaco 3. Riones (por bombas de transporte)

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4. Sntesis de productos, p.ej. hormonas: trnsito vesicular necesita mucho GTP y la biosntesis tambin.

IMGENES DE APOYO

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TRANSPORTE PROTENAS A LA

MITOCONDRIA

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