MUJER DE 78 AOS CON DOLOR Y DISTENSIN ABDOMINAL

M Virginia Herrero Garca. R-1

Rodrguez Daz, F; Constn Rodrguez, J; Platero SnchezEscribano, M; Blanco Daz, M; Prez Belmonte, LM; Loring Caffarena, M; Martnez Delgado, M C; Prez Daz, JM.

Medicina Interna Hospital Comarcal de La Axarqua Vlez-Mlaga (Mlaga)

ANTECEDENTES PERSONALES
No alergias medicamentosas conocidas. HTA esencial con probable miocardiopata hipertensiva en grado funcional II de la NYHA. Fibrilacin auricular paroxstica. IRC con creatinina media estable en torno a 1.35mg/dl Glaucoma. Gonartrosis bilateral. Prtesis de cadera derecha por coxartrosis en 2008. Autosuficiente para la mayora de las actividades de la vida diaria con ndice de Barthel de 95 puntos. Sigue tratamiento habitual con: Acenocumarol (mal control en ltimas semanas), Candesartn, Condroitn Sulfato, Calcio, Resindronato, Tramadol, Etoricoxib y Timolol colirio.

En seguimiento desde hace 1 ao por Polimialgia Reumtica, en tratamiento con 30mg de Prednisona oral diarios (No biopsia de la arteria temporal). A los 7 meses se retira dicho tratamiento por sospecha de Infeccin tarda de prtesis de cadera derecha, ante la presencia de cuadro de dolor en la cadera operada, impotencia funcional para la bipedestacin y la marcha, junto con marcadores inflamatorios persistentemente elevados, inicindose tratamiento antibitico con Ciprofloxacino y Rifampicina.

ENFERMEDAD ACTUAL
Cuadro de 3 semanas de distensin y dolor abdominal, de comienzo sbito, tipo clico, en epigastrio e irradiado a espalda, que aumenta con los movimientos y maniobras de Valsalva, acompaado de sudoracin y palidez cutnea, mareo no vertiginoso y malestar general. Refiere sangrado anal rojo brillante, autolimitado, 10 das antes del proceso actual. En el ltimo mes astenia, aumento del permetro abdominal y disnea de pequeos esfuerzos (grado III de la NYHA). Niega episodios febriles recientes, anorexia o prdida ponderal. Estreimiento crnico con abuso de laxantes.

EXPLORACIN FSICA
Consciente, alerta y orientada en tiempo y espacio. Buen estado general. Eupneica. Palidez mucocutnea. TA 120/60 mmHg. FC 60 lpm. T 37C. Exploracin neurolgica: normal. CYC: sin alteraciones. No ingurgitacin yugular, ni adenopatas, ni bocio o soplos. ACP: rtmica, regular, sin soplos. Murmullo vesicular conservado. Abdomen: globuloso, blando, depresible y distendido. Palpacin de masa no pulstil, dura, que ocupa meso e hipogastrio sin visceromegalias. Hernia umbilical reductible. No signos de peritonismo ni defensa abdominal. Blumberg y Murphy negativos. Ruidos conservados. Puopercusin renal negativa. MMII: sin edemas, ni signos de TVP. Pulsos perifricos presentes y simtricos. Deformidades articulares. No dolor a la movilizacin activa ni pasiva de caderas.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS DE PRIMER NIVEL Analtica: hemates 3,25; Hb 8.4; VCM 88.9; HCM 25.8; plaquetas 541000; leucocitos 11970 (N56%, L30%, M13%). TP 16.4; INR 1.43; TTPA 33.6; glucosa 88 mg/dl; creat 1.36 mg/dl; FG (MDRD-4) 40; Na 137mEq/l; K 4.5 mEq/l; Ca 9.6; troponinas 0.01ng/ml.

Sedimento de orina: Normal.

ECG: rtmico a 90lpm. Bloqueo completo de rama izquierda.

Rx Trax: ndice cardiotorcico aumentado. Sin derrame ni infiltrados parenquimatosos.

Rx Abdomen: Luminograma inespecfico. Presencia de gas distal. Sin signos obstructivos. Prtesis en cadera derecha. Signos degenerativos vertebrales

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS DE PRIMER NIVEL Ecografa abdominal: hgado de estructura homognea. Sin LOES. Vescula biliar, va biliar principal, porta, pncreas y bazo sin hallazgos. Riones sin dilatacin de vas excretoras. Marcada hernia intestinal paraumbilical. Gran masa, por debajo de la pared abdominal, muy heterognea y escasamente vascularizada. Vejiga distendida

Diagnstico inicial del Galeno

SOSPECHA DE SANGRADO INTRAABDOMINAL SUBAGUDO POR ACENOCUMAROL

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS DE SEGUNDO NIVEL

Analtica: Colesterol 160; TG 165; LDL 96, HDL 31; LDL 96; ALT 8; FA 76; GGT 35; bilirrubina 0.81; LDH 141; CA 9.6; albmina 3.2; PCR 195.8 (valores normales entre 0-5); TSH 3.64; VSG 112 Estudio de anemias: Fe 30; transferrina 181; ferritina 237; IST 11.8; folato 12.2; vit B12 546. Proteinograma: sin hallazgos relevantes. Cultivo orina: negativo Marcadores tumorales: CEA 27.5; CA 15.3 30; CA 125 23 Gammagrafa sea: hueso heterotpico en trocnter mayor de fmur. Captacin puntual. No hallazgos de osteomielitis o artritis.

SE REALIZ UNA PRUEBA DIAGNSTICA

LA PAAF RESULT DIAGNSTICA

SUGERENCIA DEL RADILOGO INTERVENCIONISTA AL CLNICO PREVIO A LA PUNCIN: COMPL COMPLTAME EL ESTUDIO DE IMAGEN POR FAVOR !

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS DE SEGUNDO NIVEL TAC abdmino-plvico con contraste iv: Hgado sin LOES ni dilatacin de la va intraheptica. Pequea cantidad de lquido libre periheptico. Pncreas, bazo y riones sin hallazgos significativos. Pequea cantidad de lquido en el espacio perirrenal izquierdo. Gran masa plvica polilobulada que mide hasta 18 cm con pequea captacin de la periferia y calcificaciones. La lesin tiene amplio contacto con la pared abdominal y se insina a travs del ombligo. Se plantea diagnstico diferencial entre una masa mesentrica tipo mucinosa o bien una lesin hemorrgica en evolucin.

RMN abdomen: tumoracin heterognea de aspecto qustico multiloculada con septos gruesos considerando la posibilidad de un cistoadenocarcinoma de origen ovrico izquierdo. Quistes renales corticales simples sin dilatacin de la va urinaria. tero normal.

PRUEBA DIAGNSTICA

PAAF de la masa peritoneal: clulas mucosecretoras sin atipia con fondo mixoide compatible con un pseudomixoma peritoneal.

EVOLUCIN CLNICA
Durante su estancia hospitalaria la paciente permanece estable con leves molestias abdominales. Se presenta el caso en el Comit Oncolgico de nuestro hospital, donde se propone la actitud a seguir: Ciruga citorreductora en el hospital de referencia Carlos Haya de Mlaga.

INTERVENCIN QUIRRGICA
Reseccin tumoral + apendicectoma + reseccin epiploica + reseccin local peritoneal.

DESCRIPCIN MACROSCPICA Fragmento de epiplon mayor que mide 16 cm. No se identifican ganglios linfticos. Masa tumoral qustica multilobulada de 27 x 18 x 12 cm. Al corte el aspecto es mucoide, gelatinosa con reas ms slidas de coloracin blanquecina y otras rojizas. Parcialmente revestida por tejido adiposo. Apndice cecal de 4 x 0.5cm. En el tejido adiposo adherido no se aslan ganglios linfticos.

DIAGNSTICO FINAL Tumoracin intraabdominal: Metstasis de adenocarcinoma mucinoso (masa tumoral de 27 cm) constituido en su mayor parte por material mucinoso con aisladas estructuras neoplsicas. rea de fibrosis con calcificacin distrfica. Apndice cecal sin alteraciones macroscpica. Fragmento de epiplon sin alteraciones. No se identifican ganglios linfticos. Hallazgos compatibles con: PSEUDOMIXOMA PERITONEAL

EVOLUCIN
No present complicaciones postquirrgicas inmediatas. La paciente fue dada de alta de planta tras retirada de los dos drenajes de Penrose. Durante las semanas posteriores se encuentra con buen estado general y asintomtica. Recientemente ha acudido a Urgencias de nuestro hospital en dos ocasiones por salida de material mucoide y gelatinoso, sin caractersticas de infeccin, a travs de orificio fistuloso localizado a nivel de cicatriz de laparotoma. Se encuentra en seguimiento por el servicio de Ciruga General del Hospital Carlos Haya.

Veamos si nos sorprende el R1

Vamos a repasar este tema

TUMORES MUCINOSOS Tipo de tumores que contienen un epitelio columnar capaz de secretar mucina. Pueden comportarse como masas slidas (adenocarcinomas) o como lesiones qusticas (cistoadenocarcinomas). Pueden originarse en una gran variedad de rganos abdominoplvicos siendo el origen ms frecuente el digestivo y con menos frecuencia el ovrico. Las formas qusticas suelen originarse en apndice, ovario y pncreas.

TIPOS
Neoplasias mucinosas de apndice: son raras y generalmente se diagnostican durante la ciruga o en el estudio AP posterior. Causa ms frecuente de Pseudomixoma peritoneal. Carcinomas mucinosos de coln: crecimiento lento, metastatizan tardamente. Se diagnostican como lesiones avanzadas de mal pronstico y alta recurrencia local. Adenocarcinoma mucinoso de intestino delgado: es muy raro. Neoplasias mucinosas de ovario: 20% de las formas primarias son borderline o carcinomas y el resto cistoadenomas. Neoplasias qusticas de pncreas con produccin de mucina: carcinoma papilar intraductal y tumores qusticos mucinosos. En mujeres en la 4-5 dcada. Localizacin en cuerpo-cola. Raramente se asocian a pancreatitis secundaria. Diagnstico incidental en el 40%.

PSEUDOMIXOMA PERITONEAL
Ocupacin de la cavidad peritoneal por grandes colecciones de contenido mucinoso y ascitis que envuelve la superficie peritoneal y el omento. Etiologa: desconocida. Incidencia: 2 casos/10.000 laparotomas. Origen ms frecuente: ambos sexos carcinoma apendicular o mucocele (52%) (CK7/CK20+), adenocarcinoma intestinal. Mujer cistoadenoma o cistoadenocarcinoma de ovario (45%) (CK7+/CK 20-) Aumento n de clulas MUC-2 secretoras de mucina (apndice). Mujeres (2-3: 1) durante la 4-5 dcada (55 aos). Asociacin con tumores malignos bien diferenciados o de malignidad en el lmite.

CLASIFICACIN DE RONNET Y SUGARBAKER (valor pronstico) Adenomucinosis peritoneal diseminada: ascitis mucinosa copiosa e implantes mucinosos no invasivos peritoneales con pocas atipias, con distribucin caracterstica e histologa con epitelio mucinoso benigno derivado de un adenoma mucinoso apendicular y con curso clnico benigno (supervivencia del 75% y 68% a los 5 y 10 aos) Carcinomatosis mucinosa peritoneal: abundante tumor mucinoso peritoneal con caractersticas histolgicas de carcinomas (supervivencia del 14% y 3% a los 5 y 10 aos) Caractersticas histolgicas intermedias o discordantes: con un curso clnico similar a la carcinomatosis peritoneal pura.

CLNICA Distensin y dolor abdominal con tiempo medio de unos 2-3 meses (23%), apendicitis (27%), hernia(14%). Anorexia, nuseas, vmitos, prdida de peso, astenia, sntomas urinarios, diarrea, compromiso intestinal. En un 39% es un hallazgo incidental tras el estudio de una masa ovrica. EXPLORACIN FSICA Distensin abdominal con palpacin de una masa de tamao variable. Fiebre e irritacin peritoneal. LABORATORIO Analtica: leucocitosis y/o anemia. Niveles elevados de VSG, CEA, CA 19.9, CA 125 (marcadores de PMP, valoracin de Qm intraoperatoria y sus recidivas).

DIAGNSTICO
Sospecha diagnstica: CLNICA + TCNICAS DE IMAGEN Ecografa abdominal: manto ecognico con colecciones intraperitoneales anecoicas de naturaleza qustica, desplazamiento de asas intestinales, presencia de ascitis y festoneado o scalloping heptico por la compresin de los quistes. TC abdominal: ascitis con valores de atenuacin mayores que el agua, quistes peritoneales con tabiques, calcificaciones y compresin extrnseca de las vsceras. Diagnstico definitivo: ciruga + histologa. Histologa: aspecto benigno con epitelio simple columnar que contiene vacuolas llenas de mucina.

TRATAMIENTO
Reseccin tumoral extensa, ooforectoma y omentectoma. incluyendo apendicectoma,

Puede completarse con: Quimioterapia intraperitoneal, preferentemente asociado a la hipertermia HIPEC: combinacin de mitomicina C y cisplatino en solucin glucosada de dilisis al 1.5% a una T de 43C durante 60-90 minutos. Quimioterapia sistmica en pacientes con adenocarcinomas extensos e invasivos (5-FU). Otras: radioterapia externa, fototerapia intraoperatoria, terapia mucoltica con dextrosa y otras, en asociacin con la ciruga.

El tratamiento ptimo es el multidisciplinar: ciruga radical + HIPEC

EVOLUCIN Y SEGUIMIENTO
o Esta neoplasia suele tener un comportamiento invasivo local e

infiltrativo en rganos vecinos. o Son muy raras las metstasis a distancia (vrtebras, cavidad torcica, hgado y ndulos linfticos).
o Recurrencias en el 76% (reseccin quirrgica). Depende de: 1. Localizacin del tumor original 2. Grado histolgico 3. Volumen tumoral preoperatorio 4. Grado de reseccin tumoral quirrgica 5. Niveles elevados de CEA, CA 19.9, CA 125 o Realizar TC a los 3, 6 y 12 meses.

Marcadores tumorales a los 12 meses y anualmente TC o RM anualmente (durante 5 aos)

CONCLUSIONES
El pseudomixoma peritoneal es un tumor mucinoso de baja incidencia, histolgicamente benigno pero de comportamiento maligno. La supervivencia a 5 y 10 aos con tratamiento (ciruga radical + HIPEC) es sensiblemente superior a la de los observados en pacientes con carcinomatosis de otros orgenes neoplsicos. El tratamiento multidisciplinar es un procedimiento teraputico complejo, agresivo y costoso, con ndices altos de morbilidad y mortalidad. Se recomienda que se realice en centros de referencia y por equipos especializados. No hay evidencias slidas que demuestren la eficacia de la ciruga de citorreduccin con quimioterapia intraperitoneal con o sin hipertermia para el tratamiento del pseudomixoma peritoneal, no se ha realizado ningn ensayo clnico controlado (es difcil de realizar debido a la baja incidencia de la enfermedad).Todos los estudios disponibles son series de casos.

MUCHAS GRACIAS POR VUESTRA ATENCIN

Hospital Comarcal de la Axarqua Finca El Tomillar 29700 Vlez-Mlaga