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Universidad Nacional Autnoma de Mxico Facultad de Medicina Propedutica y Fisiopatologa Sx linfoproliferativo

Dra. Citlali Barba


3108

LINFOMAS MALIGNOS

Linfoma: neoplasia maligna que surge en tejidos linfoides perifricos.


LINFOMAS

No Hodkin

De Hodkin

Se disemina a varios tejidos

Propagacin a ndulos contiguos

cl. Reed- Sternberg

EPIDEMIOLOGA
Tumor maligno ms frecuente en E.U 3era + comn nios Ms frecuente en hombres que en mujeres. NCI: 8510 casos nuevos 1290 LH 65, 980 19, 500 LNH

LINFOMA DE HODKIN
Origen: de cl. B

De causa desconocida
Presencia cl. Reed- Sternberg Es ms frecuente en varones Curva bimodal edad 2da- 3era dcada 60 aos Cerca del 10 al 15% se dx en jvenes

ANATOMA PATOLGICA
Se define por la presencia de cl. De Sternberg en la biopsia. Linfoma de cl. B Marcadores caractersticos: CD 15, CD30 K1-1 Tipos de clulas:

Linfocitos reactivos Clulas plasmticas Leucocitos neutrfilos Eosinfilos

Las clulas de Reed-Sternberg son linfocitos grandes y anormales que pueden contener ms de un ncleo. Estas clulas se encuentran en el linfoma de Hodgkin

OMS

Linfoma de Hodkin nodular (tasa de sup. 80%)

Linfoma de Hodkin Tpico

Patrn de crecimiento nodular A menudo localizada

Con cl. Reed. Sternberg raras como palomitas de maiz L&H

Proliferacin de Cl ReedSternberg Expresin de CD 30

Se han descrito 4 variantes Con esclerosis nodular Con celularidad mixta Rica en linfocitos Deficiente de linfocitos

LINFOMA HODGKIN CLSICO (LHC). CLULA DE REED-STERNBERG BINUCLEADA.

Segn la clasificacin de Rye, a nivel histolgico tenemos:

Predominio linfoctico

Entre el 5- 15% Es el de mejor px No se acompaa de sx B Se presenta en estadios localizados

Esclerosis nodular

Es el ms frecuente 40- 75% Es el 2do mejor px Bandas de fibrosis rodeando ndulos tumorales. Con frecuencia afecta el mediastino; prurito

Esclerosis nodular

Predominio linfoctico

Celularidad mixta

Entre el 20- 40% Existen proporciones similares de cl. reactivas y cl. neoplsicas Frecuentemente con sx y extensin de la enfermedad.

Deplecin linfoctica

Del 5 al 15 % Indica el peor pronstico Suele acompaarse de sx B Diseminacin.

Celularidad mixta

Deplecin linfoctica

CLNICA
Patrn de diseminacin a zonas linfticas vecinas. Adenopata cervical 2do lugar mediastinales NO dolorosas Tpico sx de hoster dolor en las adenopatas -----------------------------------tras ingesta de alcohol Afeccin esplnica 30% ; Heptica 5%

Linfaenopata asintomtica (80%)

Este agrandamiento puede causar secundariamente sntomas por compresin de vena, nervio, o el estomago. La ictericia intraheptica, Disnea, tos y sibilancias por compresin traqueobronquial, tambin la esplenomegalia y hepatomegalia.

" B "( prdida de peso inexplicable [> 10% del peso corporal en los ltimos 6 meses] y apetito, en un 10% del peso total , fiebre, sudores nocturnos Fiebre de Pel-Epstein SX. Paraneoplasicos:

Neuropata Degeneracin cerebelosa sndrome de Guillain-Barr, o leucoencefalopata multifocal.

ESTADIAJE
Clasificacin de Ann- Arbor: ESTADIO I. ESTADIO II ESTADIO III III A1. III A2. ESTADIO IV

Estado I: ganglios localizados

Estado II: ms ganglios, supradiafragmticos

Estado III: ms ganglios, en cualquier lugar

Estado IV: afectacin extraganglionar

MESES o AOS

ESTADIO I

ESTADIO II

ESTADIO III

ESTADIO IV

MESES o AOS

PRUEBAS DE LABORATORIO

BH: Leucocitosis + eosinofilia Fases avanzadas linfopenia

La velocidad de sedimentacin globular aumentada

Tcnicas de imagen: TC , laparotoma de Kaplan

TRATAMIENTO:

Radioterapia: se puede realizar en enfermos con estadio I y II. Quimioterapia: estadios diseminados III y IV. Tx combinado

Lo que debemos recordar!

Bimodal 15 y 40 aos

LH casi siempre se origina en un slo ndulo Se propaga a tejidos linfoides contiguos. Se caracteriza por clulas De Reed- Sternberg.
Crecimiento indoloro de 1ndulo Casi siempre son por arriba del diafragma. Sintomas B

LINFOMA NO HODGKIN

LNH
Grupo heterogneo de tumores solidos malignos de los tejidos linfoides, suelen provenir de:

Clulas progenitoras B (80%) T, clulas B maduras o clulas T maduras.

EPIDEMIOLOGA
3% de todas las neoplasias (60% linfomas adultos)

Hombres 64 aos Aumenta con los aos Hereditarias, aumenta 3.5 veces ms Subtipo histolgico mas frecuente es el difuso B de clulas grandes

ETIOLOGA
FACTORES DE RIESGO

Inmunodeficiencia (SIDA) Trasplante Tratamientos previos con radioterapia/quimioterapia Enfx autoinmunes ( Sjrgen o Hashimoto) Infecciones previas

LESIONES GENTICAS

Activacin de oncogenes por traslocaciones cromosmicas

Inactivacin de los genes supresores tumorales (delecion o mutacin cromosmica)

Difuso Rappaport (1970) Morfologa y tamao celular Nodular

Agresivo o alto grado (50%)

Crecen y expanden con rapidez Responden a quimioterapia Supervivencia mide en semanas

Indolente o bajo grado (3540%) Clasificacin Working formulation

Asintomaticos Supervivencia mide aos sin tratamiento

Altamente agresivos (5%)

Clulas B

OMS (1995)

Caractersticas inmunofenotpicas y genticas

Clulas T

Clulas NK

SNTOMAS

CUADRO CLNICO
Agudos Masa creciente Metstasis

AGRESIVOS

Insidioso Linfadenopatas Hepatomegalia Esplenomegalia Citopenias

INDOLENTES

Erupciones piel Fatiga Fiebre origen desconocido Ascitis Derrames pleurales

CELULAS T

Cefalea Parlisis Compresin espinal Meningitis Convulsiones

PRIMARIO SNC

Anorexia Nusea Vomito Prdida de peso Obstruccin Hemorragia intestinal Malabsorcin

PRIMARIO DE TGI

DIAGNSTICO
Clnica Exploracin fsica Anlisis morfolgico Inmunohistoqumica Citometra de flujo BH

Anemia Trombocitopenia Leucopenia


Infiltracin en MO
Electroforesis protenas sricas
x

QS
Hipercalcemia Hiperuricemia Deshidrogenasa lctica (DHL) cido rico

Sospecha de linfoma linfoblstico, MM, linfoma linfoctico crnico


x

Picos inmunoglobulinas monoclonales

MARCADORES

* CD13 Tejido este congelado

TRATAMIENTO

Indolentes
Radioterapia local
Quimioterapias con clorambucilo o combinadas con esteroides Pacientes sintomticos emplea esquema de fludarbina (analogo purina), ciclofosdamida y rituximab (terapia monoclonal)

Agresivos
Quimioterapia 6-8 ciclos de CHOP
(ciclosfamida,hidroxidaunorrubicina, vincristina y prednisona) R-CHOP, MACOP-B, m-BACOD EPOCH---Linfomas asociados a inmunodeficiencias Trasplante MO

EN CORTO

LH

LNH

BIBLIOGRAFA:
Rapaport, Samuel. Introduccin a la hematologa. 2da ed. Salvat editores. 1993. Manual CTO. Hematologa Longo et al. Harrison:Principios de medicina interna. 17. Ed Mc Graw Hill. 2009