Parlisis oculomotoras en la infancia

4. Parlisis oculomotoras en la infancia

Dr. F. Gmez - Dr. N. Garca

Los estrabismos paralticos son desrdenes oculomotores causados por la interrupcin de la conduccin nerviosa hacia uno o ms msculos oculomotores. El dficit motor puede ser: Total: parlisis. Parcial: paresias. En los nios, hay que distinguir dos momentos en la aparicin de las parlisis (Spielmann):1

2. PERIODO RETINIANO (tras el nacimiento) De 0 a 6 meses se establecen las uniones binoculares. Es verosmil que ciertas paresias del VI estn en el origen de las esotropas precoces. Tambin pueden regresar y recuperar una simetra optocintica, si la regresin se realiza antes del sexto mes. Con el paso del tiempo, las alteraciones oculomotoras se aproximan cada vez ms a las de los sndromes paralticos adquiridos. Las posibilidades de ruptura con reconstruccin de la visin binocular existen an hasta los 2 3 aos. Mayores de 3 aos. A partir de esta edad lo ms frecuente es que se manifieste como un estrabismo paraltico adquirido idntico al del adulto, pero con posibilidades de neutralizacin ms marcadas. La distincin entre parlisis congnita y adquirida es siempre importante, pues existen dos peligros: considerar como congnita una parlisis adquirida del nio y a la inversa, es decir, considerar como adquirida una parlisis congnita descompensada. En los nios hay que desconfiar siempre ante una parlisis denominada congnita, no hereditaria, sin fenmenos de fibrosis excesivos y con desviaciones secundarias importantes: puede tratarse de una patologa adquirida. En el nio, toda parlisis oculomotora persistente que no sea un sndrome de fibrosis debe considerarse como adquirida hasta que no se demuestre lo contrario.

1. PERIODO PRERRETINIANO (antes del nacimiento) La parlisis puede ocurrir: Durante la embriognesis: se origina un mal desarrollo del tejido muscular y produce los sndromes de fibrosis. En el periodo prenatal, en el que los msculos ya estn desarrollados. Tienen una actividad permanente bajo el impulso del sistema postural vestibular y toda interrupcin de la contraccin de un msculo crea una desviacin tnica, que se corresponde con la desviacin primaria del estrabismo paraltico adquirido. Se sigue igualmente de procesos de fibrosis por contractura y por falta de uso. En ausencia de fijacin, no hay desviacin secundaria. Incluso si la parlisis se constituye despus del nacimiento, la desviacin secundaria no es de la intensidad de la que aparece en los estrabismos paralticos adquiridos. Si existe una zona de ortotropa, la visin binocular parece querer establecerse a toda prisa en esta zona. Quiz sea as porque las anomalas aparecen antes del periodo sensible de desarrollo de la visin binocular.

3. ETIOLOGA42 La etiologa de las parlisis oculomotoras es muy variada. La podemos agrupar de la siguiente forma, sin hacer referencia a la edad:2
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1. Parlisis oculomotoras congnitas Trauma obsttrico. Anomalas musculares (causa ms frecuente de congnitas). 2. Parlisis oculomotoras traumticas Traumatismos orbitarios. Traumatismos craneales (lesin directa, hematomas, etc.). 3. Enfermedades infecciosas, generales e intoxicaciones Enfermedades infecciosas generales (septicemia, tifoidea, etc.). Procesos virales (herpes zster, herpes simple, etc.). Intoxicaciones (arsnico, difteria, ttanos, etc.). Alteraciones metablicas (diabetes mellitus, dficit de tiamina). Hipertensin arterial. 4. Enfermedades del SNC (causa ms importante y frecuente, en general) Hipertensin intracraneal y tumores cerebrales (s.t. afectan al VI par). Sndromes menngeos, sobre todo hemorragias menngeas que afectan esencialmente al VI par. Enfermedades infecciosas y degenerativas (encefalitis, esclerosis en placas, etc.). 5. Parlisis migenas (por lesin directa del msculo o de la placa neuromuscular) Miastenia gravis. Miopatas (miopata ocular del Basedow).

Descartar traumatismo, diabetes, infecciones. Sujeto de 25 a 40 aos con diplopa intermitente; pensar en parlisis congnita desconocida, por descompensacin de un tortcolis ocular. Puede ser el primer signo de un tumor, sobre todo en nios; el VI par es el ms afectado. Esclerosis en placas; hay que tenerlo presente en mujeres jvenes. Individuo joven con ptosis; hay que pensar en miastenia gravis. Origen vascular por aneurisma; en parlisis aisladas del III par se debe realizar arteriografa. Origen viral si se trata de jvenes. Parlisis oculomotora sin causa aparente, hay que pensar en: Sujeto joven: etiologa viral. Persona mayor: origen vascular. Existen multitud de estudios sobre incidencia de cada tipo de parlisis oculomotora y su etiologa ms frecuente segn la edad, tal como muestran las tablas 1, 2, 3 y 4. En 1992, Kodsi4 realiz un estudio de las parlisis oculomotoras en pacientes peditricos y adultos. En un total de 160 pacientes, vio que existan diferencias estadsticamente significativas en las parlisis del IV y del VI par, y no en las parlisis del III (tabla 3). Como puede apreciarse, existe mucha diferencia entre los diferentes autores. Segn Richards,7 las formas congnitas suponen el 2,38% y, de ellas, las parlisis del IV son las ms frecuentes (77,45%). Las parlisis adquiridas son mucho ms frecuentes y, de ellas, las peditricas suponen el 8-10%.4,5

4. CLNICA 6. La parlisis ocular como fenmeno aparentemente aislado (Hugonnier)2 Hay que prestar atencin sobre los siguientes puntos:
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La interrupcin de la inervacin de un msculo se sigue inmediatamente despus de un desequilibrio de todo el aparato estato-cintico.

TABLA 1. CAUSAS HABITUALES DE PARLISIS SEGN LA EDAD (MEIN Y HARCOURT, 1986)3 Pares III Nios Traumatismos (tb. obsttricos) Indeterminados 23% Adultos <55 aos Aneurismas (intracraneales) Traumatismos Adultos >55 aos AVC HTA Diabetes Traumatismos

IV

Traumatismos Indeterminados 36% Tumores (astrocitomas) Traumatismos Infecciones (virales, odos) Indeterminados 27%

Traumatismos

VI

Esclerosis mltiple Tumores Traumatismos

AVC

TABLA 2. DIFERENCIAS ETIOLGICAS ENCONTRADAS ENTRE NIOS Y ADULTOS (KODSI, 1992)4,37 Etiologa Traumatismo Vasculares Idiomticas Tumorales Aneurismas Nios 42,5% -14,4% 16,9% 45% Adultos 15,4% 16,9% 26,9% 15,2% 1,3% Significacin estad. p <0,01 p <0,01 p <0,01 p no significativa p no significativa

TABLA 3. DIFERENCIAS ESTADSTICAMENTE SIGNIFICATIVAS ENTRE LAS PARLISIS (KODSI)4,37 Pares VI IV III Asociadas Adulto 44% 21% 24% 11% <18 aos 55% 12% 22% 11% Significacin estad. p <0,01 p <0,01 p no significativa p no significativa

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TABLA 4. INCIDENCIA EN FUNCIN DEL TIPO DE PARLISIS OCULOMOTORA Autores Rucker5 (1996) Spielmann1 (1990) Kodsi4 (1992) Souza-Dias6 (1996) VI 51,5% IV 8,4% IV 27,4% Otras 12,0%

32,2% 55%

6,1% 11%

25,2% 21,9%

-11,3%

19,2%

62,2%

18,6%

--

Signos clnicos iniciales: La desviacin primaria. La ausencia de impulsos nerviosos entraa una ausencia de contraccin muscular, que implica una desviacin hacia el lado opuesto a la parlisis. La desviacin secundaria. Aparece fijando el ojo paralizado. El ojo paralizado recibe mayor inervacin para alcanzar la posicin primaria y, por las leyes de inervacin conjugada, tambin la recibe el ojo sano, por lo que se produce una desviacin de mayor cuanta. Incomitancia. La desviacin y la diplopa aumentan en el campo de accin del msculo paralizado. En el campo de accin opuesto, el movimiento puede ser relativamente normal. Fenmenos subjetivos. En fijacin monocular del ojo afecto aparecen fenmenos de desorientacin y falsa localizacin. En las parlisis congnitas, lo ms frecuente son los fenmenos de neutralizacin y existe riesgo de ambliopa.

1. Anamnesis Los pacientes acuden remitidos del servicio de urgencias o de otras especialidades, aunque a veces acuden directamente al oftalmlogo por visin borrosa o diplopa. Debemos realizar un estudio detallado: Investigacin etiolgica: antecedentes personales de enfermedades metablicas, neurolgicas, etc. Conocimiento de tratamiento previo: ciruga, etc. Forma de inicio y evolucin. Tiempo de evolucin, para investigar contracturas y secundarismos. Estudio de la diplopa. Presencia de posiciones anmalas de la cabeza. 2. Examen del paciente Examen oftalmolgico general. Agudeza visual, refraccin bajo ciclopleja, estudio biomicroscpico, FO. Existencia de tortcolis. Cuando en una parlisis oculomotora la desviacin no es muy grande, el paciente adopta una posicin anmala de la cabeza para eliminar la diplopa y la confusin de imgenes. Esto se consigue mirando en la direccin opuesta al campo de accin del msculo afecto, para disminuir la inervacin destinada a l y a su yunta (figura 1).

5. DIAGNSTICO En las parlisis existen dos factores que precisan estudio: Los determinantes mecnicos bsicos. Son las fuerzas generadas por los msculos y las resistencias ofrecidas al movimiento. La evaluacin sensorial (en las parlisis congnitas).
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mientos de cada ojo aisladamente, en todas las posiciones de la mirada para valorar si existe limitacin en alguna direccin. Ducciones pasivas: Las realiza el oftalmlogo. Se fija el ojo con una pinza y se dirige hacia la posicin que se desea explorar. Maniobra de Scott:8 Si se consigue desplazar el ojo sin dificultad en la direccin en la que se observaba la limitacin, es que se trata de una paresia o parlisis de dicho msculo; pero si existe dificultad en el desplazamiento, es que se trata de una contractura o restriccin. Test de fuerzas generadas de Scott:8 Explora las fuerzas que se generan en un msculo frente a un estmulo sacdico. Hay diferencia si la restriccin mecnica es aislada o asociada a parlisis-paresia. Ver esquema 1.

FIGURA 1. Tortcolis torsional derecho. La visin de fotos antiguas nos ayuda al diagnstico y al tiempo de evolucin

Estudio de la motilidad ocular. Lo realizamos mediante: Estudio de las ducciones: Ducciones activas: Es el estudio de los movi-

ESQUEMA 1. (PRIETO-SOUZA)6 DESVIACIN

OCULAR

Versiones Limitaciones Parlisis, paresias o restriccin mecnica Ducciones activas El ojo no va Parlisis o restriccin mecnica Ducciones pasivas El ojo no va Restriccin mecnica o RM + parlisis o paresia Test de fuerzas generadas Ausencia de fuerza Fuerza disminuida Fuerza normal El ojo va Parlisis El ojo va Paresia Normales Estrabismo concomitante

Restriccin + parlisis

Restriccin + paresia

Restriccin

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Estudio de las velocidades sacdicas mediante electrooculografa. Evidencia el aplanamiento de los trazados del ojo paraltico, hay una asimetra al inicio de las parlisis. El trazado del ojo sano se modifica cuando aparecen las contracturas. 3. Tests objetivos Maniobra de Bielschowsky (figura 2).9 Sirve para el diagnstico diferencial del oblicuo superior y el recto superior contralateral. Consiste en inclinar la cabeza 45 sobre un hombro y luego sobre el otro, para que, por estimulacin otoltica, se produzca la contraccin de los msculos inciclotorsores (OS y RS) del ojo del lado de la inclinacin y la exciclotorsin del contralateral (OI y RI).

4. Tests subjetivos a) Carta de diplopa Es un test cualitativo. Es la manera ms simple de determinar subjetivamente una desviacin en las diversas posiciones de la mirada, por interpretacin de la diplopa. Algunos autores no creen en su utilidad, 6 por lo que no la describimos. b) Pantalla de Hess Este mtodo se basa en el mismo principio de la carta de diplopa, pero es cuantitativo. La percepcin de la diplopa es estimulada por unas gafas rojiverdes; se utiliza una pantalla negra. c) Pantalla de Lancaster (figura 3) Este mtodo se basa en el mismo principio que la pantalla de Hess, pero se utilizan linternas rojas y verdes.

FIGURA 2. Maniobra de Bielschowsky. En la parlisis del msculo oblicuo superior derecho hay elevacin del OD al inclinar la cabeza sobre el hombro del msculo paralizado

En la parlisis del oblicuo superior la intorsin la realiza el recto superior, pero dado que la accin principal de ste es la elevacin, al girar la cabeza hacia el hombro del ojo paralizado aumenta la hipertrofia. Test de Parks.10 Se ver en el diagnstico de las parlisis del IV par. Test de Bicas.6 Se ver en el diagnstico de las parlisis del IV par. Examen del FO. Mediante retinografas observamos la relacin papila-mcula.
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FIGURA 3. Pantallas de Lancaster. Muestran una parlisis traumtica del oblicuo superior derecho: Arriba: Se aprecia una gran afectacin del oblicuo superior derecho Abajo: El cuadro va evolucionando hacia la mejora

d) Campo de visin binocular Permite analizar las zonas de visin doble; sin embargo, no se pueden estudiar ms que los puntos centrales.

5. Pruebas complementarias a) Ecografa orbitaria Los tipos de ecografa ms empleados en la evaluacin de los msculos oculomotores son el modo A estandarizado y el modo B. El modo A da una imagen unidimensional, mientras que el modo B permite hacer una representacin bidimensional del msculo. b) Tomografa Axial Computerizada (TAC) Es una tcnica esttica. Las imgenes coronales suelen suplementar las axiales para estudiar los vientres musculares. Los msculos extraoculares se definen con facilidad y aparecen homogneamente isodensos, mostrando intensificacin uniforme con el contraste. c) Resonancia nuclear magntica Es una prueba ideal para la rbita, ya que es inocua con el cristalino y puede ser empleada en los nios sin riesgo de irradiacin. Se obtienen dos tipos de imgenes: esttica, que sirve para el examen anatmico de los msculos, y dinmica, que permite el estudio funcional de la musculatura ocular extrnseca.

La parlisis oculomotora puede evolucionar de cuatro formas: Restitutio ad integrum: que se resuelva sin secuelas. Fenmenos de regeneracin aberrante, son frecuentes en las parlisis congnitas. La parlisis persiste en mayor o menor grado; aparecen los secundarismos. Paso a la concomitancia (esquema 2).

7. PARLISIS DEL IV PAR Ante una desviacin, debe sospecharse una parlisis de un par craneal. La Parlisis aislada del msculo Oblicuo Superior (POS) es el estrabismo vertical adquirido ms frecuente, con una incidencia de bilateralidad que va del 19 al 29% segn las estadsticas. Su frecuencia, entre las parlisis oculomotoras, vara segn los autores, del 23% para Hugonnier,11 pasando por el 8,4% de Rucker,5 hasta el 62,2% de Souza-Dias.6 Para Bielschowsky9 y Prieto-Daz,6 son las parlisis oculomotoras ms frecuentes. 1. Etiologa Las ms frecuentes son las parlisis congnitas, con una frecuencia entre el 40 y el 50%. La

6. EVOLUCIN La evolucin depende de la etiologa; lo ms frecuente es que cese la causa y se resuelva.

ESQUEMA 2. EVOLUCIN HACIA LA CONCOMITANCIA (BIELSCHOWSKY)9

OJO

AFECTO

OJO

SANO

Msculo agonista paralizado Hiperinervado Msculo antagonista hipertnico hipoinervado

Msculo sinergista hiperinervado Msculo antagonista hipoinervado Paresia por inhibicin

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mayora de ellas se deben a anomalas anatmicas del msculo, incluida la ausencia del mismo. Para Von Noorden, representan el 39,5%.12 Por orden de frecuencia siguen las adquiridas por traumatismo craneal cerrado, con el 20-30%. Cada da son ms frecuentes los accidentes de trfico. Para Richards,7 suponen el 36,8% en los nios. Las idiopticas suponen un porcentaje parecido, entre el 20 y el 30%; Richards7 refiere el 21,1% en la infancia. Menos frecuentes son las tumorales, viriasis, aneurismas, etc.

2. Clnica Presentar una serie de manifestaciones clnicas: a) Diplopa Aparece sobre todo en la mirada abajo, dificultando la lectura y el descenso de escaleras. Estar ausente en las parlisis congnitas. b) Tortcolis Unas veces simple (torsional) y otras complejo, por un estrabismo horizontal asociado (figura 4). c) Hipertropa incomitante Que aumenta en la lateroversin opuesta al ojo afectado y en la inclinacin sobre el hombro ipsilateral (signo de Bielschowsky), (figuras 5 y 6). d) Estrabismo horizontal asociado; curiosamente es ms frecuente la exotropa. e) Exciclotropa del ojo pattico, con vrtigo e inclinacin de los objetos. f) Anisotropa en V. g) Cefaleas y astenopa. 3. Formas clnicas a) Parlisis congnita antigua Tiene un comienzo precoz, sin causa aparente. La diplopa es rara. Es tpica la concomitancia. El tortcolis persiste tapando el ojo partico. La amplitud de fusin vertical est aumentada y es mayor de 5. Puede haber asimetra facial y la duccin forzada puede ser positiva. No hay past-pointing ni exciclotropa subjetiva en el 90% de los casos. b) Parlisis adquirida Hay historia de traumatismo o acontecimiento especfico. La diplopa, siempre presente, es muy molesta. La hipertropa es tpicamente incomitante. El tortcolis desaparece tapando el ojo pattico. La amplitud de fusin vertical es normal. El past-pointing est presente; la duccin forzada es negativa. Hay exciclotropa subjetiva.

FIGURA 4. Tortcolis tensional. Es tpico de una parlisis de un msculo oblicuo superior; en este caso, se trata de una parlisis izquierda; la inclinacin de la cabeza es sobre el hombro contrario al de la parlisis 74

FIGURAS 5 Y 6. Maniobra de Bielschowsky en parlisis de oblicuo superior izquierdo: Izquierda (n 5). Al inclinar la cabeza sobre el hombro derecho no hay elevacin del ojo Derecha (n 6). Al inclinar la cabeza sobre el hombro izquierdo el OI se eleva

c) Parlisis traumtica Ocurre por traumatismo craneal frontal, por contragolpe sobre la base del crneo. A veces unilateral, frecuentemente bilateral y, en ocasiones, muy asimtrica. Hay mala vergencia fusional, con incapacidad para fusionar de cerca y abajo por la gran exciclotropa. d) Parlisis bilateral simtrica (figura 7) Supone el 20% de las POS. Hay diplopa en el campo inferior de la mirada y fusin en los campos superiores. El tortcolis es con la barbilla contra el pecho. No hay hipertropa en posicin primaria de mirada o es menor de 10, pero s desviacin vertical alternada en las lateroversiones, con hipertropa derecha en la levoversin y viceversa. Hay esotropa en infraversin, con sndrome en V mayor de 20 Dp y exciclotropa bilateral subjetiva mayor de 10-12. El signo de Bielschowsky es bilateral.

FIGURA 7. Parlisis bilateral simtrica de los oblicuos superiores o sndrome de Hugonnier. ste es su aspecto en la pantalla de Lancaster

e) Parlisis bilateral asimtrica o enmascarada13 Puede ser tan asimtrica que slo se descubra despus de la ciruga del lado ms aparente, con inversin de la hipertropa, disfuncin oblicua y
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Bielschowsky en el otro lado. Tambin se invierte el tortcolis. Su frecuencia supone del 8 al 28% de los casos considerados unilaterales. El diagnstico se hace buscando minuciosamente los sntomas descritos en la parlisis bilateral. La oftalmoscopia indirecta es de gran utilidad. Un patrn en V mayor de 20 Dp y una exciclotropa mayor de 10-12 son sospechosos. 4. Exploracin clnica y diagnstico Es fcil en fases iniciales y problemtico en parlisis evolucionadas. a) Exploracin motora a) Fijacin ocular Es importante determinar el ojo fijador-dominante, clave para sentar la indicacin quirrgica y explicar las adaptaciones sensorio-motoras. b) Desviacin en posicin primaria Hay que buscar y cuantificar la hipertropa-hipotropa, que se desencadena con el cover test. c) Estudio de las ducciones y versiones Se realizan en las nueve posiciones de mirada, fijando un ojo y luego el otro. Se comprueba si existen dficits o hiperfunciones. Se realiza una cuantificacin subjetiva en cruces, de + a ++++, segn sea leve, moderada o severa. En estudio de las versiones nos mostrar el dficit del msculo afecto (OS), lo apreciaremos mejor al compararlo con su sinergista y la hiperfuncin del msculo antagonista homolateral (OI). d) Maniobra de Bielschowsky9 Ya descrita en la exploracin de las parlisis. e) Test de los tres escalones de Parks10 (figuras 8 y 9) Con el primer escaln determinamos el ojo ms alto en ppm; esto nos elimina cuatro msculos cicloverticales. El segundo escaln estudia el aumento de la hipertropa en las lateroversiones; nos elimina otros dos msculos cicloverticales. El tercer escaln es la maniobra de Bielschowsky; si es positiva, nos confirma la parlisis del oblicuo superior.
76 FIGURAS 8 Y 9. Test de los tres escalones de Parks: Arriba (n 8). Arriba vemos el primer escaln del test: el ojo elevado en ppm. Abajo, el segundo escaln: determina el aumento de la hipertropa en las lateroversiones Abajo (n 9). El tercer escaln es la maniobra de Bielschowsky; en el esquema se trata de una parlisis del oblicuo superior derecho

f) Test de Bicas43 Para diagnstico de las paresias aisladas de los msculos. Se realizan las medidas al cover test con prismas en las posiciones diagnsticas, fijando primero un ojo y luego el otro, con la cabeza inclinada hacia uno y otro lado. b) Exploracin cuantitativa o medida de la desviacin Se realiza por medio de: a) Prismas Cuantifican la desviacin, pero es difcil realizar una medida exacta por las diferentes amplitudes de fusin y en las posiciones terciarias de mirada. b) Pantalla de Lancaster (figura 10) Es til en fases iniciales; muestra la POS. En parlisis evolucionadas puede evidenciar la hiperaccin del antagonista homolateral (oblicuo inferior), la hiperaccin del recto inferior contralateral y la hipoaccin del recto superior contralateral, que puede dominar el cuadro y ser fuente de error.

d) La cruz de Maddox Nos mide la hipertropa en visin prxima y en visin de lejos. Se utiliza la barra de prismas de Berens y mediante el cover test medimos la desviacin en las nueve posiciones de la mirada. c) Medida de la exciclotropa a) Mediante mtodos objetivos Retinografas (figura 12), que nos mostrarn la papila ms alta que la fvea. La oftalmoscopia indirecta, por la inversin de la imagen, nos mostrar la fvea por encima del margen superior de la papila.

FIGURA 10. Pantalla de Lancaster en una parlisis del msculo oblicuo superior derecho: Arriba: Antes del tratamiento Abajo: Despus de la ciruga de debilitamiento del msculo oblicuo inferior derecho

c) El sinoptmetro de Cppers (figura 11) Es mucho ms complejo porque explora campos de mirada de 30 y 40. Estudia la desviacin a travs de la nariz a 30 de aduccin inferior. Diagnostica las hiperacciones, hipoacciones y contracturas. Ayuda a realizar la indicacin quirrgica.

FIGURA 12. La retinografa en una parlisis del msculo oblicuo superior derecho Se puede apreciar la exciclotorsin viendo la fvea y la papila no alineadas; la papila est ms alta que la fvea

FIGURA 11. Sinoptmetro. Estudio al sinoptmetro de la restriccin del campo vertical en una parlisis del oblicuo superior: Arriba: Parlisis del msculo oblicuo superior derecho. El campo de accin del OI est muy limitado. El recto inferior est contracturado y brida la elevacin. Hay que realizar un retroceso del RI izquierdo y un refuerzo del OS derecho Abajo: Parlisis del oblicuo superior derecho con restriccin de todo el campo de accin del OD en la mirada abajo. Hay una contractura del RS derecho que brida el descenso. El RI hiperinervado entraa una hiperaccin del OS contralateral. Hay una contractura extrema del O inferior derecho. Esto origina una hiperaccin del RS contralateral. La parlisis del OS entraa, igualmente, una hiperaccin del RI contralateral. La ciruga debe debilitar el OI derecho y retroceder los msculos rectos superiores e inferiores

b) Mtodos subjetivos La varilla de Maddox y la cruz de Maddox; con ellas el paciente ve la inclinacin de la raya luminosa con relacin a la rama horizontal de la cruz. Doble varilla de Maddox, para ver qu imagen est inclinada, pero este test es muy disociante y es preferible usar los cristales estriados de Bagolini. Finalmente, la pantalla de Lancaster y el sinoptmetro permiten un estudio de la ciclodesviacin usando tests horizontales. En todos los mtodos subjetivos la inclinacin subjetiva de la imagen es inversa a la rotacin del ojo, excepto en la pantalla de Lancaster.
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5. Diagnstico diferencial Hay que realizar un diagnstico diferencial entre las parlisis de oblicuo superior congnitas y adquiridas. El diagnstico lo haremos a partir de las caractersticas que hemos descrito en cada una de ellas, dentro de las formas clnicas. Tambin lo realizaremos con otras patologas que pueden simular una clnica parecida: Tortcolis muscular de la fibrosis del esternocleidomastoideo. Desviacin vertical disociada. Plagiocefalia. Los patrones en V orbitarios. Parlisis del recto superior contralateral. La skew deviation. Hipertropa restrictiva. Miastenia gravis. 6. Tratamiento Un porcentaje no despreciable evoluciona espontneamente a la curacin, por lo que es prudente esperar de 6 a 12 meses antes de decidir la intervencin. Sin embargo, es imperativo el tratamiento precoz, en 10 15 das, en traumas locales orbitarios con lesin directa de la polea o del msculo. Las parlisis infantiles necesitan tratamientos sensoriales antes de la ciruga, la cual se realizar entre los 3 y 5 aos. En las parlisis adquiridas, mientras se espera su evolucin, pueden usarse oclusiones o prismas. Los prismas tienen indicacin cuando la hipertropa no supera las 7 u 8 Dp, y de stas es suficiente con corregir de 2 a 3 Dp, por la amplitud de fusin. 7. Tratamiento quirrgico Su objetivo es conseguir binocularidad en la zona central e inferior del campo visual. Se intervendrn pacientes con tortcolis molesto, astenopa y
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diplopa vertical o torsional en ppm o en posicin de lectura. La ciruga va dirigida a los msculos que actan en el campo de mayor desviacin vertical y no necesariamente al msculo paralizado. Son preferibles los procedimientos debilitadores; el refuerzo muscular tiene sus detractores.14,15,16,17 Cualquier limitacin del movimiento causada por contractura o fibrosis muscular debe tratarse por retroceso del msculo. Segn la localizacin de la hipertropa distinguiremos diferentes cuadros clnicos, que precisarn tratamientos distintos (KNAPP 197418): Primero: La hipertropa es mayor en el campo de accin del oblicuo inferior; es la forma de presentacin ms frecuente. Hay que debilitar aisladamente este msculo, siempre que la hipertropa en ppm sea menor de 18 Dp. Se utilizarn las diferentes tcnicas, segn el grado de hiperfuncin del oblicuo inferior: Fink,19 Apt y Call,20 miectoma con denervacin de Gonzlez,21 transposicin anterior de Elliot y Nankin,22 y la transposicin anterior nasal de Stager.23 Ver figuras 13 y 14. Segundo: La hipertropa predomina en toda la lateroversin opuesta al ojo afecto. Hay que debilitar el oblicuo inferior, pero si la hipertropa es grande, se combina con un pequeo acortamiento del tendn del oblicuo superior. Si la hipertropa es pequea y predomina en la mirada abajo, puede estar indicado un acortamiento aislado del tendn del oblicuo superior. Tercero: Es el patrn en L con hipertropa mayor en la lateroversin opuesta y en el campo inferior. Existir una hiperfuncin del oblicuo inferior y una contractura del recto inferior contralateral. Si la hipertropa en ppm es mayor de 18 Dp, se debilitarn prudentemente ambos msculos. Si la hipertropa es pequea, se retroceder slo el recto inferior. En estos casos, si el test de duccin forzada diagnostica la contractura del recto superior ipsilateral, se retroceder este msculo. Ver figura 15.

FIGURAS 13 Y 14. Parlisis del oblicuo superior izquierdo: Izquierda (n 13). Antes de la ciruga, con tortcolis torsional derecho Derecha (n 14). Tras la ciruga, ha desaparecido el tortcolis y est en ortotropa en ppm

Cuarto: La hipertropa predomina en todo el campo inferior y es concomitante en las tres posiciones inferiores de la mirada; estar indicada la retroinsercin del recto inferior contralateral. Si la hipertropa predomina en el campo de accin del oblicuo superior, realizaremos un plegamiento de su tendn. Si es mayor en la abduccin inferior del ojo pattico, indicar contractura del recto superior ipsilateral y habr que retroinsertarlo. Quinto: La hipertropa es mayor en los campos superiores por hiperaccin de los elevadores del ojo afecto, el recto superior y el oblicuo inferior. En este caso, es preferible retroceder el recto superior, salvo que la hipertropa en ppm sea grande, en cuyo caso se actuar sobre los dos msculos.
FIGURA 15. Pantallas de Lancaster en parlisis del oblicuo superior derecho: Arriba: Vemos que existe una hiperfuncin del OI derecho y una contractura del RI contralateral Abajo: Tras la ciruga (se debilitaron moderadamente ambos msculos -OID y RII-) se ha normalizado la situacin

Sexto: La hipertropa es homognea, concomitante en todas las posiciones; entonces el diagnstico de POS es difcil y se basa en la maniobra de Bielschowsky. Si la hipertropa es pequea, se
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retrocede el recto superior ipsilateral y, si es grande, se aade un retroceso del recto inferior contralateral. a) Ciruga de la parlisis bilateral simtrica del oblicuo superior La hiperaccin del oblicuo inferior es pequea o no existe, y la diplopa y la exciclotorsin es mayor en la mirada abajo. Se recomienda un refuerzo del tendn del oblicuo superior. El resultado no es satisfactorio, por lo que hay que aadir uno de los procedimientos siguientes: Transposiciones de los rectos medios hacia abajo con pequeos retrocesos (Jampolsky).24 Retroceso bilateral del recto inferior con suturas ajustables (Kushner).25

Miopexia retroecuatorial de los rectos inferiores (Kerroubi). Operacin de Harada-Ito.26 b) Ciruga de la parlisis bilateral asimtrica Si la desviacin es mayor arriba, se debilita bilateral y asimtricamente el oblicuo inferior. Si la desviacin es mayor abajo, se pliega bilateral y asimtricamente el tendn del oblicuo superior. Si la hipertropa en ppm es <6 Dp, el plegamiento de un msculo ser el doble que el otro. Si la hipertropa est entre 6 y 12 Dp, el plegamiento de un msculo ser tres cuartos del otro. Tambin se puede plegar un tendn y realizar un procedimiento de Harada-Ito en el otro ojo. Ver figuras 16 y 17.

FIGURAS 16

17. Parlisis bilateral asimtrica de los oblicuos superiores (>OD)

FIGURA 16. Antes de la ciruga

FIGURA 17. Tras la ciruga: debilitamiento asimtrico de los msculos oblicuos inferiores (>OD) 80

8. Toxina botulnica No suele estar indicada en las formas congnitas. En las formas adquiridas se recomienda su uso en las siguientes situaciones:27 En la fase aguda, aunque es poco frecuente que lleguen en sta. Cuando se pretende simplificar una ciruga o como complemento de la misma, aunque en la mayora de los casos, en los nios, la ciruga suele ser el tratamiento definitivo. Las dosis oscilan entre 1,25 y 5 UI, en funcin del msculo en el que inyectar.

traccin. Por otra parte, las parlisis congnitas aisladas persistentes son extremadamente raras. La mayora de los casos podran corresponder a un sndrome de Duane, cuyo diagnstico es difcil en los lactantes. b) Formas adquiridas Tienen una etiologa mucho ms variada. Richards28 considera que las causas ms frecuentes son las idiopticas, a pesar de los avances tecnolgicos de los ltimos aos. Los traumatismos craneoenceflicos parecen la causa ms comn conocida29 (42%). Infecciones (14%): - Virales: citomegalovirus, virus influenza, virus de la varicela. Representan la causa ms comn en la primera infancia. - Otras: abscesos, sndrome de Gradenigo, meningitis, encefalitis. Neoplasias. supone la presentacin ms grave de las parlisis de VI par. - Primarias: entre los tumores destaca el glioma del tronco-enceflico; suele aparecer a los 6,5 aos y puede producir parlisis unilateral o bilateral. Otros: astrocitoma, condrosarcoma, condrofaringioma, ependimoma, hemangioma, meningioma, meduloblastoma, meningioma, pinealoma. - Secundarias: neuroblastoma, rabdomiosarcoma. Representan, en conjunto, el 20%. Alteraciones vasculares: arteriosclerosis, diabetes, hipertensin, leucemias. Existe una forma de parlisis benigna recurrente del VI par. Es un cuadro clnico raro, de aparicin en la infancia y en mujeres, cclico y de recuperacin espontnea. 2. Diagnstico clnico Es relativamente fcil; slo un msculo es el afectado: el recto externo. Dependiendo de la edad del nio, provocar una limitacin de la abduccin y tortcolis horizontal con cara vuelta hacia el lado del msculo afecto (en algunos
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8. PARLISIS DEL VI PAR 1. Etiologa El VI par craneal es el ms frecuentemente afectado entre todas las parlisis oculomotoras, debido a su longitud, curso tortuoso y localizacin. El 55% es mayor de 18 aos. Son unilaterales en el 67% de los casos y bilaterales en el 33%. La etiologa depender del momento de aparicin y de la edad, as como de la localizacin topogrfica de la lesin. En general, los traumatismos, procesos inflamatorios y los tumores son ms frecuentes en los nios. En contraposicin, las enfermedades vasculares (hipertensin, arteriosclerosis, diabetes) son mucho ms frecuentes en el paciente adulto. En cuanto al momento de aparicin, lo podemos dividir en congnitas y adquiridas. a) Las congnitas Son realmente excepcionales; algunos autores28 han comunicado casos que son benignos y no estn asociados a trastornos neurolgicos. Son formas transitorias en neonatos, que pueden estar causadas por elevacin de la presin intracraneal, asociada al parto por frceps o vacuoex-

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casos), para intentar compensar la diplopa y preservar la visin binocular. A veces, el nio puede no quejarse de doble visin y los padres slo observar que el nio cierra el ojo cuando quiere ver algo con atencin. Nos encontramos con una desviacin horizontal de grado diverso, dependiendo de si es una verdadera parlisis o solamente es una paresia; es imperativa su distincin para el pronstico y, sobre todo, para la pauta quirrgica. En la paresia, la funcin del nervio est comprometida, pero una residual funcin del RL permanece. En la verdadera parlisis, la funcin del nervio est totalmente abolida y la funcin del RL es nula. Es necesario recurrir a una serie de tests: test de tuccin forzada, test de las fuerzas generadas, anlisis de la velocidad sacdica. El primero no est restringido en ambas situaciones de paresia-parlisis, a menos que el

msculo recto medio est contracturado. El test de la fuerza generada est reducido en la paresia y es nulo en la parlisis completa. La velocidad sacdica es mayor de 175 grados/seg en la paresia y menor de 100 grados/seg en la parlisis. Por otra parte, hay que tener en cuenta que una parlisis prolongada conducir a una contractura secundaria del msculo recto medio contralateral, que empeorar la limitacin de la abduccin e incremento del ngulo en posicin primaria. Todo ello conduce a una incomitancia del grado de esodesviacin, que es bastante ms importante al fijar el ojo con la parlisis, pues aumenta el ngulo en el ojo sano (incomitancia de fijacin). Ver figuras 18 y 19. a) Diagnstico diferencial En las formas congnitas, es necesario hacer el diagnstico diferencial con los procesos siguientes:

FIGURAS 18 Y 19. Izquierda (n 18) - Derecha (n 19) La paciente presenta parlisis VI par ojo izquierdo. El ngulo es mayor en el ojo derecho. Incomitancia de fijacin 82

a) Sndrome de limitacin de la abduccin El que es bilateral, con tortcolis con fijacin cruzada, esotropa de gran ngulo y asociacin a veces con nistagmus y DVD. b) Sndrome de Duane tipo I Aqu la limitacin de la abduccin es importante. Alteraciones en la hendidura palpebral, ngulo menor de esodesviacin y alteraciones verticales en aduccin. c) Miopatas Aunque es raro diagnosticar una miastenia gravis en edad infantil, la que est asociada con problemas musculares. d) Sndrome de Mebius Cuadro mucho ms complejo, con aplasia de los ncleos de los pares craneales VI y VII. Con caractersticas faciales determinantes. b) Seguimiento En nios mayores de 14 aos que no presentan ningn signo o sntoma neurolgico, no hay que realizar exploraciones especiales, sino hacerles un seguimiento cada tres semanas y esperar hasta seis meses su recuperacin. Por el contrario, los padres pueden observar el comienzo brusco de estrabismo en un nio, asociado a sntomas tales como dolor de cabeza, adormecimiento de extremidades, dolor de odo. En estas circunstancias, es prioritario realizar ulteriores pruebas. En sangre: determinacin de glucosa, completo estudio de todas las series de cdulas, velocidad sedimentacin, ttulo de anticuerpos nucleares. Puncin lumbar, si fuera necesario. Determinaciones radiolgicas TAC, resonancia magntica nuclear y angiografa cerebral. c) Recuperacin sta depende de la causa. La mayora de pacientes

con infecciones virales, infecciosas, traumatismos banales o de causa idioptica pueden resolver estas complicaciones espontneamente. En los casos debidos a patologas ms serias,30 tales como tumores, traumatismos craneoenceflicos o anormalidades anatmicas, la recuperacin es mucho menos probable. En este seguimiento, es muy importante el empleo peridico de la pantalla coordimtrica de Weiss Lancaster. 3. Tratamiento Tras realizar un despistaje lo ms completo acerca de la etiologa de la parlisis (si es posible) en un nio por encima de los 2-3 aos, el tratamiento debe estar encaminado a prevenir la ambliopa y preservar la visin binocular. Aunque la diplopa puede ser un sntoma en fase aguda, el nio aprende muy pronto a suprimir la segunda imagen, lo que puede conducir a una ambliopa. Adoptar un pequeo tortcolis de la cabeza ser beneficioso para el mantenimiento de la visin binocular. La prdida del tortcolis y una esodesviacin incomitante es un mal pronstico e indica la prdida de la fusin y el desarrollo de una ambliopa. a) Tratamiento mdico Tratamiento oclusivo con parches para prevenir la ambliopa y aliviar la diplopa si existe. La oclusin puede ser alternante, lo que puede prevenir secundariamente la contractura del recto medio ipsilateral. Sin embargo, la oclusin del ojo bueno puede inducir desorientacin y vrtigo. Si las desviaciones no son grandes, se pueden utilizar tambin prismas tipo press-on de base externa para compensar la desviacin y la diplopa si existiera. Se coloca en el ojo partico, con controles repetidos, para ir reduciendo su potencia. Puede acompaarse de la oclusin segn exista o no ambliopa. Otro tratamiento muy importante del que dis83

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ponemos es el uso de la toxina botulnica. Se inyecta en el msculo RM antagonista y se produce una parlisis qumica selectiva de este msculo. El ojo puede quedar recto en ppm y ayudar a restaurar la binocularidad del nio y evitar la diplopa si existiera, as como la contractura secundaria del RM. sta se puede poner de primera intencin cuando nos aparece una parlisis infantil o cuando, pasado un tiempo mnimo, la parlisis no se ha recuperado. Se puede repetir, pero no es aconsejable esperar mucho tiempo para no retrasar la pauta quirrgica. Cuando la parlisis ya slo es un problema secuelar, tras un periodo mnimo de seis meses, se ha de establecer la indicacin quirrgica. Se han de tener en cuenta los siguientes puntos: se debe evaluar la funcin del msculo recto lateral, ya que sta nos indicar el tipo de ciruga que tendremos que realizar, que mediremos mediante el test de fuerzas generadas. Otro parmetro importante es el test de duccin pasiva para poder identificar la contractura de RM. ste se debe hacer antes de la ciruga y repetirlo bajo anestesia. Las tcnicas quirrgicas tienen como objetivo eliminar la diplopa cuando exista, la desviacin y el tortcolis, aunque persista una limitacin parcial o total de la desviacin. a) Paresia del recto lateral La funcin del mismo es buena. Retroinsercin del recto medio ipsilateral (sutura ajustable en adultos y adolescentes colaboradores) ms reseccin del recto lateral. Con cantidades de las esotropas convencionales. b) La parlisis del VI es parcial La abduccin es parcial, no pasa de la lnea media, realizamos retroinsercin del recto medio (5-6 mm), reseccin del recto lateral (10-12 mm) y una miopexia retroecuatorial en el RM contralateral para disminuir la incomitancia. Si fuera necesario, en un segundo tiempo realizaramos una tcnica de suplencia.
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c) La parlisis es total El globo est en aduccin mxima y ningn movimiento de abduccin es posible. La intervencin de una tcnica de suplencia es prioritaria (transposiciones de los msculos rectos verticales a las inmediaciones del RL). Existen diferentes tcnicas de suplencia; nosotros preferimos la de Hummelshein (que transpone las dos mitades temporales de los rectos verticales) y tambin utilizamos la de Carlson-Jampolsky. Los procedimientos son muy variables segn cada autor. Nosotros realizamos unas grandes retrorresecciones de 10-12 mm y tratamos, con un efecto de rienda, de dejar el ojo inmvil en ppm para en un segundo tiempo realizar la tcnica de suplencia. El objeto es evitar una isquemia del segmento anterior del ojo.31 Al tocar ms de dos o tres msculos rectos, se corre un cierto peligro si no preservamos adecuadamente los vasos ciliares de los msculos, aunque esto se produce con mucha menos frecuencia en los nios que en los adultos. Otros autores prefieren poner en el mismo acto quirrgico toxina botulnica en el RM32 y realizar otra tcnica de suplencia (Jensen, OConnor, etc.). Ver figuras 20-27.

FIGURA 20. Parlisis VI par OI. La abduccin no pasa lnea media, adopta un tortcolis

FIGURAS 21-23. El paciente anterior tras la ciruga. (Ciruga realizada: OD RM Faden. OI tcnica suplencia) N 21. En dextroversin. N 22. En ppm. N 23. En levoversin

FIGURA 24. Parlisis casi total del VI par OI (la paciente est en levoversin) 85

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FIGURAS 25-27. N 25. En dextroversin. N 26. En ppm. N 27. En levoversin La paciente anterior tras la ciruga: OD-> RM. Miopexia retroecuatorial OI-> RM. Retroinsercin de 9 mm. RE. Tcnica de suplencia

9. PARLISIS DEL III PAR 1. Etiologa Es relativamente frecuente (Rush y Yunge); en un estudio de 1.000 casos encontraron 290 (el 29%). Se encuentran causas similares en nios y en adultos, pero vara su frecuencia. En adultos, las causas ms comunes son: aneurismas y enfermedades vasculares (isquemia, hipertensin, diabetes y arteritis inflamatorias).
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En el nio: a) Los factores congnitos son la principal causa, incluyendo trauma en el parto e hipoxia neonatal en un porcentaje del 43%.33 b) En las parlisis adquiridas Los traumatismos craneoenceflicos cerrados son la principal causa con el 20% de frecuencia. Las infecciones son la siguiente causa, con el 13%: las meningitis bacterianas, producidas por el Haemophilus influenzae y el Streptococcus pneumonia, la varicela, la mononucleosis infecciosa y la tuberculosis. Los tumores, con una frecuencia del 10%: el craneofaringioma y el sarcoma leptomeningeal. Y una especial patologa de la infancia que es la oftalmopleja migraosa. 2. Clnica y diagnstico a) Parlisis congnita Puede ser bilateral. Su presentacin suele ser como parlisis completa, lo que constituye uno de los problemas de las alteraciones oculomotoras de ms difcil solucin; los cuatro msculos inervados por el MOC son los afectados y slo permanecen funcionantes el RL y el OS. El paciente presenta una gran exotropa con hipotropa; con limitacin de la aduccin, elevacin y depresin, y el ojo en inciclotorsin. Puede existir parlisis de la musculatura intrnseca: msculo esfnter de la pupila (midriasis media), msculo ciliar (parlisis de la acomodacin). Sin embargo, el grado de afectacin de los diversos msculos es muy variable. El tamao y la reaccin de la pupila pueden ayudarnos a localizar la lesin: si la pupila es normal, su localizacin es central y afecta a una lesin del tallo cerebral o enfermedad vascular oclusiva; cuando la pupila est afectada, indica lesin perifrica, aneurismas o tumores. La existencia de ambliopa del ojo afecto puede suceder a veces y debe ser tratada.

b) Formas adquiridas Pueden tener todo tipo de presentacin, desde parlisis totales, pasando por todas las variedades posibles, con mayor o menor afectacin. Son raras las monoparlisis en los nios. Una forma muy especial es la migraa oftalmopljica.34 Se presenta con dolor de cabeza y a veces con vmitos cada 24-48 horas, para despus aparecer un ojo exotrpico y la pupila dilatada. La parlisis se recobra de tres das a un mes. Tiene carcter recurrente, con antecedentes familiares y aparece en nios varones antes de los 12 aos. a) Evolucin sensorial En las formas congnitas hay casi siempre una supresin y en las adquiridas, si la parlisis es total, el alineamiento de los ejes visuales es casi imposible. Realmente, slo se puede conseguir en un nico campo de la mirada y aun as la fusin central no se mantiene. Es importante tambin la valoracin del test de duccin pasiva para identificar las restricciones y la contractura secundaria del RL. Con el test de las fuerzas generadas analizamos la funcin muscular residual (si la hubiere). b) Diagnstico diferencial No es frecuente, pero s nos podemos encontrar con una parlisis aislada del RS. Debe diferenciarse de la restriccin causada por la enfermedad de Graves, o bien de una antigua fractura blow-out y de un sndrome de fibrosis congnita. Si se trata de una parlisis aislada del msculo recto inferior, se investigar una posible causa neurolgica, as como la miastenia gravis. 3. Evolucin En algunos casos puede ser hacia la resolucin espontnea y en otros se desarrollan signos de anormal reinervacin, de mecanismo bastante desconocido, pero sus signos implican una alteracin supranuclear. El cuadro clnico es el de la regeneracin aberrante: son movimientos paradjicos que
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afectan a la musculatura extraocular, palpebral y pupilar. Existen dos formas clnicas: sincinesia mirada-prpado (pseudosigno de Von Graefe) en el ojo afectado, que puede presentar un grado diverso de blefaroptosis y hacer que el ojo sano realice una infraabduccin y que el prpado comprometido se levante. La otra forma es la sincinesia mirada-pupila (pseudosigno de Argyll-Robertson), en el que la pupila paralizada se contrae a la tentativa de aduccin. 4. Tratamiento El tratamiento quirrgico no est indicado durante la fase aguda de una parlisis adquirida, a menos que pase un periodo de seis meses. a) La oclusin Est indicada si existe una molesta diplopa, aunque los nios pueden muy pronto suprimir la doble imagen; entonces estar especialmente indicada para prevenir la ambliopa que se pueda desarrollar. b) Los prismas En este tipo de parlisis son muy difciles de adaptar por existir desviaciones horizontal, vertical y, a veces, torsional. En los nios tal tratamiento es casi imposible de realizar, no as en los adultos. c) Toxina botulnica Es el tratamiento de eleccin en la fase aguda (segn autores); se inyecta selectivamente en el msculo recto lateral del ojo afecto, buscando una parlisis selectiva del mismo. El uso de la misma en los msculos verticales es raramente indicado. En nuestra experiencia, su utilidad es casi nula en este tipo de parlisis y no la utilizamos. d) Tratamiento quirrgico El tratamiento de una parlisis completa es muy complejo y no tiene una solucin satisfactoria.35 Hay que eliminar la fuerza de los dos msculos funcionantes (RL y OS) practicando un retroceso mximo (12-15 mm) del RL. El recto medio debe ser resecado (8-10 mm), con lo que obtendremos un efecto rienda y podremos conseguir, en el
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mejor de los casos, un ojo fijo en ppm. El proceder anterior se puede acompaar de una tcnica de suplencia del OS trasladando el mismo a la proximidad de la insercin del RM, segn tcnica de Scott, Kaufmann. Ver figuras 28-33.

FIGURAS 28-30. N 28. En ppm (fija OI). N 29. En levoversin. N 30. En infraversin Parlisis III par congnita OI total (con prpado respetado)

En algunos casos estas tcnicas son, a pesar de todo, insuficientes, por lo que se intenta limitar la abduccin mediante sutura de la carncula al limbo y suturas de traccin. Horta-Barbosa36 indica la ciruga inervacional, que intenta igualar los impulsos inervacionales en ambos ojos. Consiste en debilitar el msculo recto lateral y reforzar el recto medio del ojo sano, independientemente de la ciruga que realicemos en el ojo partico. Cuando el prpado est comprometido, es necesario evaluar la necesidad de operar el estrabismo en el nio. En esta situacin, solamente deber ser intervenido un nio con ojo nico o con importante tortcolis vertical. En este caso de la ciruga de la ptosis, siempre se tendr que corregir el estrabismo primero; sobre todo si se sabe que pueda existir una diplopa. Por otra parte, la ciruga de la ptosis puede provocar, por alteracin en el trofismo de la crnea, importantes queratitis por exposicin. Ver figuras 31-41.

FIGURAS 31-33. N 35. En dextroversin. N 33. En ppm. N 34. En levoversin El paciente anterior tras la ciruga (ojo izquierdo: RM 7 mm reseccin, RE 9 mm retroinsercin, OS tcnica de suplencia) 89

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FIGURAS 34-36. N 34. En supraversin. N 35. En ppm. N 36. En infraversin Parlisis congnita III par OD con ptosis. No midriasis 90

a) Forma supranuclear Es la ms rara; representa el 25%. Hay ortoforia en ppm y la divergencia vertical aparece slo en la mirada arriba, con limitacin de la elevacin voluntaria y conservacin de la elevacin refleja o signo de Bell. Hay visin binocular y la duccin forzada es negativa. El EOG y el ERG son normales. Los procesos de fibrosis secundarios pueden transformar este cuadro. Ver figuras 42 y 43.

FIGURAS 37-41. N 37. En dextroversin. N 38. En ppm. N 39. En levoversin. N 40. En supraversin. N 41. En infraversin La paciente anterior tras la ciruga OD RE = 10 mm retroinsercin; OS = tcnica de suplencia Prpado: reseccin del msculo elevador OI RS = 6,5 mm reseccin; RE = 10 mm retroinsercin

e) Parlisis unilateral de la elevacin Es un sndrome clnico raro, con limitacin unilateral de la elevacin, tanto en aduccin como en abduccin, que implica al msculo recto superior y al oblicuo inferior. Hay dos formas clnicas, descritas por Dunlap en 1952:38

FIGURAS 42 Y 43. Parlisis unilateral de la elevacin del ojo derecho: - Izquierda (n 42). Pseudoptosis del ojo derecho - Derecha (n 43). En la supraversin en OD no eleva 91

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b) Forma nuclear Es la ms frecuente, supone el 75%. En ella hay divergencia vertical en ppm, con hipotropa que se exagera en la mirada arriba. Puede existir ortoforia en la mirada abajo, con binocularidad de cerca y supresin de lejos. Al fijar el ojo sano, hay pseudoptosis del ojo pattico y aparece un tortcolis vertical, con elevacin del mentn. Al fijar el ojo pattico hay hipertropa del ojo sano y desaparece la pseudoptosis. Ver figuras 44 y 45.

5. Etiologa Pueden ser congnitas y adquiridas: a) Congnitas Por retardo del desarrollo embrionario del III par o supranucleares. Tambin por trauma obsttrico o por anoxia fetal. b) Adquiridas Entre las adquiridas, las ms frecuentes son por lesin oclusiva vascular pretectal. Ms raras son por tumores, esclerosis mltiple, encefalitis letrgica, etc. 6. Diagnstico En los nios, las ms frecuentes son las congnitas. En el adulto, en casos adquiridos, sospecharemos esta parlisis ante una divergencia vertical con diplopa, consecutiva a una lesin supranuclear y si en la exploracin no encontramos signos de afectacin del III o IV par. El diagnstico diferencial es fcil en casos recientes, antes de que los procesos de fibrosis transformen el cuadro. Por ello, hay dificultad en los estrabismos fixus con paresia congnita y fibrosis del recto inferior, en los que la funcin de los elevadores es normal. Tambin habr que diferenciar este sndrome de la contractura del recto inferior como secundarismo de la POS contralateral. Las bridas cicatriciales, despus de la ciruga del oblicuo inferior, impiden la elevacin. Otros diagnsticos diferenciales son la plagiocefalia, el sndrome de Brown, la miopata del recto inferior del Basedow, la miastenia de los msculos rectos superiores y la fractura del suelo de la rbita con incarceracin del recto inferior. 7. Tratamiento

FIGURAS 44 Y 45. Parlisis unilateral de la elevacin del ojo derecho: - Izquierda (n 44). Pseudoptosis del OD - Derecha (n 45). Al fijar el ojo de la parlisis desaparece la pseudoptosis 92

Est contraindicado en politraumatizados graves, en edad avanzada y si coexiste un ptosis mayor. Hay que abstenerse en casos de ortoforia en posicin primaria si no hay fibrosis aadida.

En los casos congnitos, si el pseudoptosis tapa al rea pupilar, habr que realizar una suspensin del frontal y tratar la ambliopa. En un segundo tiempo, se realizar la ciruga correspondiente en el ojo paralizado. En los casos adquiridos, se puede realizar primero una prismacin diferente para lejos y cerca. En un segundo tiempo, se realizar la ciruga y se advertir de la posibilidad de varios tiempos operatorios. 8. Tratamiento quirrgico El refuerzo de los msculos paralizados es poco eficaz y puede aumentar el ptosis si es verdadero. La tcnica de suplencia de Knapp,39 que realiza una transposicin de los msculos rectos horizontales cerca de la insercin del recto superior, da

unos resultados mediocres. Pero Dunlap40 la modifica, gradundola con desplazamientos que van de 3 a 10 mm, y corrigiendo de 0 a 30 Dp, con lo que obtiene mejores resultados. La intervencin ms frecuente y eficaz es el debilitamiento del recto inferior si hay hipotropa y el ojo sano es fijador. No se puede asociar al mismo tiempo con la tcnica de Knapp, por el riesgo de isquemia de polo anterior. En consecuencia, hay que esperar unos meses. La ltima opcin es debilitar los yuntas hiperfuncionantes si el ojo paralizado es fijador o si lo anterior es insuficiente. Es til la ciruga reglable sobre el recto superior o la miopexia retroecuatorial sobre este msculo si hay ortoforia inicial o restaurada en ppm. Si el oblicuo inferior del lado sano est contracturado, asociaremos un debilitamiento.41 Ver figuras 46 y 47.

FIGURAS 46 Y 47. El paciente de la figura n 23 tras la ciruga: - Izquierda (n 46). En ppm ya no hay pseudoptosis - Derecha (n 47). En la supraversin el OD eleva un poco 93

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