AMILOIDOSI Malattia determinata dall'accumulo di amiloide nei tessuti, specie intorno ai va si sanguigni e linfatici.

Il deposito di tali sostanze pu essere localizzato e no n provocare alcun sintomo, in altri casi pu essere tanto diffuso da interessare p i organi che aumentano di volume e non sono pi in grado di funzionare normalmente (atrofia). Vi sono numerose forme cliniche e biochimiche di amiloide in base al tipo di proteina che precipita nei tessuti; i depositi sono costituiti da subuni t proteiche omogenee con struttura secondaria a beta-foglietto ripiegati che si a ccumulano con conseguente danno. Vari tipi di fibrille amiloide: la F di tipo AA (che deriva dalla proteolisi di SAA), si deposita nel corso dell'amiloidosi rea ttiva o secondaria associata a malattie infettive croniche (es. AR, tubercolosi) . Queste forme possono essere secondarie a un processo immunoproliferativo chiam ato plasmocitoma (proliferazione neoplastica di un clone plasmacellula). Ogni cl one produce catene leggere in eccesso, eliminate nelle urine come proteina di Be nce Jones, che precipita a 56 e si risolubuilizza a temperature pi elevate. Queste proteine una volta filtrate nei tessuti, danno luogo a precipitati costituiti d alle porzioni a b-foglietto indigeribili (nel caso del plasmocitoma la parte var iabile delle catene leggere, amiloide AL). Evidenziate anche forme sistemiche di amiloide AL, non riconducibili a plasmacitoma: parliamo di amiloidosi primaria o idiopatica, associata alle gammapatie monoclonali. Depositi di amiloide Af, so no invece da ricondurre alla precipitazione nel tessuto della transtiretina, mol ecola di prealbumina, a seguito anche di una sola sostituzione aminoacidica. Anc ora parliamo di forme di amiloidosi senile in forme localizzate al cuore, dove s i riscontrano depositi focali di fibrille derivate da ANP; o con interessamento del SNC come nella malattia di Alzheimer. Esistono forme sistemiche di amiloidos i riscontrabili negli emodializzati cronici, associata a depositi di alfa2 micro globulina. Il prione, proteina con struttura a b-foglietto normalmente presente nel nostro organismo, pu anche essere alterata e precipitare nel SNC, con una sin tomatologia analoga a quella della mucca pazza.